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1、出血性疾病（ haemorrhage haemorrhage diseases)diseases) 黄杰讲师定义 止血功能缺陷自发出血或出血不止,即出血性疾病。正常止血机制1 血管收缩； 2 血小板数量与质量的正常； 3 凝血功能正常； 4 抗凝或纤溶过程的正常，并与凝血功能 保持平衡。止血机制凝血因子 名称 生成部位 半寿期（h） 参与凝血途径 VK 纤维蛋白原 肝、巨核细胞 90 共同 凝血酶原 肝 60 共同 + 组织因子 脑 肺等组织 外源 易变因子 肝 1215 共同 稳定因子 肝 6 8 外源 + 抗血友病球蛋白 肝脾巨核细胞等 812 内源 血浆凝血活酶 肝 1224 内源 +
2、Stuart-Prower因子 肝 48 72 共同 + 血浆凝血活酶前质 肝 4884 内源 接触因子 肝 4852 内源 纤维蛋白稳定因子 肝 72120 共同PK 激肽释放酶原 肝 内源HMWK 高分子量激肽原 肝 144 内源 附：因子：钙离子凝血机制抗凝系统包括细胞抗凝和体液抗凝。细胞抗凝：单核吞噬C和肝C，可清除促凝物质 ，吞噬凝血因子。体液抗凝：指血液中的抗凝物质（包括组织因 子途径抑制物（TFPI），抗凝血酶（AT-）、肝 素、蛋白C（PC）蛋白S等。1. 蛋白C（protein C）机制蛋白C，在肝脏合成，以酶原形式存在。血栓调节蛋白(thrombomodulin ,TM)是
3、 凝血酶受体之一。2. 抗凝血酶（antithrombin III, AT-III）肝细胞、VEC合成, 主要作用： 与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活； 灭活凝血因子Xa;灭活凝血因子XIa、XIIa和 a；3.组织因子途径抑制物(TFPI) 糖蛋白; VEC生成? 抗因子Xa; 抗TF/Fa.4.肝素 肺及肠粘膜肥大细胞合成; 与AT-III 结合,抗 Xa 及 凝血酶.纤溶系统是由纤溶酶原及其激活剂、纤溶酶激活 剂抑制物组成。 正常的纤溶过程1纤溶酶原的激活外激活途径：t-PA，u-PA；内激活途径：a活化PK，2纤维蛋白的降解：出血性疾病分类 根据发病机制可分为五类：一、血管壁异常二、
4、血小板异常三、凝血异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常血管壁异常（一）遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张 症、家族性单纯性紫癜。 （二）获得性 感染、化学物质、药物、代谢 因素（ 维生素C、维生素P缺乏等）。 （三）过敏性 过敏性紫癜。 （四）其他 单纯性紫癜、机械性紫癜、老 年性紫癜等。血小板异常（一） 血小板减少 生成减少：再障；破坏 过多：ITP消耗过多：DIC分布异常：脾亢；（二）血小板增多 原发性：原发性血小板增 多症；（三）血小板功能缺陷 遗传性：血小板无力症 、巨大血小板综合征继发性：药物、尿毒症、 肝病、异常球蛋白血症等。凝血异常（一）遗传性 血友病甲/乙、因子缺
5、乏症、低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病及先天性因子、缺乏症,异常纤维蛋白原血症等 。（二）获得性 严重肝病、尿毒症、VK缺乏及 DIC;抗凝及纤维蛋白溶解异常肝素过量，香豆素药过量，溶栓过量，因子抗体、因子抗体、肝素样抗凝物、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。 复合性止血机制异常 遗传性:血管性血友病; 获得性:DIC.出血性疾病诊断一、病史：过去出血史、家族史、药物和化学品接 触史、过敏史、外伤、饮食、原发疾病等。二、体征：出血的特点、部位等。三、根据病史和体征将出血性疾病分为血管性、血 小板性和凝血障碍性疾病。出血临床鉴别项目 血管性 血小板性 凝血障碍 性别 女多 女多 男多 阳性
6、家族史 较少 罕见 多见 出生后脐带出血 罕见 罕见 常见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 月经过多 少见 多见 少见 手术或外伤后渗血不止 少见 可见 多见 四、实验室检查：（一）筛选试验常用的有束臂试验、出血时间（BT） 、血小板计数、血块回缩试验、凝血时间 （试管法）、激活的部分凝血活酶时间（ APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时 间（TT）等。出血实验室鉴别 出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常 或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和 （或）血小板
7、异常所致的出血性疾病； 凝血时间及APTT、PT、TT中任一项延长而其 他结果正常者多为凝血功能障碍所致的出血性疾病 。 （二）确诊试验1. 血管异常 毛细血管镜, 血VWF等测定;2.血小板异常 血小板形态，粘附、聚集试验，血 小板相关抗体测定等；3.凝血异常 各阶段因子抗原及活性测定,凝血活 酶生成及纠正试验;4.抗凝异常 5.纤溶异常 （三）特殊试验诊断步骤 先常见病、后少见病及罕见病、先易 后难、先普通后特殊原则； 程序：出血性疾病？血管、 血小板、凝血？量或质？先天 遗传或获得性？先天遗传查基因出血性疾病防治一、 病因防治（避免、治疗）获得性可以针对病因进行防治；阿司匹林、潘 生丁抑
8、制血小板聚集, 避免使用；肝病、尿毒症 所致出血治疗原发病；香豆素药过量补VK；遗传性尚无根治措施，防止外伤，避免外科手 术及深部肌肉注射。必须手术者应做好充分术前 准备；做好血友病携带者检查及产前诊断。 二、止血措施（一）补充凝血因子或血小板 FFP、PLT、FIB、凝血酶原复合物、冷沉淀、因子等 ；经验性、针对性；（二）止血药物 收缩血管 维生素C、P、安络血、肾 上腺糖皮质激素；补充维生素K；抗纤溶 6-氨 基已酸等；DDAVP 促VWF释放、提高F ：C；5. 局部止血药;6.促PLT生成药。（三）局部处理 肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫 止血，必要时作关节固定以限制活动。 三其他治疗（一）基因疗法 （二）抗凝及抗血小板药物 （三）血浆置换 （四）手术 （五）中医中药
