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1、河北医科大学附属以岭医院 冯书文v意料之外 v情理之中 v基础工作的重要 v突发事件的应急内容病理生理3心脏猝死危险因素的识别5治疗原则3 6临床表现3 4病因3 2概述3 1v定义v 猝死（sudden death）：6小时内发生的非创伤性、不能预期的突然死亡（WHO定义）。因多数发生在症状出现1小时之内，而更多主张定义为发病后1小时死亡者为猝死。猝死指生物学功能不可逆的停止，是自然发生、出乎意料的死亡。 v 心源性猝死（sudden cardiac death）：由于心脏原因所致的突然死亡，是猝死的最常见的病因。v 心脏骤停（cardiac arrest）：心脏泵血功能的突然停止，如及时采
2、取正确的抢救措施有可能逆转，但多导致死亡 。Diagram心脏猝死电解质 酸碱平衡失调药物中毒 过敏雷击 电击 溺水其他意外心源性心源性猝死先天性先天性 心脏病心脏病 心律失常心律失常心肌心肌 异常异常 冠状动脉异常冠状动脉异常 （ 80% 80%） 心脏性猝死 占心血管疾病死亡的 64% ACS 占 SCD 的 50% 院外院外SCASCA的存活率仅的存活率仅 5%5%（美国）（美国）40% SCA 40% SCA 发生在睡眠时或发生在睡眠时或没有旁人在现没有旁人在现 场的情况下场的情况下 80% SCA 80% SCA 发生在家里发生在家里 1- Cobb LA. Circulation.
3、 1992;85:I98-102 2- Swagemakers V. J Am Cardiol. 1997;30:1500-1505. 3- Ginsburg W. Am J Emer Med. 1998;16:315-319.心脏性猝死的定义心脏性猝死的定义: : 心脏原因、骤然不可预测、1小时内的自然死亡室速室颤心脏性猝死的严重性冠心病 (占SCD80%)心脏性猝死(占CVD64%)缺血性(急性占60%)室性心律失常(占SCD80%)防(为主)治(重要)进展 80% CAD15%心肌病 5% 其他*60% ACSEarly hyperacute phase of A C S and S C
4、 D- 心脏原因、骤然不可预测、1小时内的自然死亡 (占SCD的) 急性冠脉综合症 A M I Unstable Angina S C D动脉粥样 硬化斑块50 70 % 劳力性心绞痛斑块 稳定斑块 破裂促炎因素无任何症状 50%=20-50%促 炎 因 素抗 炎 因 素动脉粥样硬化斑块为什么不稳定和破裂? 1-易损病人: 高危人群; 2-心脏和血液的炎症状态; 3- 血管内皮和斑块的炎症状态; 心脏性猝死发生机制的TDR、心电图和临床 SQT-TDR-Ito-JWS-VT/VF phase 2 reentryLQT TDR Ikr/Iks QTd VT/VF EAD/DADreentry西安
5、交通大学医学院 第一附属 医院心内科科的研究表明： 1 王东琦、苏显明、崔长琮： J波和J波综合征。中国心脏起搏与心电生理杂志，2008； 22（1）：4-5 2- Dongqi Wang （王东琦）, Chinmay Patel, Changcong Cui（崔长琮）, Gan-Xin Yan （严干新）。 Preclinical Assessment of Drug-induced Proarrhythmias: Role of the ArteriallyPerfused Rabbit Left Ventricular Wedge Preparation。 Pharmacolog (1)
6、 : 1 4- Wang DQ,Cui CZ,Yan GX. J Wave Syndrome.SCD-symposium.org 2006,OCT 5- Juan Shu, Tiangang Zhu,Lin Yang,Chang-cong Cui, Ganxin Yan,. Janoury of electrocardiology 2005; 16:1436-9 6- 严干新 王东琦 崔长琮。 中华心律失常学杂志 2004;8:360-3657- Gan-Xin Yan,et al: Circulation. 2004;110:1036-1041. (IF 13.8)1- Ajay Joshi
7、,Changcong Cui, Gan-Xin Yan Preclinical Strategies to Assess QT Liability and Torsadogenic Potential ofNew Drugs: The Role of Experimental Models. Journal of Electro- cardiology. 2004，37 :7-14 2 Zhongxiang Yu,Changzong Cui,Gan Xin Yan, EnhancedTransmural Dispersion of Repolariza-tion is Essential to
8、 the Genesis of the Triggering Beat Capable of Indu cing Torsade de Pointes。Heart Rhythm 2004; 1(1):S124 3-廉姜芳,崔长琮,薛小临,等. 3个先天性长QT综合征家族的基因分型.中华医学遗传学杂志，2004,21(3): 272-273 4-Jiangfang Lian, Changcong Cui, Xiaolin Xue The clinical characteristics and phenotype-genotype correlation in 6 Chinese LQTS fa
