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1、 先天性心脏病超声专业培训 Congenital heart disease天河街道社区卫生服务中心天河街道社区卫生服务中心 20142014年年3 3月月2727日日目的要求：目的要求：了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变；了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变； 熟悉先天性心脏病的病因及分类；熟悉先天性心脏病的病因及分类； 掌握掌握ASDASD、VSDVSD、PDAPDA、TOFTOF的血液动力学，的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断；临床表现及常见并发症的诊断； 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。一、概述（Essentiality） 先天性心脏病是
2、胚胎时期心脏血管发育异常而先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而 造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。uu先心病的发病率约为出生婴儿的先心病的发病率约为出生婴儿的7 78 8。根据。根据 国内资料统计，各类先心病以国内资料统计，各类先心病以VSDVSD最多，其次最多，其次 是是PDAPDA、TOFTOF、ASDASD。近些年来，由于小儿心血。近些年来，由于小儿心血 管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进 展，心脏病的预后已大为改观。展，心脏病的预后已大为改观。 二、胚胎时期的心脏发育 （Embryology of th
3、e heart） 原始心脏原始心脏于胚胎的第于胚胎的第2 2周开始形成周开始形成 ，约于第，约于第4 4周起具有循环作用，至第周起具有循环作用，至第5 5 8 8周房、室中隔完全长成，即为四腔周房、室中隔完全长成，即为四腔 心脏，所以心脏，所以心脏发育的关键时期是在心脏发育的关键时期是在 第第2 28 8周，先天性心脏畸形周，先天性心脏畸形的形成主的形成主 要就在这一时期。要就在这一时期。 三、正常胎儿血液循环特点 （Fetal Circulation） 一根脐一根脐V V（含含A A血血）和两根脐）和两根脐A A（含含V V血血）以及）以及 胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通胎盘与母体之
4、间进行营养和气体的代谢是通 过弥散的方式进行交换的。过弥散的方式进行交换的。 除脐除脐V V内是氧合血外，其他都是混合血。内是氧合血外，其他都是混合血。 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。 几乎左、右心室都向全身输送血液。几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体 交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉四 、五、先天性心脏病病因（Etiology） 一般认为在胚胎发育一般认为在胚胎发育第第2 28 8周周的过程中，任何
5、的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使 心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种 先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： （一）（一） 内在因素（内在因素（intrinsic factorsintrinsic factors） （二）（二） 外在因素（外在因素（extrinsic factorsextrinsic factors）（三）其他因素（三）其他因素（other factorsother factors） 七、常见的几种类型先天性心脏病 （一
6、）室间隔缺损（一）室间隔缺损（Ventricular septel defect V.S.DVentricular septel defect V.S.D）病理解剖病理解剖(Pathoanatomy)(Pathoanatomy)1. 1. 低位缺损低位缺损( ( 小型缺损；肌部缺损；小型缺损；肌部缺损；RogerRoger s sdisease) disease)2. 2. 高位缺损高位缺损( (大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或 肺动脉瓣附近肺动脉瓣附近) ) 干下型 嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型病理生理(Pathophysiology):
7、 n n小型缺损小型缺损(small defect)(small defect)因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的 压力阶差无明显改变压力阶差无明显改变, ,影响不大，故心脏和影响不大，故心脏和 血管大小可以正常，其病理生理变化也不血管大小可以正常，其病理生理变化也不 大。大。n n2. 2. 大型缺损大型缺损(large defect)(large defect) 因分流量很大，可以出现以下病理生理变化因分流量很大，可以出现以下病理生理变化 ： A A 肺动脉高压以前肺动脉高压以前 B B 肺动脉高压以后肺动脉高压以后右心房右心房 左心房肥大左心房肥
8、大 右心房右心房 左心房左心房 分流分流 分流分流 肺动脉肺动脉 右心室右心室 左心室肥大左心室肥大 肺动脉肺动脉 右心室右心室 左心室左心室扩张扩张（血量增多）（射血量减少）（血量增多）（射血量减少） 扩张扩张 扩大扩大( (肥大肥大) ) 体循环体循环肺循环肺循环 右心室右心室 体循环体循环 高动力性高动力性 ( (混合血混合血) ) ( (充血充血) () (扩大扩大) ( ) ( 供血不足供血不足) ) 肺动脉高压肺动脉高压器质性肺器质性肺动脉高压动脉高压大型室间隔缺损的血液动力学变化大型室间隔缺损的血液动力学变化（ 箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变）箭头示血流方向，虚线箭头示病理改
9、变）临床表现(Clinical manifestation) 小型缺损小型缺损n n多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一 般不受影响。般不受影响。n n体检时体检时3 34 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期 杂音，传导广泛，杂音，传导广泛，P P2 2稍增强。稍增强。大型缺损n n分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显: :体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时(right-to-life(right-to-lifeshunts) shunts)肺动脉扩张压迫喉返神
10、经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见X线检查(Roentgenogram) 小型缺损小型缺损心肺心肺X X线检查无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血线检查无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损大型缺损心影增大，肺动脉段突出心影增大，肺动脉段突出 肺血管影增粗，搏动增强肺血管影增粗，搏动增强可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈 主动脉影缩小主动脉影缩小 梗阻型梗阻型残根症残根症心电图(Electrocardiogram)n n小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大n n中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大图常出现双室均
11、肥大图形，症状严重者合并形，症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损心力衰竭时心肌劳损超声心动图(Echocardiogram) n nM M型超声型超声 LALA、 LV LV 、RV RV 内径增宽，内径增宽，AOAO内内 径缩小径缩小n n二维超声二维超声 可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断n nDopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向可直接见到分流的大小、位置和方向n n声学造影声学造影 负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影 心导管检查 （Cardiac catheterzation） n n缺损小缺损小 分流量亦小，分流量亦小，RVRV的血氧饱和度
12、和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常 。n n缺损大缺损大 血氧含量血氧含量RVRA 0.9Vol%;RVRA 0.9Vol%; RV RV 、PAPA压力中度以上压力中度以上升高；升高； 心导管可见缺损心导管可见缺损 LVLV；uu当有当有RLRL分流时，分流时，SaOSaO2 2并发症（Complications） n n支气管肺炎（支气管肺炎（BronchopneumoniaBronchopneumonia）n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭（Congestive heart failureCongestive heart failure）n n肺水肿（肺水肿（Pulmonary ede
13、maPulmonary edema）n n亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎（Subacute bacterial endocarditisSubacute bacterial endocarditis ）n n艾森曼格综合征（艾森曼格综合征（Eisenmenger syndromeEisenmenger syndrome ） (二) 房间隔缺损 （Atrial septal defect，A.S.D） 病理解剖病理解剖(Pathoanatomy)(Pathoanatomy)继发孔缺损继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育 障碍所致，此型临床多见。障碍所致，此型临床多见。 原发孔缺损原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致，此类多由第一房间隔过早停止生长所致，此类 较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完 全性房室通道。全性房室通道。 病理生理（pathophysiology)右心房左心房右心室左心室PAAO左心房
