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1、纵隔肿瘤的放射治疗中国医学科学院肿瘤医院放疗科冯勤付解剖发病情况诊断分期治疗预后 纵隔解剖1、胸骨、椎体肋骨、胸膜腔、胸腔人口和膈肌2、分四区3、上区：胸骨角与第4胸椎下。中：心脏大血管。前：心脏前方。后：心脏大血管后。4、临床：上区和前区合并。纵隔结构 1、前上区：胸腺、无名与上腔静脉、主动脉弓、大血管、淋巴结和淋巴管、异位甲状腺、静脉和脂肪。2、中区：心包、心脏、气管主支气管、膈神经、肺门、淋巴结和脂肪等。3、后区：奇静脉与半奇静脉、迷走神经、胸导管、食管、降主动脉、淋巴结和脂肪等。纵隔肿瘤发病情况 发病率低，增加趋势。3050岁多发。成年易患胸腺瘤和淋巴瘤，儿童以神经系统肿瘤多见。纵隔肿
2、瘤发病情况成年人儿童前上纵隔4054%2643%中纵隔20%1118%后纵隔2630%4063%前上纵隔：胸腺类肿瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤、癌、囊肿、间质肿瘤、内分泌肿瘤和甲状腺肿瘤。中纵隔：囊肿、淋巴瘤、间质肿瘤、癌、肉瘤后纵隔：神经系统肿瘤、囊肿、间质肿瘤、内分泌肿瘤、食管肿块、主动瘤。原发纵隔肿瘤的发病率（Divis,1987)肿瘤类别发病率（）(1900例） 神经系统25.3 胸腺瘤23.3 淋巴瘤15.3 生殖细胞瘤12.2 绒毛膜癌7.8 间质肿瘤7.3 原发癌5.7 其它2.9常见肿瘤和囊肿的分布（医科院肿瘤医院）例数%畸胎瘤及囊肿9132神经源性6924胸腺肿瘤6222胸内甲状腺
3、269支气管囊肿269心包囊肿114 不同年龄纵隔肿瘤发病情况肿瘤类别成年（%）儿童（%）甲状腺3128神经系统1547胸腺瘤269生殖细胞瘤159血管类16混合细胞型132纵隔囊肿病变 Divis：18%（ 439 / 1900例）。Azarow：成年16%，儿童24%。纵隔肿瘤影象学鉴别诊断要点 1、位置：纵隔内或肺内、好发部位。2、形态：分叶多见淋巴结，滴泪状多为支气管囊肿等。3、大小：短期增大者，多为恶性。4、与器官的关系：可分析肿瘤的位置。5、伴随病变：如淋巴瘤伴有全身症状。含气体为食管病变或肿瘤有坏死，脂肪为脂肪瘤和畸胎瘤，液性成分为支气管囊肿、皮样囊肿和脓肿，钙化多为囊肿（环状）
4、、甲状腺肿瘤（花斑）、畸胎瘤、错构瘤（爆米花）。钙化：胸腺瘤10%，胸内甲状腺20-25%。鉴别病变1、恶性淋巴瘤 2、结核性淋巴结炎 3、纵隔性肺癌 4、血管性病变：动脉瘤、畸形 5、转移性淋巴结 6、食管平滑肌瘤 7、膈疝等纵隔肿瘤与肺肿瘤的鉴别1、中心点： 内与外2、与纵隔的交角： 钝角与锐角3、胸膜：有反褶与无4、与肺叶和肺裂： 无明显关系和少跨段与有关、跨段 5、肿瘤内部结构与边缘：肺癌有毛刺、支气管充气征或气管狭窄与光。6、与呼吸无关与有关系7、 肿瘤大时，鉴别有困难畸胎类肿瘤的影象学1.三胚成分，分成熟、未成熟与恶性畸胎瘤。2.好发部位：前中纵隔心脏中部与主动脉交接处。3.恶性呈
5、双侧生长，良性呈单侧。4.不规则分叶，边缘多不光整，密度不均。5.CT呈低密度的脂肪与高密度的钙化。6.MRI：含脂多为高信号，钙化为低信号，肿瘤多为信号不均。胸腺瘤的影象学1、前上纵隔，多在45胸椎水平。2、呈一侧生长，边界较清。3、 较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。纵隔神经源肿瘤的影象学1、位于脊柱旁沟或椎间孔附近。2、起源于膈神经和迷走神经位于中纵隔。3、 单发，偶多发，圆形、椭圆或哑铃，边界光。3、可有椎弓根或椎体骨质受压或破坏。4、CT密度均，象肌肉。5、MRI的
6、T1为中等信号，T2为中高。6、MRI显示椎管内、胸上部病变优于CT。临床症状与体征 40%无症状，为良性或交界性。 60%有症状，示周围结构受累或肿瘤综合征，多为恶性病变。 常见 症状 体征依病变累及周围器官而定。 Davis：85%的恶性病变有，而交界性为46%。 约40%的胸腺瘤有肌无力等。穿刺活检诊断前纵隔肿瘤（Herman，1991）肿瘤类 型例数敏感性 （%）特异性 （%）阳性预 计值（ %）阴性预 计值（ %）胸腺瘤2642967387淋巴瘤2871947792生殖细 胞瘤1191988399转移性 肿瘤337010010090穿刺活检： 70-100%的成功率，25%的并发症发
7、生率，出血7-15%。适应症：区别癌病灶 131I扫描：胸内甲状腺，55-89%纵隔B超：囊性与实性的鉴别，70%（胸骨后佳）纵隔镜：确诊率达80-90%适于上、中和后上纵隔肿物 前纵隔手术活检： 确诊率达95-100% 需大块组织确诊断者佳 胸腔镜： 确诊率达100% 纵隔肿瘤累及胸膜者， 有胸膜粘连者不宜用。胸腺瘤 1、流行病学 2、临床表现 3、分期 4、治疗胸腺：免疫（淋巴）、内分泌（上皮）、哈氏小体常见成年人，占纵隔肿瘤2030%，我院为第一位。5060岁，无性别差别。半数无症状，在有症状者，40%为肌无力。90%位于前上纵隔。儿童少，儿童前纵隔肿瘤的15%。30 40%无症状，生长
