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1、医学院 王沪荣维生素D缺乏性佝偻病 的早期发现与诊治纲 要n概述n病因n临床表现n早期诊断n鉴别诊断n预防与治疗概 述n维生素D缺乏性佝偻病简称 佝偻病n是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢紊 乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全 身性疾病.n典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿 化不全，骨质软化，骨样组织堆积等 病 因n日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被 长期过多留在室内活动，使内源性维生素D 生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收 部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短 ，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素 D的生成。n维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D 少。n生长速度
2、快，需要量增加：如早产或双胎 生后生长发育快，需要维生素D多而体内 贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也 易发生佝偻病。n疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素 D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化 障碍，1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻 病。n药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒 体的氧化酶系统活性增加，使维生素 D分解增加。n围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏 ，早产，双胎等。临 床 表 现n多见于婴幼儿，特别是小婴儿。n主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并 可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因 此年龄不同，临床表现也不同。n佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复 期和后遗症期初 期n多
3、见于3月以内小婴儿。n主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不 安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状 ，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史 综合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部， 因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃 。但枕秃也不是佝偻病的特异症状。n这个时期常常无骨骼病变，血清25-(OH)D3下降，血 钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高 枕 秃环 秃激 期（活动期）n神经兴奋性增高+典型的骨骼改变n36个月：颅骨软化n7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨n1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、 漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯n1岁以后：
4、膝内翻或膝外翻n其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累n 血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加 显著。nX线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、 杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨 皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。颅骨软化方 颅方颅郝氏沟肋骨串珠鸡 胸漏斗胸佝偻病手镯佝偻病脚镯O型腿X型腿蛙状腹圆背X线长骨片骨骺端钙化带消失 ，呈杯口状、毛刷 样改变，骨骺软骨 带增宽骨质稀疏，骨皮质变薄，可 有骨干弯曲畸形或青枝骨折恢复期n患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征 逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复 正常。n血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需 12个月降至正常n骨骼
5、X线片23周后改善，出现不规则的钙化 线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢 复正常。12d18d29d后遗症期n多见于2岁以后小儿n活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同 程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝 偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消 失。 早期诊断n主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临 床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做 出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁 、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿 年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。血钙、磷 碱性磷酸酶（ALP）n由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的重要生
6、化指标n佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成 ALP增多.n但是ALP还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多 种因素影响，因此特异性不强.骨碱性磷酸酶（BALP）nBALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，是反映骨生长障 碍最特异、最敏感的指标.佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿 性增生，功能活跃，合成BALP增多，且随着病情进展不断上升，检 测灵敏性、特异性高，采血微量、简捷、方便。血清25-(OH)D3n可以反映体内内源性和外源性维生素D的营养状况，可作为确诊维生 素D缺乏性佝偻病及预后观察的较好指标。早期诊断小结n国内外佝偻病主要诊断方法较
7、多，但各有其优 缺点，应进行综合分析n并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法n临床中，应根据经济、实用、可推广、简单、 准确等原则选择适当的诊断方法鉴别诊断n肾性佝偻病q由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全，出现继 发性1-羟化酶缺乏，导致1，25-(OH)D生成减少而 发病。q由于血磷高，血钙低，继发甲状旁腺功能亢进。可 出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙 化，多伴有酸中毒。q骨X射线检查可见骨普遍脱钙，骨骺端呈典型的佝 偻病改变。血钙虽低，但很少见手足搐搦症，因酸 中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。q一般剂量的维生素D治疗无效。n维生素D依赖性佝偻病q常染色体隐性遗传病，多有家
8、族史。为肾小管1-羟 化酶缺陷。q发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者 可在成人期出现。q除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常，甲状旁腺 素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。q用大剂量维生素D治疗反应好，用药后佝偻病可修 复，但要终身维持。n肝性佝偻病：q慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素D在 肝脏不能转化为25-(OH)D，因此1，25-(OH)D生成 减少，引起佝偻病q除佝偻病体征外，有肝病史及症状q用一般治疗量的维生素D无效预防措施n孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷 和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素 D800IU/日 n新生儿提倡母乳喂养；
9、早产儿、低出生体重儿、双胎 儿生后2周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预 防剂量n足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/d，直至2岁 。n生后23周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足， 户外活动多，可暂停服用或减量；n一般可不加服钙剂治 疗n目的：控制活动期、防止骨骼畸形n原则：以口服为主n方法：q口服法：维生素D 50100g/日（2000 4000IU ）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月后改为 预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量的钙， 以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿 物质的吸收q肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大
10、 剂量肌注维生素D 20万30万IU一次，3个月后口 服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用 钙剂30天常见制剂简介n维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙 齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病 的作用n规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，通 常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IUn用法：每次1/6克，大约5滴，1次/天n用于预防用药n维生素AD（胶囊型）n规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，不 同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生 素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素 D500IU（600IU、700IU）n用法：每次1粒，1次/天
11、n可作为预防或治疗用药n阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的 活性维生素D3的前体，在肝内25羟化酶的作 用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用n规格：0.25ug/粒n用法：每次一粒，1次/天n用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量， 还可用于维生素D依赖性佝偻病n维生素D针剂：n规格：20万IUn用法：20万30万IU，1次肌注，每月复查1 次，必要时可隔月肌注1次，共13次。注射 前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天n用于治疗用药 钙剂简介n补钙的原则：q按元素钙计算补钙参考量03岁为100200mg/d， 3岁以上为200300mg/d，青春期可加倍q按结合钙或化合钙（即钙盐
12、）计算的补钙参考剂量 03岁为12g/d, 3岁以上为23g/d，青春期可加倍n碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D 的钙剂（碳酸钙含量-维生素D 含量）：q迪巧维D钙咀嚼片（300mg100IU）q凯斯立D咀嚼片（3500mg200IU）q钙尔奇D300咀嚼片（300mg60IU）q钙尔奇D600片（600mg125IU）q劲得钙咀嚼片（300mg60IU）q以上被推荐为儿童补钙首选谢 谢！n影响机体抵抗力，容易并发肺炎、腹泻。如并 发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高 。n胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功 能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育， 如坐、立、走等。n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大 防治疾病
