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1、读书报告病史汇报 病案号579622 床号04n患者，温子玥，男，3岁5月， 以“反复发呆3天”为主诉入院。入院前3天反复呕吐半天后（呕吐3次，少许胃内容物，无咖啡样物，非喷射性），而后出现“发呆”，表现为对外界反应差，呼之不应，有时不自主排尿。无抽搐、发热、大便失禁等。n三明市第一医院：AEEG：广泛性慢波活动，散发尖波、尖慢复合波。头颅CT、生化、胸片无异常。苯巴比妥：无明显缓解。n我院门诊：开普兰、甘露醇、贝科能等治疗后，患儿神志有所恢复，能认人、进食、理解简单指令，会说数个单词，但未达到平时状态。拟“癫痫？”收入院。n入院体检:神志稍模糊，精神倦怠。余未 见异常。n既往史：1月前患儿有
2、类似发作史，并有 大小便失禁，持续2-3小时，经抗感染治 疗后好转。入院诊断意识水平下降待查： 1.非惊厥性癫痫持续状态？ 2.遗传代谢性疾病？ 3.中枢神经系统感染？诊疗经过诊疗经 过症状体征辅助检查诊断治疗2010.11.26 (入院第一 天) 发呆神志稍模糊， 精神倦怠生化全套、血常规、脑脊液生化、血乳酸无明 显异常，脑脊液常规：白细胞12*109,余正常 。VEEG：棘慢综合波、棘波出现，额区稍明 显，慢波活动增多。1.非惊厥性癫痫 持续状态？ 2.遗传 代谢性疾 病？ 3.中枢神经系统 感染？苯巴比妥、 开普兰、甘 露醇2010.11.27迅速好转，无 特殊不适神志清楚，精 神稍倦怠
3、1.非惊厥性癫痫 持续状态？ 2.遗传 代谢性疾 病？ 3.中枢神经系统 感（病毒性脑炎 ？）苯巴比妥、 开普兰、甘 露醇、更昔 洛韦2010.11.29 无特殊不适神志清楚，精 神稍倦怠苯巴比妥浓度：16.70ug/ml,同上2010.11.30无特殊不适神志清楚，精 神可单纯 疱疹病毒1型IgM67.97U/ml, IgG296.34U/ml同上2010.12.03 无特殊不适神志清楚，精 神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04( 入院第9天)无特殊不适神志清楚，精 神可1、癫痫 （非惊 厥性癫痫 持续状 态） 2、单纯 疱疹病 毒感染
4、出院（开普 兰）非惊厥性癫痫癫痫分类（根据临床发作的形式）n惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型n非惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型王艺等.惊厥性与非惊厥癫痫持续状态的临床研究J实用儿科临床杂志，2000n惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作n非惊厥性癫痫（自限性）？n非惊厥性癫痫持续状态（ NCSE ）指缺乏全身惊厥，而主要表现为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度上的觉醒度下降，其发作时间30 min或反复发作且发作间期意识未完全恢复，伴有同期脑电图(EEG)的痫样放电。非惊厥性癫痫发作分类（自限性）非惊厥性持续状态（ NCSE ）分类nNCSE可分为全身性和部分性n
5、全身性：失神发作持续状态、非典型失 神发作持续状态、失张力性癫痫持续状 态；n部分性：复杂部分发作持续状态(颞叶癫 痫持续状态、额叶癫痫持续状态)失神发作持续状态分类（Thomas）n(1)典型失神是原发性全身性癫痫的一种，表现为意识 减退，有时伴轻微的眼睑抽搐。预后良好。 n(2)非典型失神发作是症状性或隐源性癫痫表现，波动 性意识障碍伴以强直和或肌阵挛和或一侧发作为 主要特点，预后不良，因有复发倾向和耐药难治性。 n(3)“De novo”失神见于中老年既往无癫痫病史者，由于 中毒或代谢因素诱发的失神。患者常有精神病史，服 用多种抗精神病药，其电生理特点及预后多变，表现 为急性症状性失神发
6、作，诱因控制后一般不复发。 n(4)有局灶特征的失神发作常伴有既往或新出现的部分 性发作，病灶大多来自颞叶外。预后不定，与额叶来 源的复杂部分发作难以鉴别失神发作持续状态分类(Walker)n典型失神发作n复杂部分发作n伴学习困难的NCSEn伴昏迷的NCSE临床表现（NCSE）n共同特点为发作性意识障碍持续30 min 或反复发作，而发作间期意识未完全恢 复，表现为木僵状态、昏睡、表情淡漠 、语无伦次，或语言单调、定向障碍等 ，有时还能单字、单音回答等颞叶癫痫持续状态（精神运动性癫痫 持续状态 ）n有的颞叶癫痫持续状态可表现为发作性长时间不同程度的意识障碍，反应淡漠，定向障碍、自动症、恐惧和焦
7、虑、沉默交替，甚至有幻觉、妄想失神发作持续状态（Drislane ）失神发作持续状态主要表现为意识模糊、反应下降，偶有眨眼或眼睑颤动。复杂部分发作持续状态(CPSE)是延长的或反复发作的复杂部分发作，伴有波动性反应缺乏或意识模糊(即痫样模糊状态)。EEGn共同表现为脑电背景活动变慢，持续状态停止后，可逐渐恢复正常。n发作期不同类型EEG改变不同(1)失神发作持续状态慢的背景活动基础上，可见3 Hz棘慢波，更多的是2.53.0 Hz棘慢波，终止后反而可见典型的两侧同步对称的3 Hz棘慢波阵发，过度换气时明显。(2)不典型失神发作持续状态慢的背景活动基础上，可见0.51.5 Hz棘慢波和多棘慢波阵
