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1、全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学第十三章 内分泌疾病的临床生物化学诊断 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 KEY POINTSDefinition and classification of hormone and the regulation of the mechanisms of hormones action and control. Methodologies for assaying hormone levels and their comparison Description of the chemistry, functions and regulation
2、s of the major hormones produced by the hypothalamus, pituitary gland,thyroid, adrenal cortex, and gonad Discussion of the expected laboratory results associated with the some hormone disorders. Discussion of the measurements of some hormones levels and their clinical significance. Discussion of the
3、 importance of stimulation and suppression tests for diagnosing hormone disorders. 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 Major Objectives了解激素的概念、分类,熟悉激素的调节。熟悉腺垂体激素、甲状腺激素、肾上腺皮质、肾上腺髓质、性腺激素的生物学作用及其调节 熟悉下丘脑-垂体内分泌功能紊乱、性腺激素紊乱临床生物化学及检验 掌握甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊 乱的临床生物化学及检验。重点甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊 乱的临床生物化学及检验。难点甲状腺功能、肾上腺皮质
4、功能及肾上腺髓质功能紊 乱的临床生物化学及检验。全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 Brief Contents第一节 概述 第二节 下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的生物 化学检验 第三节 甲状腺功能紊乱的生物化学检验 第四节 肾上腺功能紊乱的临床生化及检验第五节 性激素紊乱的临床生化及检验 第六节 多发性内分泌肿瘤全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学第一节 概述一、内分泌及调控 二、内分泌疾病常用生物化学检验种类及评价全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学一、内分泌及调控 (一) 激素的分类与作用机制 (二) 激素分泌的调节全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学内分泌与激素
5、内分泌是指机体通过某些腺体或特化细胞 ,合成并释放具有生物活性的物质,随血 液循环输送到相应的靶器官、靶细胞、发 挥其特定生物学功能的过程。这类生物活性物质称之为激素。全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(一) 激素的分类与作用机制激素分类:根据激素的化学本质,可分为四类:氨基酸衍生物 肽及蛋白质类固醇 脂肪酸衍生物 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学激素作用机制根据受体在细胞定位不同,作用机制分为两种 :通过细胞膜受体起作用如肽和蛋白类、氨基酸衍生物类激素。通过细胞内受体起作用主要为类固醇类激素、甲状腺激素等。 激素通过与相应靶细胞上的特异性受体结合, 经细胞信号转导系统,发挥
6、其生物学作用。全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 (二) 激素分泌的调节下丘脑-垂体-内分泌腺或细胞-激素系统是 激素的最重要的调控机制反馈调节是普遍而主要的调节方式。见下 图)全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学二、内分泌疾病常用生化检验种类及评价(一) 内分泌疾病常用生物化学诊断方法 (二) 内分泌疾病诊断常用的实验室检测方法 (三) 内分泌疾病生物化学诊断结果的分析(四) 内分泌疾病检测结果评价的基本原则 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(一) 内分泌疾病常用生化诊断方法 1体液中某一激素或其代谢物的水平的检测 2体液中某
7、一激素的转运蛋白浓度或有关自身抗体的检测 3激素所调节的生理、生化过程的检测 4动态功能试验 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(二)内分泌疾病诊断常用实验室检测方法 1生物化学分析法 2标记免疫分析法 ELISA RIA EMIT CLIA FIA 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(三) 影响内分泌疾病检测的因素 1生物节律性变化 2年龄影响 3药物影响 4妊娠影响 5体位的影响 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(四) 内分泌疾病检测结果评价的基本原则 1方法学评价 2临床应用 各实验室在选定实验系统后,应建立该系 统测定的正常参考范围。全国高等学校医学规划教材
