《婴幼儿血管瘤的诊断与治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《婴幼儿血管瘤的诊断与治疗（20页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、婴婴 幼幼 儿儿 血血 管管 瘤瘤 的的 诊断与治疗诊断与治疗北京长峰国际血管瘤研究院北京长峰国际血管瘤研究院 成都长峰医院成都长峰医院何瑞明何瑞明婴幼儿血管瘤的概述婴幼儿血管瘤的概述n n血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人 儿童的发病率为儿童的发病率为10%-12%10%-12%，亚洲及黑人，亚洲及黑人 儿童发病率则较低，为儿童发病率则较低，为0.8%-1.4%0.8%-1.4%。低。低 于于1000g1000g的早产儿发病率高达的早产儿发病率高达22%22%。n n大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床 发现约发现约1
2、0%10%的患儿有家族史。的患儿有家族史。n n30%30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大的血管瘤在患儿出生时即存在，但大 多数在出生后数周内发生。多数在出生后数周内发生。血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断n n血管瘤血管瘤n n出生之后（多在一岁内）发生出生之后（多在一岁内）发生n n一年内快速增生，一年后开始一年内快速增生，一年后开始 消退消退n n男：女男：女=1=1：3535n n增殖：大量增生的内皮细胞和增殖：大量增生的内皮细胞和 肥大细胞肥大细胞n n消退：内皮细胞凋亡，病变渐消退：内皮细胞凋亡，病变渐 进性皱缩进性皱缩n n结构：管腔渐变少变大，出现结构：管腔
3、渐变少变大，出现 纤维脂肪组织纤维脂肪组织n n脉管畸形脉管畸形n n出生时即存在，随年龄增长而出生时即存在，随年龄增长而 缓慢扩张缓慢扩张n n不发生快速增生，也从不消退不发生快速增生，也从不消退n n男：女男：女=1=1：1 1n n增生：内皮细胞增殖周期正常增生：内皮细胞增殖周期正常 仅见成熟的内皮细胞肥大仅见成熟的内皮细胞肥大n n消退：内皮细胞换代频率正常消退：内皮细胞换代频率正常 ，不会自然消退，不会自然消退n n结构：畸形的小静脉结构：畸形的小静脉、静脉静脉、毛细血管或淋巴管腔毛细血管或淋巴管腔脉管性疾病的病史采集程序和诊断脉管性疾病的病史采集程序和诊断 流程流程n n是否出生时
4、即发病是否出生时即发病n n是是 否否n n脉管畸形脉管畸形 血管瘤血管瘤n n体积是否迅速增大体积是否迅速增大n n是是 否否n n血管瘤血管瘤 脉管畸形脉管畸形n n体积是否缩小体积是否缩小n n是是 否否n n血管瘤血管瘤 脉管畸形脉管畸形血管瘤新旧称谓对照血管瘤新旧称谓对照n n新称谓新称谓 旧称谓旧称谓n n浅表血管瘤浅表血管瘤 毛细血管瘤或草莓样血管瘤毛细血管瘤或草莓样血管瘤n n深部血管瘤深部血管瘤 海绵状血管瘤海绵状血管瘤n n混合型血管瘤混合型血管瘤 毛细血管毛细血管- -海绵状血管瘤海绵状血管瘤 浅表血管瘤浅表血管瘤n n浅表血管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆浅表血
5、管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆 的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类 表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“ “毛毛 细血管瘤细血管瘤” ”；有突起者则被称为；有突起者则被称为“ “草莓状血管瘤草莓状血管瘤” ”。深部血管瘤深部血管瘤n n深部血管瘤：病损发生于皮下，其浅表被深部血管瘤：病损发生于皮下，其浅表被 覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但 病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开 ，故其浅表的皮肤可无
6、色泽变化或呈现青，故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青 紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为“ “ 海绵状血管瘤海绵状血管瘤” ”。事实上，这种称谓的海绵。事实上，这种称谓的海绵 状血管瘤属于深部血管瘤，其组织结构与状血管瘤属于深部血管瘤，其组织结构与 浅表血管瘤完全一致。浅表血管瘤完全一致。混合型血管瘤混合型血管瘤n n混合型血管瘤：偶有深部和浅部的病损同混合型血管瘤：偶有深部和浅部的病损同 时并存，不管是深部或是浅部血管瘤，其时并存，不管是深部或是浅部血管瘤，其 组织结构完全一致，深部血管瘤和浅表血组织结构完全一致，深部血管瘤和浅表血 管瘤事实上是血管瘤的
7、两种存在状态，深管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态，深 、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤 。血管瘤的自然病程血管瘤的自然病程n n血管瘤的增生血管瘤的增生n n患儿出生后一年内（极少数为患儿出生后一年内（极少数为1818个月）为增生期。个月）为增生期。n n出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，具有出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，具有2 2个快速增生期，一个个快速增生期，一个 为新生儿期，另一个为为新生儿期，另一个为4-64-6个月。（部分文献报道亚洲患儿只有一个快速增个月。（部分文献报道亚洲患儿只有一个快速增 生期）生期）n n表浅的处
8、于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，而深部病变则表现为淡蓝表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，而深部病变则表现为淡蓝 色或无色肿块。色或无色肿块。n n病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力增大而变硬。病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力增大而变硬。n n血管瘤的消退血管瘤的消退n n出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠。出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠。n n消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰黑色，最终病变质地变软，消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰黑色，最终病变质地变软， 并从中间向周围逐渐消失。并从中间向周