8、发，更多的是两侧大脑半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持续发放。(3)颞叶NCSE慢的背景活动基础上，一侧颞部及双侧颞部可有波或波的节律性活动，或一侧慢波偏胜，而在发作间歇期检查可在一侧或双侧颞部见到低一中幅尖、尖慢波或波 波一侧偏胜。(4)额叶NCSE情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损， 而没有明显意识模糊:EEG表现为正常背 景下一侧额叶放电伴患者意识模糊:EEG为异常背景下双侧不 对称的额叶放电（）NCSE诊断标准(1)与正常情况相比较，出现一段时间的行为异常；(2)EEG有癫痫放电的证据；(3)对抗癫痼药反应良好。复杂部分发作持续状态(CPSE）诊断标准(1)有持续性复杂症状伴EEG持续性
9、颞部放 电或源于局灶性而后泛化为普遍痢样放 电； (2)反复发作复杂症状而间歇有意识障碍或 精神错乱，伴有EEG持续性颞部或普遍 性发作后异常鉴别诊断n应与抑郁症、精神病、癔症、脑炎、代 谢性脑病、癫痫发作后状态、智力低下 、中毒等鉴别。n鉴别方法除反复发作史外，辅助检查(特 别是视频EEG)及对抗癫痫药物临床反应也是很重要的。谢谢抗惊厥药物n1安定 n安定是治疗各型癫痫持续状态的首选药 物n安定的优点是作用快，静脉注射后13 分钟即可生效，有时在注射后数秒钟就 能停止惊厥n安定静脉注射剂量n每次02505mgkg，n10岁以内小儿一次用量也可按每岁1mg计算。n幼儿一次不得超过5mgn婴儿不
10、超过2mgn安定原药液可不经稀释，直接缓慢静脉注射，速度每 分钟1mgn因药量较小，不易保证缓慢注射，也可将原药液稀释 后注射n用任何溶液(注射用水、NS、5葡萄糖液等)稀释均 产生混浊，但不影响使用n注射过程中如惊厥已控制，剩余药液不必继续注入n如惊厥控制后再次发作n在第一次注射安定后20分钟可重复应 用一次n在24小时内可重复应用24次n应用安定时应密切观察呼吸、心率、血压n曾用过苯巴比妥或水合氯醛等药物时，更要注意呼吸抑制的发生n6苯巴比妥 n用其钠盐每次5一l0mgkg，肌肉注射n但本药作用较慢，注入后2060分钟才能在脑 内达到药物浓度的高峰，所以不能立即使发作 停止，n在安定等药控
11、制发作以后，可作为长效药物使 用。n采用苯巴比妥负荷量治疗频繁的惊厥发作，取 得较好效果n负荷量按1520mgkg计算，分两次肌肉注射 ，两次中间间隔24小时n24小时后给维持量，每天35mgkgn n注射苯巴比妥负荷量时，要密切注意呼吸抑制 的发生，应准备好气管插管和人工呼吸机n或0.2-0.4g用生理盐水稀释后，以每分 钟30mg的速度静注n一般静注后30min后脑内药物浓度达最 高，且维持时间较长苯巴比妥n大剂量苯巴比妥可治疗儿童难治性SE，即每次5- 20mg/kg，静注，30-60min分钟一次，日最大剂量 为30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血浓度为70- 344mg
12、/L（平均114mg/L）nSE控制后，以每日10mg/kg维持数日后逐渐停药n本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用，但肝 肾功能不全者慎用，大剂量多次注射也可 干扰病人的觉醒n单用有效率为82%，而联合苯二氮卓类发 生呼吸抑制、低血压等副反应的机率增加 ，限制了使用7.丙戊酸n是一种广谱抗癫痫药物，静脉注射 耐受性好，无呼吸抑制及降压副作 用n德巴金注射液（通用名：丙戊酸钠）n缓慢静脉注射，15 mg/kg/次，于3-5 min静脉注射（或 20mg/min），可以迅速达到75 mg/L的血浓度，n静脉注射完毕后立即给予德巴金注射液微泵泵入， 1mg/kg/h。用到发作停止，时间不超过3天n同时血
13、药浓度监测n停止静脉滴注后即给予口服丙戊酸（德巴金）10水合氯醛n可作为治疗SE的辅助用药n儿童每次0.5mlkg（50mg/kg）加等量生理盐 水保留灌肠n由于患儿多处于昏迷状态，故应静脉输 液以维持水电解质平衡n供给足够的热量。开始时输液量限制在 每天10001200mLm2体表面积(三)寻找病因。进行病因治疗n原来已有癫痫的患儿，发生癫痫持续状 态最常见的原因是突然停用抗癫痫药物n也可能由于感染、中毒、严重应激反应 、睡眠不足等诱因引起n应找出原因给予对症治疗n对于原来没有癫痫病史的患儿，应根据 病史、体检及实验室检查寻找原因n也有部分癫痫患儿，第一次发作的形式 就是癫痫持续状态(四)长期应用抗惊厥药n对于所有癫痫持续状态的患儿，不论原来是否 有癫痫史，在本次发作控制以后，都应给予抗 癫痫药n在原发病(如感染、高热)尚未完全消退以前， 用量宜稍大，数日后改用维持量，以避免在近 期内癫痫复发n常规给予抗癫痫药物治疗2年以上预后NCSE虽很少引起死亡，但有多例患者在NCSE后产生长期的认知功能障碍
