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1、肾病综合征病例讨论定义 尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白女，儿童多，尤以2-6岁, 成人低，但老年有增多。蛋白尿为主; 镜下血尿15-20%, 无肉眼血尿; 激素敏感; 成人镜下血尿, 一过性高血压及肾功能下降的发水率较儿童高; 可转变为系膜增生及FSGS。 系膜增生性肾小球肾炎：约占肾活检的 一半. 光镜下见系膜细胞和系膜基质弥 漫增生，分轻、中、重。免疫病理可将 其分为IgA和非IgA。（IgA,IgG,伴C3） 颗粒状沉积在系膜区、或系膜区及毛细 血管壁。电镜下在系膜区，有时内皮下 见电子致密物。 临床特点发生率高，好发青少年，男多于女,50%有 前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿, 血
2、尿发生率IgA肾病高于非IgA(100%:70%), 肉 眼血尿(60%: 30%);肾病综合征的发生率非 IgA高于IgA(30%:15%); 肾功能不全和高血 压因病变轻重而异; 轻度对激素治疗效果好 。 系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性 肾炎)：光镜下系膜细胞和系膜基质弥 漫重度增生，插入基底膜和内皮之间， 呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积 系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮 下见电子致密物。系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。 PAS x 260 临床特点好发青壮年，男多于女, 70%有前驱感染， 发病急，可呈急性肾炎综合征(20-
3、30%),部 分隐匿起病。本病常呈肾病综合征(60%), 均有血尿，病情进行性进展,肾功能损害, 高血压及贫血出现早, 血清C3低。疗效差， 进展快。 膜性肾病 光镜：肾小球弥漫病变，早 期基底膜上皮侧多数排列整齐的嗜复红 小颗粒，进而钉突形成，基底膜增厚。 免疫IgG、C3细颗粒毛细血管壁。电镜 早期基底膜上皮侧致密物，伴广泛足突 融合。典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。 PAS x 320肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。 PASM x 1000临床特点: 好发中老年, 男多于女。隐匿起病 ，多NS，血尿少(40%), 无肉眼血尿 。极易发生血栓栓
4、塞并发症，肾静 脉血栓发生率高（40%50%）。进 展缓慢，部分患者可自发缓解。 局灶节段性肾小球硬化 光镜：受累节段的硬化，小管萎缩、间质纤维化。免疫 IgM、C3节段团块沉积。电镜足突广泛融合。 临床特点: 好发于青少年，男多于女, 隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿, 20%呈肉眼血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍, 表现为糖尿, 氨基酸尿及磷酸盐尿。激素治疗效果差。MCD转来者可。 并发症 感染： 血栓栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱诊断及鉴别诊断 确定NS 确认病因 有无并发症鉴别 SLE肾炎 过敏性紫癜性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病治疗 一
5、般治疗： 休息:严重水肿, 体腔积液等卧床。 饮食: 蛋白0.8g/kg/d；低盐；低脂。 对症治疗 利尿消肿 不宜过快过猛。 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 提高胶体渗透压 其他（如超滤、腹水回输） 减少蛋白尿，控制血压的药物（ACEI、钙拮抗剂等）。 抗凝, 溶栓 降脂 主要治疗 抑制免疫及炎症 原则则：增强疗疗效同时时最大限度减少副作用。 糖皮质激素 原则：起始足量，缓慢减量，长期维持。激素敏感 激素依赖 激素抵抗细胞毒药物：CTX 氮芥 其他 中医药治疗 并发症防治（感染，血栓栓塞，急性肾衰竭，蛋白质脂肪代谢紊乱）预后 病理类型(微小病变及轻系膜较好，膜性肾病次之, 系膜毛细血管性, 局灶性节段性硬化及重度系膜增生差; 临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。
