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1、 第三节 特发性血小板减少性紫 癜李燕教学目的与要求n1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机 理。 n2、掌握临床表现、诊断要点。 n3、熟悉治疗方法。 概 述n特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫 性综合病征，是常见的出血性疾病。特点 是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板 破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性 及慢性两种，二者发病机理及表现有显著 不同。n急性好发于儿童，慢性好发于40岁女性， 女：男23:1病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切 关系 二、免疫因素n在患者血浆中血小板生存期缩短n约80%ITP患者血浆中可检测到
2、血小板抗体n免疫抑制剂治疗有效血小板膜抗原 血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素临床表现n一、急性型 n多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季 节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染 、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。 感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。成人急性 型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病 急骤，可有发热。n主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血 呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘 膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常 有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数 视网膜出血。脊髓或颅内
3、出血常见，可引起下肢 麻痹或颅内高压表现，可危及生命。n二、慢性型 n 占ITP的80，多为2050岁，女性为 男性的34倍。起病隐袭。患者可有持续 性出血或反复发作，有的表现为局部的出 血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及 瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但 以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出 血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血 较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏 在深吸气时偶可触及。急性 慢性 发病高峰年龄 26岁 2040岁 性别 无差异 女:男=23:1 感染史 多有 多无 起病 急 缓慢 出血 重，甚至内脏出血 轻 血小板计数 20109/L 常在3080109/L 血小板形
4、态 正常 异形、巨大形 病程 46周 数月、数年，反复发作 自发缓解 80%以上 不常见实验室检查 n一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20109L以下。出血严重时可伴贫血， 白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。 慢性者，血小板多在3080109L，常 见巨大畸型的血小板。血象n二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有 成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显 减少为主要特征。n三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附 试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PAC3阳 性率分别为94、35、39。 n四、其他 出血时间延长，束臂试验阳 性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功 能减弱，51Cr或111
5、In标记血小板测定，其 寿命缩短。诊断及鉴别诊断 一、国内诊断标准 （1）病史和出血表现。 （2）多次化验检查血小板减少。 （3）脾脏不增大或仅轻度增大。 （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障 碍。 （5）具备以下5点中任何一点：强的松治 疗有效脾切除有效PAIg增高PAC3增 高血小板寿命缩短（5）排除继发性血小 板减少症。二、鉴别诊断： 1、急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是 脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏 及弥散性血管内凝血相鉴别。 2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、 结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性 甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征 ）。治疗一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应 首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血 有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但 再发再治仍有效。 二、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。 脾切除有效率可达7090，术后复发率9.6 22.7%。长期效果为5060。 三、免疫抑制剂 四、输血或输血小板悬液 五、难治性ITP治疗
