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1、泌尿系统疾病2快速进行性肾小球肾炎 肾病综合症相关肾炎 快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive，RPGN） 又称： 新月体性肾小球肾炎； 毛细血管外增生性肾小球肾炎。 特点：新月体形成一、病理变化 l1. 光镜：肾球囊内有新月体或环状体形成 l2. 大体：双肾肿大、苍白，常有点状出血 l3. 电镜：基底膜缺损和断裂，可有电子致 密物沉积。l 4. 免疫荧光：与病因有关-颗粒状、线性 或阴性。基底膜破裂皮质出血点新月体或环状体l（1）概念：主要由增生的壁层上皮细胞和 渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞 和淋巴细胞。细胞性新月体纤维-细胞性 新月体纤维性新月体。l （2）
2、影响：压迫毛细血管丛肾小球纤维 化、玻变。l （3）原因：GBM严重损伤 纤维素渗出 壁层上皮细胞增生。l （4）诊断：有新月体的肾小球50% 二、临床病理联系 l快速进行性肾炎综合征:在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速 出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰 竭。？为什么进展这么快三、病因、机理、分类多原因不明，部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病l1、RPGN型：抗基底膜性疾病。血中出现抗基 底膜抗体，与基底膜结合，使之严重受损，导致 新月体形成， l2、RPGN型：循环免疫复合物性肾炎。免疫复 合物与新月体共存。 l3、RPGN型：缺乏免疫反应。可能与血管炎有 关。 因此，本病并非一种单纯或独
3、立的疾病，新 月体形成只反映肾小球有严重损害，不是某一种 疾病所特有。四、预后l 较差(与新月体数目及发展有关)肾病综合症相关肾炎l膜性肾小球肾炎 l轻微病变性肾小球肾炎 l膜增生性肾小球肾炎 l系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（membranous GN）l又称膜性肾病 l为引起成人肾病综合征最常见的类型 l起病缓慢，病程长 特点：弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚一、发病机制85%的病例原因不明，属原发性；其余为 继发性，原因可能是： l1.慢性免疫复合物性肾炎沉积。如：乙型肝 炎病毒相关性肾炎，SLE等 l2.膜攻击复合体C5b-C9,可激活肾小球上皮 细胞和系膜细胞蛋白酶、氧化剂肾小
4、球损伤。 l3. 抗上皮细胞膜抗体。 l4. 与遗传因素有关。二、病理变化 l1.光镜： 肾小球毛细血管壁弥 漫增厚；银染:基底膜 上有钉状突起,形如“ 梳齿”。 球内不伴有细胞增生 和炎症细胞渗出（故 又称膜性肾病）。 肾小管上皮水变性、 细胞内玻变或脂变。 l2.电镜：上皮下有小 丘状沉积物,大小相似 ，分布均匀。基底膜 增生形成钉状突起插 在沉积物之间，并逐 渐包围沉积物，直至 IC完全被埋藏于增厚 的基底膜中，基底膜 内IC逐渐溶解，呈“虫 蚀状”。l3.免疫荧光：颗粒状(IgG+C3)。l4.大体：大白肾：双肾肿大、苍白。三、临床病理联系 l肾病综合征 应该记住了吧？！“三高一低”四
5、、预后。l1/4病例可自行缓解。l无钉突时激素治疗有一定疗 效，钉突形成后则不敏感；l40%转变为慢性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change GN）l是儿童肾病综合征最常见的原因l又称脂性肾病 l又称足突病 特点：LM-变化不明显EM-弥漫性上皮细胞足突消失一、病理变化 l1.光镜:肾小球基本正常或病变轻微, 近曲小管上皮细胞内有大量脂质和 玻璃样小滴，小管内有透明管型（又 称脂性肾病）l2.电镜:足突融合消失,或变扁平。 基底膜正常,无沉积物l3.荧光:未发现免疫球蛋白和补体沉积l4.大体:肾肿大、切面:黄色脂纹 二、临床病理联系: 肾病综合征（但为选择性蛋白尿）。
6、三、预后:儿童患者预后好，90%对激素敏感,完 全恢复。5%可复发，转为慢性。 四、病因:细胞因子增多损伤足细胞;多聚阴离子 减少；T细胞功能异常。膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative， GN）特点：基膜增厚系膜细胞和基质增生一、病理变化l1、光镜：系膜细胞和基质增生,系膜区增宽毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄。银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构。l2.电镜：电子致密物沉积,分两型型:内皮下， 占2/3。型:基底膜致密层内(致密沉积物病) 。l 3.免疫荧光：颗粒状(C3)二、临床病理联系l(1) 半数：肾病综合征l(2)少数：轻度蛋白尿或血尿l(3)低补体血症：肾小球
7、内大量C3 沉积l(4)晚期：高血压、肾衰 三、结局l预后差, 对激素治疗无效。l病变进行性发展，50%在10年 内发展为慢性肾小球肾炎并出 现肾衰。 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative， GN）特点：系膜细胞和基质增生一、病理变化l1.光镜:弥漫性系膜细胞及基质增生， 系膜区增宽，毛细血管壁无明显变化 。管腔通畅。严重时系膜硬化。l2.电镜:系膜细胞及基质增生，有电子 致密物沉积。l3.免疫荧光: IgG、IgM、C3阳性。 （Masson染色） （PAS染色） 二、临床特征及结局 l1. 为我国最常见的类型，多见于儿童和青 少年。l2. 多数为无症状蛋白尿和或复发性血尿 ；少数表现为肾病综合征。l3. 临床发展缓慢，一般预后好，2-3年内可 消退。系膜增生明显者对激素及细胞毒性 药物疗效差，少数系膜硬化者可发展为慢 性肾小球肾炎。 “膜增” 与 “系膜增”l系膜细胞和基质增生, 系膜区增宽 l系膜细胞增生并插入 内皮细胞与基底膜之 间 ，“双轨”状 l系膜细胞和基质增生, 系膜区增宽 l无系膜增生性、膜增生性、膜性 肾小球肾炎三者的比较 课终提问l临床上以肾病综合征为主要临床表现的肾 炎有哪些？尿改变的区别是什么？ 答案：膜性增生性肾小球肾炎、膜性 肾小球肾炎及轻微病变性肾小球肾炎，前 两者表现为非选择性蛋白尿，而后者则为 选择性蛋白尿。
