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1、强直性脊柱炎强直性脊柱炎 及其伴发的葡及其伴发的葡 萄膜炎萄膜炎奥理德眼科医院奥理德眼科医院 钟旭日钟旭日什么是强直性脊柱炎什么是强直性脊柱炎(AS)(AS)可累及内脏 中轴关节慢性炎症强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS)(AS)强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）A A：Ankylosing Ankylosing kk lolo z z 意味着融合意味着融合 在一起在一起S S：Spondylitis Spondylitis spsp ndlndl a a t t ss 表明脊柱表明脊柱 的炎症的炎症两个词都来自希腊语两个词都来自希腊语描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起描述了脊柱的骨骼和关节融合
2、在一起的状况。的状况。强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）n n概念概念脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变 首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关 节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性 强直改变。强直改变。概况概况n n一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关 节炎为标志节炎为标志n n有明显家族聚集现象并与有明显家族聚集现象并与HLA-B27HLA-B27密切相关密切相关n n炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带炎症累及滑膜关节和软骨关
3、节以及肌腱、韧带 附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和 骨性强直骨性强直HLAHLAn nHLAHLA是是3 3个英语单词的大写字头，个英语单词的大写字头，HH代表人代表人(Human)(Human)，L L代代 表白细胞表白细胞(Leuc ocyte)(Leuc ocyte)，A A代表抗原代表抗原(Antigen)(Antigen)，即人类白细胞，即人类白细胞 抗原抗原( (以下简写为以下简写为HLA)HLA)。HLAHLA是组织细胞上受遗传控制的是组织细胞上受遗传控制的 个体特异性抗原，最早是在白细胞和血小板上发现的，现个体特异性抗原，最早是在
4、白细胞和血小板上发现的，现 在发现该抗原广泛分布于皮肤、肾、脾、肺、肠和心等组在发现该抗原广泛分布于皮肤、肾、脾、肺、肠和心等组 织器官有核细胞的细胞膜上。第织器官有核细胞的细胞膜上。第8 8次国际组织相容性会议次国际组织相容性会议 确定确定HLAHLA有有9292个，分属于个，分属于A A、B B、C C、DD和和DR5DR5个位点，分个位点，分 别称为别称为HLA-AHLA-A，HLA-BHLA-B，HLA-CHLA-C，HLA-DHLA-D和和HLA-DRHLA-DR。 HLA-BHLA-B位点有位点有4242个，个，B27B27为其中之一。为其中之一。n n现已证明现已证明HLA-B2
5、7HLA-B27阳性阳性者比者比HLA-B27HLA-B27阴性者发生强直性脊阴性者发生强直性脊 柱炎的机会要大得多。柱炎的机会要大得多。流行病学流行病学 n n家族聚积发病倾向：强直性脊柱炎先证者的家族聚积发病倾向：强直性脊柱炎先证者的 亲属发病的概率是正常人的亲属发病的概率是正常人的2323倍倍n n强直性脊柱炎的发病与强直性脊柱炎的发病与B27B27在全球的地理分在全球的地理分 布一致布一致n n患病率患病率 我国我国 0.3% 0.3% 高（我国高（我国 300300万）万）n n发病年龄发病年龄 4040岁以前发病，高峰岁以前发病，高峰20302030岁岁n n男女比例男女比例 10
