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1、白塞病诊断和治疗吉林大学第三临床学院风湿科 刘继文一、概述白塞病（BD）又称贝赫切特综合 征（BS），口、眼、生殖器三联 征，是一种原因不明的以血管炎 为病理基础的慢性、进行性、复 发性、炎症性的全身疾病，白塞 病的主要靶器官是皮肤粘膜，作 为系统性疾病它可以累及多系统 、多器官。1937年土耳其皮肤科教授Behcet 首先报道一组前房积脓性虹膜睫 状体炎、复发性口腔溃疡和生殖 器溃疡三主征的独立性综合征， 后人称为白塞病或白塞综合征。 其后世界各地陆续发现本病临床 广泛而复杂。除三联征外，还常 出现全身各系统损害。 1989年9月第五届国际白塞病会 议制定了新的诊断标准本病在世界各地均有报道
2、， 但以地中海沿岸，中东、东 亚多发，日本和我国北方也 是高发区。患病率各地区有较大差异。除地区差别外，与生活习惯 、饮食、环境等也相关联。二、临床表现本病是一全身性疾病，以女性多见 ，男女之比为3：4，发病年龄在4- 70岁，主要在16-40岁的青壮年。各系统受损发生率（据福代良一统 计）：口腔溃疡100% 皮疹90% 外生殖器溃疡77% 眼损害79% 中枢神经系统28% 消化系统20% 心血管系统15% 关节15%发病类型： 急性发病慢性发病主要全身症状：发热、头痛 、乏力、食欲不振、关节疼 痛 各系统的临床表现如下：（一）复发性口腔溃疡部位：舌尖、齿龈、上下唇内侧、 颊粘膜、单发或多发。
3、 特点：先为“小结节”后发展成溃疡 ，呈米粒至黄豆大小，圆形、椭圆 形、边缘清楚、但不整齐，深浅不 一，表面有淡黄色覆盖物，周围可 见红晕，多于1-2周内自然愈合，不 遗留疤痕。（二）复发性外阴溃疡部位：除龟头、阴道、大小阴唇 和尿道口粘膜外，阴囊、阴茎、 包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发 生。特点：比口腔溃疡大而深，数目 少、疼痛重、愈合慢、反复发作 次数少，两次发作间隔期长。男 性可发生睾丸炎，女性易发阴道 大出血。（三）各型皮肤损害1、结节性红斑：部位：多发生在小腿伸侧，呈对称性 。特点：每次几个至 十余个，呈蚕豆至 胡桃大小不等，深浅不一的隆起的皮 下结节，初起鲜红色、发热有触痛， 几天后
4、变暗红色，消退后表面留有色 素沉着。易再发，新旧不同形态损害 同时存在。“红晕现象”：结节损害中央微高 起，周围有较宽的红晕、愈向外 周红色愈淡，称红晕现象。具有 特征性，有辅助诊断价值。2、毛囊炎样损害部位：头、面、胸背、下肢及阴 部皮肤。特点：有较大的浸润性硬结样基 底、中央呈丘疹或小结节状高起 ，其顶端为较小的脓点，周围有 较宽的红晕，具有特征性，小脓 点细菌培养阴性，抗菌素治疗无 效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊 断价值。3、多形性红斑样、环状红斑样 、以及丘疹坏死性结核菌疹样 损害。部位：头面、四肢末端特点：红色丘疹、隆起结节、 红色斑等多种形态表现，反复 发作。4、皮肤针刺反应，是本病
5、最具 特征性的表现特点：无菌针刺皮肤24-48小时 发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为 米粒至樱桃大小不等，约一周消 退。针刺反应与疾病活动有明显关联 ，把它作为诊断和判断病情活动 的重要依据。（四）眼部病变：可先发一侧，而后累及对侧。主要表现为视物模糊、视力减退、 眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、 异物感及飞蚊症等，眼球各组织均 可受累，如角膜炎、巩膜炎、脉络 膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。 因反复发作、病情复杂、甚至失明 或继发白内障、青光眼等，是致盲 的主要原因。（五）神经系统损害：白塞病侵犯神经系统又称神经白塞 病。部位：部位广泛，大脑、脑干、小 脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受 累，临床表现依