8、慢。不规则、密度不均，可累及包膜与周围器官。非浸润与浸润性（28 78%不等）四种细胞类型 胸膜表面或肺内结节复方转移为主，远处转移为8%。抗角蛋白抗体阳性 1、重症肌无力： 1：75000，性别1：2， 年轻女性和年龄大者多见。 80%为乏力，50 70%有胸腺病理性改变， 15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 50%伴肌无力。2、红细胞发育异常（单红再障）： 5%的胸腺瘤伴有此症状，30 50%并胸腺瘤。 40岁以上多，有30%伴有血小板和白细胞异常。 手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。 3、丙种球蛋白减少症： 5 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 12%有此症状。 易合并红细胞发育异常，胸
9、腺切除后无改善。Nearly 15% of patients with thymoma develop a second malignancy胸腺瘤的Masaoka分期 (1981)I期 大体和镜下均无包膜受累。II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜，镜下累及包膜。III期 大体见累及邻近器官（心包，大血管和肺）。IVa期 累及胸膜和心脏。IV b期 淋巴或血行转移。 不同期别生存情况期别生存率I96%II86%III69%IV50%胸腺瘤的Bergh分期（1978） I 期：包膜内生长 II 期：包膜周生长至脂肪 III 期：至周围组织或胸内外转移胸腺瘤的Verley分期（1985）Ia期
10、 包膜完整，完切：Ia与Ib（有无粘连）。II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜和心包IIa和 IIb （完切）III期 大面积浸润IIIa期 累及邻近器官和胸膜和心包种植。III b期 淋巴或血行转移。 1999年WHO分类肿瘤分类细胞类型临床病理组织学ASpindle or oval良性胸腺瘤髓质B上皮细胞恶性胸腺瘤（ category I）皮质B1淋巴细胞为主B2上皮细胞B3分化好的癌AB良性混合型C恶性胸腺瘤（ category II）不 同组织类型发病情况淋巴细 胞型上皮细 胞型混合型梭形细 胞型Gripp等36%23%33%9%Mayo Clinc ：25%25%43%6%不同期
11、别发病情况I期II期III期IV期Gripp等 21%26%43% 10%Regnard等 44%23%27%6%Cowen等9%31%39%21%治疗原则 1、手术是首选治疗 2、对浸润型，手术加术后放疗 3、I 期病变，不常规加术后放疗 4、晚期病变，放疗加化疗 手术治疗 1、为首选治疗方式，特别为早期病变。 2、Maggi等报道其7年生存率： 完全切除者82%， 不完全者71%， 活检者26%。 III与IV期病变： 大块或次全切除加放疗5年生存率6075%。 活检加放疗为与24 40%。 肿瘤切除的多少与疗效相关。 合并肌无力： 10年生存率为78%，复发3%， 手术死亡4.61.7%
12、 (80年后) 有报道大块切除加放疗与单纯放疗的疗效相似。手术性质对胸腺瘤预后的影响完整切除%部分切除%探查术% Levasseur628 Gamoude9678 9039 Nakakara966825 94680 Maggi847240 Pollack746020 Mornex6439 4331 复发胸腺瘤的手术治疗 Maggi报道： 手术后5年生存率为71%（12）， 而放射或化疗者为41%（11）。 Urgesi等 手术加放疗5年74%（11）， 单纯放疗者65%（10）无差别。 Haniuda等 5、10年分别为37、16%，2/15死于并发症， 手术疗效不明显。 胸腺瘤的放射治疗I期
13、胸腺瘤29例随机分组术后放射DT50-60Gy的研究。结果：单纯手术5、10年生存率分别为92%，加放疗者为88%。无放射并发症。一些回顾性分析也发现相似结果。结论： I期胸腺瘤术后放疗无益。浸润性胸腺瘤术后完全切除：115例完全切除，加放疗的局部复发率 为 5%，单手术者为28%。Pollack等：II 与IV胸腺瘤加放疗后，5年生存率由 18%增加到62%。Wilkins与Nakahara等也有相似结果。上皮型与浸润心包胸膜者有效。 术前放射治疗： 报道少， 可缩小肿瘤和减少播散非完全切除 加放疗后，局部复发由74%下降到35%； 5年生存率由50%增加到70% （III期）， 从20%到
14、50%（ IV期）。 Ciernik等报道了相似结果，（5年87%与7年70%）， 单纯放疗与非完全切除加放疗相似。 结 论术后放疗能改善生存。IV期与复发病变Ichinse等：单纯放射IV期病变，5年率为87%。Urgesi等：21例放射治疗的胸内复发的病人，70%的7年生存，与手术相似。放疗技术：1、剂量：淋巴细胞为主型和梭形细胞型：50Gy/25次/5周，上皮细胞为主型和混合型：55 60Gy/2830次/5-6周。2、完全切除者：DT50Gy/25次/35天或40 45Gy。3、不完全切除者4、仅行活检者单纯放射治疗治疗原则：CT或手术所见肿瘤以及可能浸润的部位为CTV加呼吸运动等为PTV1）有心包受累，且有明显积液者。2）因医源性不