6、10：1 1，男性患者远多于女性男性患者远多于女性n n按照按照20%-30%20%-30%的发病率，我国估算有的发病率，我国估算有6060万的万的 患者。患者。发病机制发病机制 n n感染感染 某些肠道阴性杆菌可能性大某些肠道阴性杆菌可能性大n n分子模拟学说分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27B27分子存在共同的抗分子存在共同的抗 原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导 致自身免疫病致自身免疫病n n受体学说受体学说 HLA-B27HLA-B27 （正常人阳性（正常人阳性4%-8%)4
7、%-8%)B27B27分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感 性性娄多峰教授的观点娄多峰教授的观点1 1基因因素基因因素 强直性脊柱炎比类风湿性关节炎有更强的家族遗传倾向，不少学者在临床上都看到过强直性脊柱炎比类风湿性关节炎有更强的家族遗传倾向，不少学者在临床上都看到过 兄弟或父子同时患病的情况。兄弟或父子同时患病的情况。BewetonBeweton等等(1973(1973年年) )曾在强直性脊柱炎患者的组织分型中，获得曾在强直性脊柱炎患者的组织分型中，获得 明显基因因素的证据。他们在明显基因因素的证据。他们在7575例典型患者中，发现例典型患
8、者中，发现7272例例(96(96) )的的HIAHIAB27B27抗原为阳性，在其抗原为阳性，在其 6060名一级亲属中，名一级亲属中，3131名名(51(51)HLA-B27)HLA-B27抗原为阳性，而在抗原为阳性，而在7575名对照者中，仅名对照者中，仅3 3人人(4 (4) )本抗原为阳本抗原为阳 性。尽管基因因素的重要性已被公认，但其遗传方式仍不清楚。有人认为本病是由一个常染性。尽管基因因素的重要性已被公认，但其遗传方式仍不清楚。有人认为本病是由一个常染 色体显性因素所产生的，也有人认为本病为多因素遗传。色体显性因素所产生的，也有人认为本病为多因素遗传。 2 2感染因素感染因素 诺
9、曼纳斯诺曼纳斯(Romanus)(Romanus)在在19531953年强调生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在年强调生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在 114114例男性强直性脊柱炎患者中，发现例男性强直性脊柱炎患者中，发现102102例例(89(89) )有此感染。他假定盆腔感染可通过淋巴途径有此感染。他假定盆腔感染可通过淋巴途径 或或BatsonBatson静脉丛先到骶髂关节，然后再到脊柱；感染可从前列腺或精囊扩散到大循环，因而产静脉丛先到骶髂关节，然后再到脊柱；感染可从前列腺或精囊扩散到大循环，因而产 生全身症状，如周身关节、肌腱附着点和眼色素膜的病变。但在正常对照人群中，生
10、殖泌尿生全身症状，如周身关节、肌腱附着点和眼色素膜的病变。但在正常对照人群中，生殖泌尿 系感染的发生率达系感染的发生率达3535-50-50之多。由此看来，感染致病的因素尚难令人信服。之多。由此看来，感染致病的因素尚难令人信服。 3 3其他因素其他因素 包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性 感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等因素都曾被人提及，但都缺乏足够的根据。总之，强直性感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等因素都曾被人提及，但都缺乏足够的根据。总之，强直性 脊柱炎很可能是由于基因和环境因素的综合作用
