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1、贫血分类：按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl ）MCHC（%）常见疾病大细 胞性10032351.巨幼细胞贫血 2.溶血性贫血网织红增多时 3.肝病正常 细胞性80-10032351.再生障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血小细胞 低色 素性80321.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性贫血（海 洋性；地中海） 3.铁粒幼细胞性贫血 4.某些慢性病贫血平均血红蛋白浓度 平均红细胞体积 血红蛋白红细胞比容 红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区正常值下限贫血的定义我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb64.4mol/L（代表潜力）只有结合力增高乘客转铁蛋白：座位上座率空座血清
2、铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于A.海洋性贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血诊断症状（贫血+组织缺铁）血象（小细胞低色素-80,32）骨髓象（核老浆幼）化验（铁蛋白；血清铁）下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义A.红细胞平均体积降低B.红细胞平均血红蛋白浓度降低C.红细胞平均直径变小D.血清铁降低E.骨髓象幼红细胞增生活跃 IDA的治疗根除病因，补足贮铁 1.病因治疗2.补充铁剂补铁治疗: 首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小易耐受，与维生素C同服可加强铁的吸收。口服铁剂有效的表现先
3、是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后510天2周后血红蛋白浓度上升一般2个月左右恢复正常铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待铁蛋白恢复正常后开始停药。若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。治疗缺铁性贫血的主要目的是A.血红蛋白恢复正常B.血清铁水平恢复正常C.补足贮存铁D.红细胞水平恢复正常E.血清铁和总铁结合力均恢复正常缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是A.红细胞总数增高B.血清铁增加C.骨髓外铁增加D.网织红细胞数升高E.红细胞平均直径恢复正常口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是A.不间断地服用68
4、周B.一直服用到血红蛋白达到正常水平C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平D.服至血红蛋白高于正常水平，以免复发E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月阶段提问缺铁性贫血首先是什么减少？组织缺铁会有什么特殊表现？缺铁性贫血血象特点？（MCV;MCHC）缺铁性贫血治疗到什么时候结束？治疗先是什么升高？用二价铁还是三价80,32再生障碍性贫血获得性骨髓造血功能衰竭症 特点： 1，骨髓造血功能低下、全血细胞减少 2，贫血、出血、感染 再生障碍性贫血的定义本质：骨髓造血减低粒， 红，（巨核）板出血贫血感染病 因发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(human parv
5、ovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯 放射线免疫异常发病机制1. 造血干/祖细胞缺陷CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤种子土壤虫子临床表现快速进展的贫血感染（最多见呼吸道）、发热广泛出血 ，颅内出血危险重 型 再 障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 急性重型再障病人发生感染最多见于 A.皮肤黏膜 B.呼吸道 C.颅内 D.肛周感染 E.肠道实验室检查一、血象SAA呈重度全血细胞WBC2109LN 骨髓造血代偿能力贫血 本质：寿命变短破坏过多贫血诊断溶血性贫血最可靠的指标是A.网织
6、红细胞明显增高B.尿胆原排泄增加C.尿含铁血黄素阳性D.血清结合珠蛋白降低E.红细胞寿命缩短临床分类一、红细胞内部异常所致(一)遗传性RBC膜结构或功能异常遗传性球形细胞增多症(二)遗传性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三)遗传性血红蛋白病海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）膜酶蛋白二、红细胞外部因素所致：（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。（二）非免疫性因素物理和机械因素感染因素化学因素异常红细胞破坏的场所原位血管内血管外原位溶血发生在骨髓的溶血异常红细胞破坏的场所
7、（一）血管内溶血RBC在血循环破坏，见于： 血型不合输血 PNH 输注低渗溶液血红蛋白血管内溶血的过程血红蛋白结合体结合珠蛋白红细胞破坏高铁血红蛋白血红素高胆红素血症血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原血红蛋白血管内溶血特点：血红蛋白血症血红蛋白尿，含铁血黄素尿 慢性急性血红蛋白含铁血黄素是变性的铁蛋白 血管内溶血的主要实验室检查为A.红细胞及血红蛋白下降B.粪胆原排泄增高C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D.网织红细胞计数增高E.骨髓中幼红细胞增生明显诊断慢性血管内溶血的重要依据是A.贫血与黄疸B.脾肿大C.血红蛋白尿D.尿含铁血黄素阳性E.粪胆原增加血管外溶
8、血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症胆红素血管外溶血循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉小结血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿血管外：胆红素增高红 细 胞血红 蛋白血 红 素胆 红 素溶血部分阶段溶血全部过程（1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热腰背四肢酸痛，腹痛酱油色小便-血红蛋白尿面色苍白与黄疸严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（堵塞-引起急性肾功能不全）（2）慢性：贫血； 黄疸； 肝脾肿大临床表现热，痛，血红蛋白尿急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为A.出现黄疸B.出
9、现贫血C.出现乏力头晕D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿E.出现心率快，气短，心前区杂音急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 绝对值：(24-84)109/L 周围血出现晚幼红细胞关于网织红细胞小结正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 绝对值：(24-84)109/L 增高溶血减低再障缺铁性贫血治疗中首先升高男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量100mld，血压126kPa，血红蛋白40gL，网织红细胞12，C02CP17mmolL，BUNl4mmolL，
10、其诊断为A.感染中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染中毒性肾功不全D.急性溶血性贫血伴肾功不全E.以上均不可能正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低E.尿含铁血黄素试验阳性评：网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（抗人球蛋白试验 ）-自免贫（温抗体型；冷 抗体型）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变
11、性珠蛋白小体（Heinz小体）生 成试验：G6PD缺乏症（蚕豆病）（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞减低：海洋性贫血审视自己自免贫：Coombs试验抗人球蛋白试验下列哪种疾病抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性A.6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血低渗液六个蚕豆G6PD靶型红细胞海洋性贫血下列溶血性贫血的检查哪组是错误的A.抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症D
12、.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血E.血红蛋白电泳-蚕豆病诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是A.Ham 试验B.Coombs试验C.红细胞渗透脆性试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型AIHA冷抗体型AIHA临床分型1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞HA的治疗溶血性贫血脾切除治疗的指征对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者 脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了 脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好A.自身免疫性溶血性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.海洋性贫血D.遗传性球形红细胞增多症E.红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症阶段提问血管内溶血表现？血管外？溶血网织红增多还是减少？Coombs试验意义？渗透脆性试验？球形细胞增多用什么方法治疗?6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)检测什么病？谢谢大家！The end!