9、milies. J of HuaZhong University of Tecnology Science MedicaScience, 2004, 24(3): 208-21 1- LVH、OMI、CHF、DMP、LQTS心脏性猝死发生的离子流 机制和心电图特点: - VT/Vf心脏性猝死的预警 指标第一例 DMP/OMI-LQTS, VT/Vf 61岁, M, C8, #663860, with C/O: short of breath, dyspnea for 2ys, VT/Vf and syncope for one week admitted in to CCU, #C8. on
10、the Feb 17th.LQT,QTd,Tp-e,TWA,心电图和病例讨论1崔长琮。重视心电图在心脏性猝死防治中的价值。临床心电学杂志，2007；16（1）：1 王东琦 崔长琮 J 波和J波综合征。中国心脏起搏与心电生理杂志，2008；22（1）：4-5 共同点: 1- 致命性Tdp室速, 250-300bpm; 2-病理性的: CHF/AMI; 3- 室性早搏,频发; 不同点: 1- LQT/ J 波-LQ正常-短; 2- QTd / Tp-e 增加；3-室性早搏 R-R长短 /R on TCHF-LQTS,QT 480/380ms, QTd100ms; TWA, VPC after T/
11、Long R-R;AMI, QT350/380ms, ; Jw; TWA, Tp-e120ms; VPC on T;J 波VPCVPCVPCVPCR-R室性心律失常和心脏性猝死发生的两种微折返机制（1）冠状动脉异常:v 冠状动脉粥样硬化性心脏病是导致心源性 v猝死最常见的病因。急性心肌梗死及其发生的缺血再灌 注，陈旧性心肌梗死疤痕基础上的暂时缺血加重均可造 成暂时的电不稳定而猝死发生。 v 在年轻人的心源性猝死中，川崎病及先天性冠状动 脉起源异常是常见的病因。 v （2）心肌异常: v 心肌病（扩张型、肥厚型）是致室性心律失常和猝 死的另一重要疾病。其自发或诱发的持续性室速、平均 信号心电图阳
12、性且伴右心受累被认为是猝死的高危患者 。右心室心肌病可导致右室心动过速和猝死。 v 病毒引起的心肌炎为儿童和年轻人猝死的原因。（3）先天性心脏病v 法氏四联征患者，修补术后猝死的发生 v率为6。二间瓣脱垂伴复杂的室性快速心律失常，在 有猝死家族史、晕厥史、QT间期延长者为猝死的高 危患者。主动脉瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄也可 发生猝死。 v （4）心律失常 v 长Q-T间期延长综合征包括先天性和获得性二大类。 先天性Q-T间期延长综合征，校正的Q-T间期超500ms 和家族有猝死者有猝死的危险。 v 预激综合征合并短不应期的前向传导出现快速心室率 的房颤，有一定猝死的危险性。 v Brug
13、ada综合征:是指在无器质性心脏病的情况下发 生的“特发性”心室颤动(IVF),心电图呈右束支传导阻滞 、V1V3导联ST段抬高和猝死的一组病征。v5心房粘液瘤 : v 起源于心内膜下原始间质细胞的良性肿瘤,生长到 一定程度,在血流的影响下,可阻塞在二尖瓣的位置,严重 者引起猝死,应早期发现,尽快手术。 v6病毒性心肌炎: v 很多病毒都可引起心肌炎,导致心肌间质增生,水肿 及充血。临床表现轻重变异很大,可完全没有症状,也可 以猝死。 v7风湿性心脏病:引起心脏结构和功能异常,导致恶 性循环,较易引起猝死。 v8心脏震击猝死综合征:指健康胸前的心脏区域,因 某种原因突然受到撞击而猝死。 先天性
14、QT间期延长综合征患者,女，21岁，有“癫痫发作”症状病史，没有用过药物治疗，电解质正 常。先天性QT间期延长综合征（Long QT syndrome）解释：心电图上 可见QT间期长达0.60秒，胸前导联T波宽大有切迹（也可能是U波）。 长QT综合征患者易反复出现尖端扭转型室速，晕厥，猝死，通常考虑 安装埋藏式复律除颤器（ICD），使用-受体阻滞剂严重的电解质与酸碱平衡失调 中年女性，高血钾，(K+= 8.7 mEq/L)，中度急性肾功能衰竭，心电图T波 对称，呈帐篷状，血钾浓度超过6 mEq/L，这份图还显示p波宽而扁平，这是 严重的高血钾窦室传导出现前的表现（窦室传导：窦房节的激动通过结间
15、束 直接传到心室，而没有心房的除级波p波），这个图像可能象一个交界性节律 ，对严重的高血钾来说，这个图例中狭窄的QRS波形态有点不典型高血钾药物中毒及过敏v 致心律失常药物及心脏毒性药物 v可引发严重心律失常及心脏抑制而发生猝 死。某些药物及血清制剂则可能因严重的 过敏反应导致心脏骤停。 v v 电击、雷击或溺水 v 电击和雷击可因强电流引起猝死。 v 溺水则因氧气不能进入体内进行交换而 发生窒息。产科猝死v产科猝死约占诊断死亡的5%。 v孕期猝死主要以原有疾病的突然恶化为 主，多见心脏病合并妊娠，或妊娠并发 症的病情突变，如子痫死于窒息、脑血 管意外、HELLP综合征、DIC等。 v 分娩期则以突然意外的情况为多见，如 羊水栓塞、产后出血。 v产褥期则为原有疾病在产褥期加重，如 肺栓塞、电介质紊乱、产褥感染等。v 1995年5月8日邓丽君（台湾歌星）死因：哮喘病突发猝死。 台湾著名艺人柯受良因饮酒诱发哮喘而死亡。v 呼吸系统疾病猝死v一、急性喉头阻塞 v 1.急性扁桃体炎（闭塞气道、急性窒息、感染性休克死亡） 。 2.咽后壁脓肿（压迫阻塞喉腔、脓液入气道急性窒息死亡） 。 3.急性喉炎伴声门水肿（