11、所引起的疾病。能够解释本病的家族倾向的脊柱炎很可能是由于基因和环境因素的综合作用所引起的疾病。能够解释本病的家族倾向的 学说是多因素遗传。本病与生殖泌尿系感染和肠道疾病的关系仍然不易估计，尤其是脊柱炎学说是多因素遗传。本病与生殖泌尿系感染和肠道疾病的关系仍然不易估计，尤其是脊柱炎 发生在这种感染之前的病例。发生在这种感染之前的病例。 临床表现临床表现下腰背痛、晨僵、夜痛颈、胸痛颈、胸痛临床表现临床表现臀部酸痛腹股沟酸痛，下肢放射临床表现临床表现膝、髋、踝肿痛，活动受限足跟痛临床表现临床表现低热胸痛、脊柱胸廓活动度下降临床表现临床表现眼葡萄膜炎、结膜炎食欲减退、体重丢失晚期表现晚期表现晚期骨质疏
12、松、骨折、驼背晚期骨质疏松、骨折、驼背我也是我也是ASAS患者哦患者哦杰伦，你妈妈喊你来奥理德医院杰伦，你妈妈喊你来奥理德医院 治强直性脊柱炎治强直性脊柱炎- -葡萄膜炎葡萄膜炎n n在周杰伦十八岁那年，他已经跟吴宗宪签约，也在周杰伦十八岁那年，他已经跟吴宗宪签约，也 做好心理准备要去当兵了，不过，后来军方检验做好心理准备要去当兵了，不过，后来军方检验 出他得了僵直性脊椎炎，直接宣告他不必当兵。出他得了僵直性脊椎炎，直接宣告他不必当兵。 周杰伦很坦白的说：周杰伦很坦白的说：“ “知道不必当兵的时候，其实知道不必当兵的时候，其实 心里满高兴的，这样子就多了很多时间可以写歌心里满高兴的，这样子就多
13、了很多时间可以写歌 创作，也可以专心当歌手。创作，也可以专心当歌手。” ”周杰伦说，他的强直周杰伦说，他的强直 性脊椎炎不时还会发作，这种病痛，痛起来要人性脊椎炎不时还会发作，这种病痛，痛起来要人 命，有时候他不能动，连睡觉也要侧身睡，直到命，有时候他不能动，连睡觉也要侧身睡，直到 现在，他都靠药物控制，打球前还要先吞消炎片现在，他都靠药物控制，打球前还要先吞消炎片 ，帮助肌肉放松。，帮助肌肉放松。 影像学诊断影像学诊断n nX X线表现线表现n n1. 1.早期：骶髂关节边早期：骶髂关节边 缘骨质硬化、间隙不缘骨质硬化、间隙不 规则；椎体呈方形。规则；椎体呈方形。n n2. 2.中期：骶髂关
14、节间中期：骶髂关节间 隙减小；脊柱隙减小；脊柱“ “竹节竹节” ” 样变；韧带钙化。样变；韧带钙化。n n3. 3.晚期：韧带骨化（晚期：韧带骨化（ 三条纵行带）；脊柱三条纵行带）；脊柱 后凸。后凸。影像学诊断影像学诊断n n晚期晚期n n关节间隙变窄或消失，关节间隙变窄或消失， 有骨小粱通过有骨小粱通过n n胸椎、颈椎则逐渐呈胸椎、颈椎则逐渐呈“ “竹竹 节节” ”状状n n黄韧带、椎间纤维环、黄韧带、椎间纤维环、 前后纵韧带与棘上韧带前后纵韧带与棘上韧带 亦可骨化。亦可骨化。n n各关节早期间隙变宽或各关节早期间隙变宽或 变窄，关节边缘囊性改变窄，关节边缘囊性改 变，骨赘生成变，骨赘生成一
15、般实验室检查一般实验室检查无特异性或标记性指标无特异性或标记性指标n nRFRF类风湿因子（类风湿因子（- -）n n血沉血沉 n nC-C-反应蛋白反应蛋白 n n免疫球蛋白免疫球蛋白 尤其是尤其是IgAIgA（60%60% ）n nHLA-B27 90%HLA-B27 90%阳性阳性C-C-反应蛋白反应蛋白n nCRPCRP是第一个被发现的急性期反应蛋白是第一个被发现的急性期反应蛋白 由肝细胞分泌由肝细胞分泌n n具有多种生物活性具有多种生物活性 被认为是最敏感的炎被认为是最敏感的炎 症指标之一症指标之一n nCRPCRP在炎症性关节病中的应用在炎症性关节病中的应用 大量证据大量证据 表明
16、表明ASAS病情活动与病情活动与CRPCRP相关相关C C反应蛋白反应蛋白n n有报道，累及脊柱的有报道，累及脊柱的ASAS患者患者38 %CRP38 %CRP升高升高 ，而外周关节受累的患者，而外周关节受累的患者61%CRP61%CRP升高升高n nYildirimYildirim等发现，在等发现，在ASAS患者中测得的患者中测得的CRPCRP值值 与与Bath ASBath AS测量指数评分密切相关测量指数评分密切相关n n因此因此CRPCRP作为检测指标，其特异性虽然不强作为检测指标，其特异性虽然不强 ，但作为评价，但作为评价ASAS活动的依据仍提供了一定活动的依据仍提供了一定 的依据的依据血沉血沉n nESRESR也是一种非特异性急性时相指标也是一种非特异性急性时相指标n