6、病变部位不同而异 ，其中中枢神经系统最多，大脑多 于脊髓；脑神经多于脊神经；白质 病变多于灰质；运动障碍多于感觉 障碍。病变呈进行性发展，可只限于一 个部位，也可几个部位同时发病 ，或在不同时期累及不同部位， 可呈局限性，也可为弥漫性，所 以临床表现多种多样而又无典型 性，主要表现为复杂的神经和精 神症状。主要症状有头痛、头晕、意识障 碍、精神异常、癫痫、失语、痴 呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、 颅神经及周围神经损害。根据临床表现可分为：脑膜脑炎 型、脑干型、器质性精神病症状 型、良性颅压升高型及脊髓损害 型等。（六）关节病变无特异症状和体征，四肢大小关 节、脊柱和腰骶关节均可受累， 表现为非对
7、称性的单个或少数关 节疼痛，以四肢大关节为多，以 膝关节尤多，主要为酸痛，或呈 一过性，关节红肿少见。尽管反 复发作，能自行缓解，无日渐加 重趋势，也不出现关节功能障碍 。（七）消化道损害：自口腔至肛门均可受累，称为胃 肠白塞病。日本文献统计2520例BD，出现 消化道病变约占21.5%。国内报 导消化道表现发生率为50%。主要为溃疡性病变；在疾病发作 时表现为吞咽困难和疼痛，上腹 部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛 、便血、腹泻、便秘等。（八）心血管损害可累及各种动脉和静脉，基本病 变是血管炎，静脉受累较动脉多 见，小血管多于大血管。动脉病变主要为动脉内膜炎，可 引起管腔狭窄、闭塞，导致缺血 和动
8、脉瘤形成。中等以上的大动 脉及其分支均可受累，如主动脉 及分支、颈总动脉、锁骨下动脉 、肱、尺、桡动脉等，可出现无 脉或缺血性症状甚至组织坏死、 溃疡、动脉瘤等。全身中等至大的静脉均可受累， 深浅静脉可分别或同时发病，基 本病变是血栓性静脉炎和深静脉 血栓。（九）肺部损害比较少见，一般为血管炎所致、 临床表现咯血，为肺损害或肺内 小动脉瘤破裂，形成支气管瘘所 致。（十）其他肾脏可受累，但一般轻微，出现间 歇性蛋白尿、血尿。长期肾外炎症 性病变，引起继发性淀粉样变时， 可出现肾病综合征。三、实验室检查白塞病无特异性实验室诊断指标疾病活动期外周白细胞轻度增高，血沉 增快，C反应蛋白增高；2和球蛋白
9、增 高；IgA、IgG增高；约半数病人HLA- B5（尤其HLA-B51）阳性免疫学指标：ANA谱、RF均阴性，少数 人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性。四、病因、发病机理BD病因至今不明，以下因素在发病 中起重要作用：1、微生物感染：病毒感染；链球菌 感染；葡萄球菌感染；结核菌感染2、遗传因素：家族聚集现象；HLA -B5及其相关的B51亚型为BD的易感 基因。3、环境因素：寒冷是促使BD的 环境因素。4、自身免疫BD中发现多种免疫学异常，如 有半数病人有血清抗人口腔粘膜 抗体及循环免疫复合物。患者淋巴细胞在体外对人口腔上 皮细胞有细胞毒作用；外周血淋 巴细胞亚群比例失调， CD4+
10、/CD8+比值倒置；针刺反应 类似型超敏反应，也提示有细 胞免疫紊乱。故BD患者存在体 液免疫和细胞免疫异常，而以细 胞免疫紊乱与BD关系密切。五、诊断、鉴别诊断目前国内、外有许多诊断标准， 但多采纳1989年国际白塞病研究 小组制定的国际诊断标准：1、反复口腔溃疡：由医师观察 到或患者诉说每年至少发作3次 肯定的阿弗他溃疡或疱疹性溃疡 。2、反复外阴溃疡：由医师确诊 或本人确认有把握的外阴溃疡或 疤痕。3、眼病变：前或后色素膜炎、 视网膜血管炎、玻璃体混浊等。4、皮肤病变：结节性红斑、假 性毛囊炎、脓性丘疹、青春后痤 疮样结节（未服用糖皮质激素而 出现者）。5、针刺试验阳性：以无菌20号或
11、更小的针头、斜行刺入皮内，经 24-48小时后由医师看结果判定。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项 中2项以上者，即可诊断本病。鉴别诊断：对出现粘膜、皮肤、眼症状的疾 病，如赖特综合征、SLE、干燥 综合征、韦格纳肉芽肿进行鉴别 。六、治疗治疗原则皮肤粘膜及关节病变发生率高， 但危害不重，以缓解症状、减轻 痛苦为主积极治疗眼部病变、防止失明， 故除局部用药外，多主张用激素 及免疫抑制剂（一）局部用药（1）口腔溃疡（2）外阴溃疡（3）眼病（二）全身治疗1、去除感染灶2、糖皮质激素类药物的应用。 适应证：出现中枢神经系统病变，颅内高压，器质性精神病；出现大中动脉、静脉炎；高热、疼痛、面积较大的口腔溃疡或阴部溃疡；急性眼病，有导致失明者。 原则：及早、足量 1mg/kgd3、免疫抑制剂适应证：有内脏损害及严重眼病，主张与糖皮质激素联合用常用制剂：环磷酰胺氨甲喋呤苯丁酸氮芥环孢素A 4、非甾体抗炎药5、秋水仙碱6、抗凝剂及溶栓剂
