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1、肥厚型心肌病的多种心血管肥厚型心肌病的多种心血管 影像影像一. 导言肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病，发 病率约0.2%。大多数患者自然病程是良性的，可有接近正 常的预期寿命。然而在一些患者亦可有不良后果，包括晕厥 ，猝死，生活方式限制综合症（由LVOT梗 阻和/或舒张期充盈异常，心房颤动和收缩功 能不全所致)。临床诊断： 1.左心室肥厚而无其他疾病可合理解释 2.心脏杂音或心电图改变 3.每年猝死者占HCM患者的1%肥厚型心肌病的治疗取决于对解剖和病理生 理的理解。各种影像技术可用于评价心脏结构和功能， 是否有动力性梗阻和其严重程度，以及是否 有心肌缺血，纤维化和代谢异常。另外心血管影像可
2、用于指导治疗，亚临床诊 断和探测表型模拟者二.超声心动图1.超声心动图表现1）室间隔梭形肥厚，内部回声呈斑点状 或毛玻璃状。2）LVOT梗阻，流速曲线呈匕首样。3）二尖瓣和腱索收缩期前向运动（SAM)4) 二尖瓣反流5）左心房扩大6）左心室收缩功能和舒张功能不全2.肥厚型心肌病分型(Maron) I.肥厚区局限于前间隔 II.肥厚累及前间隔和后间隔 III.肥厚累及前后间隔及左室的前壁，侧壁， 唯左室下（后）壁不厚，此型在临床上最 多见。 IV. 肥厚累及后间隔和（或）左室侧壁，前间 隔，左室下（后）壁不厚，此型少见 心尖肥厚型，1976年日本学者Yamaguchi等 首次报道1）心腔呈“黑桃
3、”征 2）心尖狭窄，闭塞。3）收缩期肥厚心肌呈瘤样突起3.心脏结构1）左心室容量和左心室肥厚类型a.左心室容量正常或稍变小（用双平面 或三维超声）b.可测量肥厚的心肌a)通常心肌肥厚为非对称性，也可有向 心性的b）肥厚可出现在任何部位c)肥厚常见于室间隔，但也可单独发生 于左心室游离壁d)肥厚部位难于辨别或心尖肥厚型心肌病应 注射超声造影剂，有助于观察。e）可用二维超声测量心肌肥厚程度。f) 三维超声可能更准确。4. 评价左室收缩功能 1） 早中期左室EF正常或稍增大 2） 尽管EF正常，但SV可以减少 3） 扩张型或恶化期或疾病晚期，左室 EF30mm 2） LGE（CMR）有一定的潜在作用，心超 识别不能完全显示可用CMR。3） SPECT灌注缺陷4） 心超测定室壁厚度，EF，心尖室壁瘤和 左室流出道梗阻。 谢 谢
