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1、白塞病(Behcets disease) 的基础与临床中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院 风湿免疫科（100730）张卓莉v白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。v病情呈反复发作和缓解的交替过程。v大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍 ，20%的病人出现内脏器官受累：血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种什么样的疾病？v白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种慢 性全身性血管炎症性疾病v本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高 ，又被称为丝绸之路病v好发年
2、龄为16-40岁v男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多 且病情重病 理v血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。v血栓形成BD中国最常见的血管炎荟萃分析1994年2004年间的46项研究 2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁均数+/-标准差； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 临床表现-基本症状1. 复发性口腔溃疡： 常见的首发症状；此起彼伏， 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，直径2
3、3mm。有的以疱疹起病，约714天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。3. 皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。4. 眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。白塞病口腔溃疡临床表现v皮肤病变 （80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）结节性红斑针刺反应（阳性60-78%）临
4、床表现v眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）前房积脓针刺试验v用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约 0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48小时后 局部出现直径2mm的毛囊样小红点或脓疱 疹样改变为阳性针刺反应(注射部位出现脓疱疹)v BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional stud
5、y of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 v是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； v57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p踝关节腕关节肘关节;症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形；一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡男性与女性BD病人的严重程度不同大血管 (11.8% vs. 2.2%, p0.05)【实验室检查】v白塞病无特异血清学检查： 有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则
6、有约40%增高。神经白塞病的诊断vMRI改变的三个阶段：急性期：散在高T2信号，大脑中线结构，如大脑脚及脑桥基底部。恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。v脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可见寡克隆区带。诊断标准v反复口腔溃疡 1年内反复发作至少3次v+v反复外阴溃疡 v眼病变：色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞 出现或有眼科医生观察到视网膜血管炎v皮肤病变 结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱 ；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样 结节
7、v针刺试验阳性 v有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断治 疗目前无根治办法。 (一) 对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用 不同的药物。1. 非甾体抗炎药：关节炎2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用： 使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； 对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。(二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免 疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种 类、剂量和途径(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。白塞病系统损害的药物治疗(1)皮肤粘膜病变 秋水仙碱 反应停 v有效v严重BD：疗效不肯 定v长期使用
8、可致周围神 经病强的松 10mg tid关节炎v非甾体抗炎药v强的松v甲氨喋呤白塞病系统损害的药物治疗(2)v眼病皮质激素 滴眼和或眼部注射全葡萄膜炎或和视网膜血管炎皮质激素 口服硫唑嘌呤 环孢素 口服 静脉或口服雷公藤 口服 白塞病系统损害的药物治疗(3)内脏损害胃肠型白塞全身性治疗 强的松 11.5mg/kg/d SSZ1g Bid or tid CTX或者AZA 支持对症治疗Neuro-BD系统性治疗prednisone or 甲强龙冲击疗法 CTX 100mg/d oral or IVTriptyrigium Wilfordii-Hook 20mg tid鞘内注射： MTX 10mg
9、+地塞米松10mg qw 对症、脱水降低颅压白塞病系统损害的药物治疗(4)内脏损害Vasculo-BD 系统性治疗prednisone or 甲强龙冲击疗法 CTX 100mg/d oral or IVTriptyrigium Wilfordii-Hook 20mg tid环孢素骁悉？溶栓：如尿激酶，tPA等抗凝：如低分子肝素、华法令等抗血小板治疗：如阿司匹林白塞病手术治疗的指征v动脉瘤v瓣膜病变v肠漏v消化道大出血v需要放支架治疗预 后v大部分患者预后良好。v预后不良：眼病：严重的视力下降，甚至失明。胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严 重并发症，死亡率可达10%。中枢神经系统病变：死亡率12%47%，存活者多有严重的后遗症。大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。结 论v白塞病是中国常见的血管炎；v临床表现多种多样，与其它血管炎病相比，白塞病通常更为良性；v出现内脏器官受累或者眼炎时需积极有效的治疗；v男性发病率高，重要脏器受累也更多；v生物制剂在白塞病中的疗效和安全性尚在进一步研究中。