8、临床检验生物化学临床应用中遵循下列原则 了解指标意义及局限性,正确选择检测项目 连续动态观察可靠性高多项指标的联合检查阳性率较高 实验室内部应有严格的质量控制检测的结果结合临床才能做出正确的诊断全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学第二节下丘脑-垂体内分泌功能紊乱生化检验 一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节 二、生长激素及生长调节素 三、生长激素功能紊乱的生化诊断 四、催乳素瘤 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节 (一) 垂体分泌的激素 (二) 下丘脑激素 (三) 下丘脑-垂体分泌功能的调节 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 垂体分泌的激素及
9、功能腺垂体激素 生长激素GH促进机体生长促肾上腺皮质激素ACTH促进肾上腺皮质激素合成及释放促甲状腺素TSH促进甲状腺激素合成及释放 卵泡刺激素FSH促进卵泡或精子生成黄体生成素LH促进排卵和黄体生成,刺激孕激 素、雄激素分泌 催乳素PRL刺激乳房发育及泌乳 黑色细胞刺激素MSH促黑色细胞合成黑色素 神经垂体激素抗利尿激素ADH收缩血管,促进集尿管对水重吸 收 催产素(oxytocin,OT)促进子宫收缩,乳腺泌乳全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学在腺垂体分泌的激素中,TSH、ACTH、 FSH与LH均有各自的靶腺,分别形成:下丘脑-垂体-甲状腺轴下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴下丘脑-垂体
10、-性腺轴 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 下丘脑分泌的主要调节激素激素名称 调节的腺体激素 促甲状腺激素释放激TRHTSH(主要),GH,PRL ,FSH 促性腺激素释放激素GnRHLH,FSH 促肾上腺皮质激素释放激素CRHACTH生长激素释放激素CRHGH 生长激素抑制激素,GHIHGH(主要) , PRL TSH ,ACTH催乳素释放激素PRHPRL 催乳素抑制激素PIHPRL 黑色细胞刺激素释放激素MRHMSH 黑色细胞刺激素抑制激素MIHMSH 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(三) 下丘脑-垂体分泌功能的调节 如图13-1所示:下丘脑-腺垂体激素分泌的 调节,
11、主要受其调节的靶腺释放的激素水 平的负反馈调节(长反馈),其中甲状腺 激素主要作用于腺垂体,而其他激素主要 作用于下丘脑。 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学二、生长激素及生长调节素 (一) 生长激素的化学、作用及分泌调节 (二) 生长调节素 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学1. 生化特征 (一) 生长激素的化学、作用及分泌调节 2. 生物学作用 3. 分泌调节 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学GH生物学作用GH的生理作用是促进生长发育与物质代 谢,对机体各个组织器官均有影响,尤 其是骨骼、肌肉及内脏器官的作用更为 显著 促进生长作用 促进物质代谢 全国高等学校医学
12、规划教材 临床检验生物化学GH 和PRL分泌调节及功能全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(二) 生长调节素 生长调节素(SM)为一类在GH刺激下, 主要由肝脏或多种GH靶细胞合成的多肽 ,因其结构与胰岛素相近,又具有胰岛素 样的作用,故又称为胰岛素样生长调节因 子(insulin-like growth factor,IGF) 类型IGF-1IGF-2胚胎期发挥作用主要在出生后起作用 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学三、生长激素功能紊乱的生化诊断 (一) 生长激素功能紊乱 (二) GH紊乱的临床生物化学诊断 全国高等学校医学规划教材
13、临床检验生物化学(一) 生长激素功能紊乱 1巨人症(gigantism)肢端肥大症 (acromegaly) 2生长激素缺乏症 (growth hormone deficiency) 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 巨人症(gigantism)肢端肥大症 (acromegaly) 巨人症和肢端肥大症:是由于脑垂体前叶分泌过多 的生长激素所致。发生于青春期前为巨人症,发生于青 春期后为肢端肥大症。 临床表现:单纯巨人症-身材异常高大、肌肉发达、性早熟 为突出表现。同时伴有高基础代谢率、血糖升高等改变。但 生长至最高峰后,各器官功能逐渐出现衰老样减退。 。肢端肥大症者-生长发育已停止,
14、GH的促骨细胞增 殖作用表现为骨周增长,产生肢端肥大和特殊的面 部表现,及包括外周内分泌腺在内的广泛性内脏肥 大。亦有高血糖、尿糖、糖耐量降低、高脂血症、 矿物质代谢紊乱等实验室检查改变全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学生长激素缺乏症 原因不明 遗传性GH缺乏症 先天性GH分泌障碍 SM生成障碍继发性GH缺乏症病因临床表现1.生长发育迟缓,身材矮小,但 大多匀称。若未伴甲状腺功能 减退,则智力一般正常,以别 于呆小症。2.性发育迟缓,特别是伴有促性 腺激素缺乏者尤显。患儿大多 血糖偏低,若伴ACTH缺乏者 更显著,婴幼儿甚至可出现低 血糖抽搐、昏迷。全国高等学校医学规划教材 临床检验生
15、物化学(二) GH紊乱的临床生物化学诊断 1血清(浆)GH测定 3动态功能试验 (1) 运动刺激试验 (2) 药物刺激试验 (3) GH抑制试验 2. IGF-1 和IGFBP-3的测定 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学 血清(浆)GH测定标本采集 常规采集静脉血,但要注意采血时 间 正常参考范围 血清中GH含量与年龄有关, 并 有明显的昼夜节律变化。 临床意义: 增高:垂体腺瘤、肢端肥大症等。GH的 测定对垂体腺瘤的诊断、疗效的评价、 以及对预后的判定都有重要价值。 降低: 垂体性侏儒,并对侏儒的鉴别诊断有 重要意义。由于正常情况下,血清GH的值 很低, 所以用单次GH测定不足为凭,应进行 GH兴奋试验才能明确诊断。全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(2) 药物刺激试验 胰岛素兴奋试验 L-多巴兴奋试验 胰高血糖素兴奋试验 GH-精氨酸兴奋试验 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学(3) GH抑制试验 葡萄糖抑制试验 左旋多巴抑制试验 全国高等学校医学规划教材 临床检验生物化学四、催乳素瘤 催乳素瘤(pr