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1、狼疮性肾炎吉林大学第一医院 马福哲l系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损 害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病， 其病因不明，一般认为是由遗传、环境和性激 素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所 致。 l几乎所有SLE患者均存在不同程度的肾脏损害 ，即狼疮性肾炎(LN) 。l女性多于男性（79.5:1），该性别发病率差 异在育龄期人群中更为突出。 l约15%20%的SLE在儿童期发病，儿童更易 发生肾损害。蝶形红斑盘状红斑脱发雷诺氏征SLE诊断标准l蝶形红斑l盘状红斑l光过敏l口腔溃疡l神经系统损害l血液系统损害l肾脏损害l关节炎l浆膜炎l抗核抗体阳性l抗ds-DNA抗体、抗Sm抗
2、体SLE新诊断标准（SLICC2012）临床标准：l1.急性或亚急性皮肤型狼疮l2.慢性皮肤型狼疮l3.口鼻部溃疡l4.脱发l5.关节炎l6.浆膜炎：胸膜炎和心包炎l7.肾脏病变：24小时尿蛋白0.5g或有红细胞管型l8.神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神 经病变、急性精神混乱状态l9.溶血性贫血l10.至少一次白细胞减少（4109/L）或淋巴细胞减少（1109/L）l11.至少一次血小板减少（100109/L）SLE新诊断标准（SLICC2012）免疫学标准：l1.ANA阳性l2.抗ds-DNA抗体阳性：（ELISA方法需2次阳性）l3.抗Sm抗体阳性l4.抗磷脂抗体
3、阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或 中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或2-糖蛋白I阳性l5.补体降低：C3、C4或CH50l6.直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血）确诊标准：l1.满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或l2.肾活检证实狼疮性肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。 LN临床表现l蛋白尿：最为常见，约1/4患者出现肾病综合 征样表现。l血尿：其程度可能反应病变的活动性。l白细胞尿：是否合并泌尿系感染。l肾功能损害：新月体形成、广泛微血栓形成、 急性间质病变，慢性损害。 病理表现（病理分型）l型：系膜轻微病变型LNl型：系膜增生
4、性LNl型：局灶性LN(小于50%的肾小球受累) ：（A）型（局灶增殖性）（A/C）型（局灶增殖伴硬化性）（C）型（局灶硬化性）。l型：弥漫性LN(大于50%的肾小球受累)：-S(A)型（弥漫节段增殖性）-G(A)型（弥漫球性增殖性）-S(A/C)型（弥漫节段增殖伴硬化性）-G(A/C)型（弥漫球性增殖伴硬化性）-S(C)型（弥漫节段硬化性）-G(C)型（弥漫球性硬化性）l型：膜性LNl型：终末期硬化性LN(肾小球球性硬化达到90%) 病理表现（免疫荧光）l“满堂亮”：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q染 色均呈阳性lC1q具有一定特异性。l肾小管-间质区的免疫复合物沉积，IgG略显优
5、 势。 一般性治疗l控制血脂l减轻体重l饮食管理lACEI/ARB免疫抑制治疗（诱导期）l糖皮质激素l霉酚酸酯：主要副作用为骨髓抑制、感染、肠道 不适等副作用。l环孢素A：监测血药浓度；主要副作用为肺肾间 质纤维化、肾功能恶化和高血压。l他克莫司：主要副作用为高血糖、高血压、肾功 能损害。l环磷酰胺：静脉给药注意水化；主要副作用为出 血性膀胱炎、骨髓抑制、肝脏损害、性腺抑制； 正、负作用的出现均与药物累积量正相关。 免疫抑制治疗（缓解期）l糖皮质激素l霉酚酸酯l硫唑嘌呤l他克莫司l环孢素ATipsl羟氯喹：作为背景治疗药物的地位提高：在无特殊禁 忌情况下，建议所有LN患者均应用羟氯喹（KDIG
6、O- 2011-2C）。l环磷酰胺：静脉优于口服；累积量接近36g者，考虑 应用霉酚酸酯（KDIGO-2011-未分级）。l环磷酰胺累积量上不封顶！（北京协和）l经多种常规方案治疗无效者，可考虑应用丙球、利妥 昔单抗（KDIGO-2011-2D）。l霉酚酸酯：用药5年可降低复发率86%（UpToDate） 。Tipsl妊娠：妊娠期LN复发者，可应用糖皮质激素治疗（ KDIGO-2011-1B） ；已接受激素治疗者，妊娠期不应减少剂量，并 应维持至分娩后至少3个月（KDIGO-2011-未 分级） ；妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡 或流产（KDIGO-2011-2C） 。TipsACR2012发布针对LN的首部指南：l对于总体治疗的建议更加清晰，似乎对于活动 度评分的依赖性下降。l建议肾穿刺活检。l建议所有患者激素冲击治疗3天，后改为标准 剂量。