9、围逐渐消失。n n临床常以临床常以5 5岁为自然消退期完成的分界，岁为自然消退期完成的分界，5 5岁前为早期消退，岁前为早期消退，5 5岁后为晚期消岁后为晚期消 退；学者统计，早期消退患儿退；学者统计，早期消退患儿38%38%遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张 ：晚期消退这一比例则高达：晚期消退这一比例则高达80%80%以上。以上。n n综合统计，综合统计，60%60%以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要接受整形手术。以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要接受整形手术。血管瘤的并发症血管瘤的并发症n n溃疡溃疡n n溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约溃疡是血管瘤最
10、常见的并发症，发生率约5%5%n n溃疡多发生在快速增生期溃疡多发生在快速增生期n n溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部n n呼吸道阻塞呼吸道阻塞n n喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命n n呼吸道阻塞大多在出生后呼吸道阻塞大多在出生后6868周，即快速增生期，少数在增生后期或周，即快速增生期，少数在增生后期或 者消退期出现，原因不明者消退期出现，原因不明n n临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭闹时明显，上呼吸道感染会临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭闹时明显，上呼吸道感染会 加重此症状，加重此症状
11、，血管瘤的并发症血管瘤的并发症n n听力障碍听力障碍n n视力障碍视力障碍n n眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视n n上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光n n出血出血n n浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血n nKMSKMS（卡梅）综合症（卡梅）综合症 易导致自发性出血，死亡率较高易导致自发性出血，死亡率较高 n n大面积血管瘤致弥散性血管内凝血（大面积血管瘤致弥散性血管内凝血（DIC)DIC)可单独发生，亦可与可单独发生，亦可与KMSKMS 同时发生同时发生n n充
12、血性心力衰竭充血性心力衰竭n n骨畸形骨畸形血管瘤的治疗血管瘤的治疗n n治疗的基本原则治疗的基本原则n n对于危及生命或视力的血管瘤应尽早治疗对于危及生命或视力的血管瘤应尽早治疗n n头颈部血管瘤或其他易显露的病变亦应积极治疗头颈部血管瘤或其他易显露的病变亦应积极治疗n n治疗时机的选择应充分考虑血管瘤的自然病程或病变可能治疗时机的选择应充分考虑血管瘤的自然病程或病变可能 发生的变化发生的变化血管瘤的治疗血管瘤的治疗n n1. 1. 药物治疗药物治疗n n1.1. 1.1. 激素激素n n1.1.1. 1.1.1. 口服激素口服激素 文献报道激素治疗血管瘤有效率文献报道激素治疗血管瘤有效率3
13、0%-93%30%-93%。n n剂量：泼尼松剂量：泼尼松 25mg/kg/d25mg/kg/d，用药剂量较大者，疗效较好，用药剂量较大者，疗效较好n n疗程：较长时间服用激素，疗效较好。但也用少数学者认为较长时间服用激疗程：较长时间服用激素，疗效较好。但也用少数学者认为较长时间服用激 素，疗效并不好。素，疗效并不好。n n年龄：由于激素只对增生期血管瘤有效，对停止生长的病变无效，因此激素年龄：由于激素只对增生期血管瘤有效，对停止生长的病变无效，因此激素 治疗适用于在出生后第一年使用，若在血管瘤的快速增生期使用，效果更好治疗适用于在出生后第一年使用，若在血管瘤的快速增生期使用，效果更好 。n
14、n推荐方案：推荐方案：a.a.泼尼松或泼尼松龙，剂量泼尼松或泼尼松龙，剂量35mg/kg,35mg/kg,隔天一次，晨起顿服隔天一次，晨起顿服 b.b.若用药若用药2 2周无效，应终止治疗；若有效，则继续应用足够剂量周无效，应终止治疗；若有效，则继续应用足够剂量2323周周 c.c. 此后每两周减半量，至停药。减量中如出现反跳，恢复至原量继服此后每两周减半量，至停药。减量中如出现反跳，恢复至原量继服1 1周，然后周，然后 开始减量。开始减量。 d.d.必要时给与适量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管返流；适必要时给与适量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管返流；适 当补充钙剂。当补充钙剂。n n副反应：
15、类柯兴样外观、发育迟缓、胃食道反流、上消化道溃疡、水电解质副反应：类柯兴样外观、发育迟缓、胃食道反流、上消化道溃疡、水电解质 紊乱、高血压、高血糖、行为异常和免疫功能抑制等。但规范使用激素时副紊乱、高血压、高血糖、行为异常和免疫功能抑制等。但规范使用激素时副 反应不明显。反应不明显。 激素治疗激素治疗n n1.1.2. 1.1.2. 瘤内注射激素瘤内注射激素n n推荐长效激素和短效激素联合使用推荐长效激素和短效激素联合使用n n注射时尽可能使药物分散到整个瘤体内，大的瘤体需要多点注射注射时尽可能使药物分散到整个瘤体内，大的瘤体需要多点注射n n局部注射激素的并发症包括：局部组织坏死、感染，单侧或双侧视网局部注射激素的并发症包括：局部组织坏死、感染，单侧或双侧视网 膜动脉闭塞，瘢痕萎缩等。因此在治疗眶周血管瘤时应充分考虑这些膜动脉闭塞，瘢痕萎缩等。因此在治疗眶周血管瘤时应充分考虑这些 并发症，部分学者建议眶周血管瘤避免局部注射激素治疗。并发症，部分学者建议眶周血管瘤避免局部注射激素治疗。平阳霉素治疗平阳霉素治疗n n1.2. 1.2. 平阳霉素平阳霉素n n平阳霉素通过破坏血管内皮细胞平阳霉素通过破坏血管内皮细胞DNADNA的形成，抑制血管瘤内皮细胞的增生，的形成，抑制血管瘤内皮细胞的增生， 促
