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1、 暴发性1型糖尿病张家港市中医院内分泌科李红前言n暴发性1型糖尿病是以急骤起病、胰酶升高及缺乏糖尿病相关抗体为特征的特发性1性糖尿病。患者资料n姓名：胡学燕n性别：女n年龄：25岁n住址：张家港市福前村病例介绍n主诉：停经六月余，恶心呕吐伴下腹痛19小时。现病史n患者平素月经规律，12岁7/37天，量中 ，无痛经。LMP：2015-02-05， EDC:2015-11-12。自诉2015年03月初自 测尿妊娠试验阳性，孕一月余至三月因 孕酮偏低予黄体酮肌注保胎治疗（具体 不详）；孕一月余至三月余出现恶心呕 吐等早孕反应，程度较轻，未予处理， 自愈。现病史n患者2015-08-21上午08:30
2、至我院产检，查尿常规：KET3+,UGLU3+。下午14:00始出现恶心，进食少量食物即呕吐，呕吐物为胃内容物，吐后感腹痛腹胀，无腹泻，患者未予治疗，次日早晨仍有恶心呕吐及腹痛腹胀，呈阵发性，无肩背部放射痛，自觉胎动减少，既往4-5次/时，至我院就诊，门诊拟“G2P0孕28+2WL0A位、妊娠合并急性胃肠炎、先兆流产、胎动减少”收住入院。现病史n病程中患者无畏寒发热，无阴道流血流液，食纳睡眠欠佳，二便正常，近期体重无明显下降。其他病史n既往史，家族史均无特殊n月经史：12岁7天/37天，LMP:2015-02-05，量中等，无痛经。n婚育史：24岁结婚，丈夫体健。n妊娠及生产史：0-0-1-0
3、,2014年孕2+月因“胚胎停育”行药流+清宫。实验室检查n静脉血糖33.02mmol/Ln血气分析PH 7.020，尿KET:+n糖化血红蛋白5.8%n空腹血浆C肽0.09ng/mln胰岛自身抗体：GAD 0.14U/ml、IAA（-）、ICA（-）实验室检查n血常规：白细胞总数22.9*109/L,中性粒细 胞比值0.814，红细胞4.77*1012/L，血红蛋 白145.0g/L,血小板计数252*109/L。n生化全套：谷丙转氨酶22U/L,谷草转氨酶 18U/L,肌酐70.0umol/L，尿酸639.7umol/L， 糖33.02mmol/L，果糖胺1.97mmol/L，总胆固 醇8
4、.81mmol/L，甘油三酯10.39mmol/L,淀粉 酶1246U/L，钾4.49mmol/L，C反应蛋白 3.6mg/L。实验室检查n胰腺B超未见明显异常n床边B超：脂肪肝、肝内钙化灶n妇科B超：宫内死胎n腹部CT示：脂肪肝、妊娠子宫、双侧骶髂关节髂骨面骨质密度增高。诊断n暴发性1型糖尿病n中期妊娠，宫内死胎，引产术后1型糖尿病分类：n自身免疫性糖尿病（1A型糖尿病）GAD、 ICA、 IAA 等胰岛相关抗体的免疫标志n特发性糖尿病（1B型糖尿病）暴发性1型糖尿病流行病学n2000年日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病新亚型，这一疾病的提出引起广泛的重视，黄种人的发病率似高于白种人。
5、n根据现在报道,以日本人发病率最高，约占日本急性酮症或酮症酸中毒起病的 1型糖尿病的20% 。发病年龄日本学者Imagawa等研究发现：n任何年龄均可发病，超过90%为成人n男女发病机率几乎相等n女性患者发病年龄为(35.115.8)岁，男性患者为(42.814.8)岁 临床特征n前驱症状大多数患者在起病前2周内有前驱感染病史，糖尿病“三多一少”症状出现 后进展迅速，还可伴有恶心呕吐、腹痛 腹泻以及上感症状从出现高血糖症状到开始胰岛素治疗的平均病程为4.43.1天，1周内发展 成酮症酸中毒 实验室检查n严重代谢紊乱随机血糖多30mmol/L，平均44.420.0mmol/L糖化血红蛋白平均水平
6、6.4%，一般8.5%血空腹C肽水平0.3 ng/ml动脉血气PH值平均7.125电解质紊乱，转移酶、甘油三酯水平升高实验室检查n胰腺外分泌腺受损99%患者出现血清胰酶升高(胰淀粉酶、弹性蛋白酶、脂肪酶等)，而胰腺超声无异常 n缺乏自身免疫的相关证据GAD、 ICA、 IAA 等胰岛相关抗体大多为阴性，仅少数阳性病因及发病机制n遗传易感性多基因控制，以人类白细胞抗原( HLA)基因影响最大 n自身免疫GAD Ab转阳，胰岛炎以及外周血GAD反应性T细胞增多病因及发病机制n病毒感染柯萨奇病毒、埃可病毒、人类疱疹 病毒、EV病毒n妊娠明显相关，妊娠中晚期或分娩后2周 是发病高峰，胎儿预后极差 Im
7、agawa等研究证明，几乎所有妊娠 期间起病的1型糖尿病属于暴发性1型糖尿 病，1349岁生育年龄女性的发病率为21%诊断标准n初筛高血糖症发生1周内发生酮症或酮症酸 中毒,初诊时血糖16.0mmol/Ln确诊初诊时血糖16.0mmol/L HbA1C8.5%空腹血浆C肽水平0.3 ng/ml，并且发 病时或餐后2hC肽水平0.5 ng/ml治疗n常规治疗一旦确诊必须立即开始治疗，否则病情常迅 速恶化，死亡率高。出现酮症或酮症酸中毒， 给予积极补液、持续小剂量胰岛素静脉降糖、 纠正电解质及酸碱失衡、对症及支持治疗。n针对妊娠妊娠相关的暴发性1型糖尿病（PF）患者自身 危害大，而且死胎率高，死胎者酸中毒更为严 重。发病后能及时救治，及时行剖宫产术可能是 挽救胎儿生命的关键。预后n患者胰岛素分泌功能几乎全部丧失，故控制血糖较困难n随访一年结果显示：所有的患者均依赖胰岛素治疗，胰岛功能更差，且使用剂量明显高于1A型糖尿病患者，发生糖尿病相关并发症的风险更高n目前仍是一种病因和分型不明，预后凶险的特殊类型糖尿病，有待进一步研究参考文献n宋晓艳，窦京涛.暴发性1型糖尿病.山东医药.2009，49（12）：110-111n柳岗，陆泽元.暴发性1型糖尿病的研究进展.国际内科学杂志.2008，35（9）：516-519
