急性白血病中西医治疗

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1、急性白血病的中西医诊治康复中医科培训课件急性白血病的西医诊治 概述v急性白血病是造血组织恶性肿瘤v十大高发性肿瘤之一v占恶性肿瘤总发生率的5%v我国每年新增病例4万，2万是儿童急性白血病的西医诊治 概述v急性白血病（acute leukemia）是造血干细胞的恶 性克隆性疾病。v发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖 并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器 。v表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。v急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3-6个月 左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治 疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。急性白血病的西医诊治 病因白血病的病因尚未完全阐

2、明。较为公认的因素有：v1、电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原 子弹爆炸的人群白血病发生率高；v2、化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙 等均可引起白血病v3、病毒：如一种C型逆转录病毒-人类T淋巴细胞 病毒-可引起成人T细胞白血病；v4、遗传因素：家族性白血病占白血病的7，同卵 双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞 CLL呈家族性倾向；急性白血病的西医诊治 临床表现起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐 进展，或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造 血功能衰竭或白血病细胞浸润所致。v1、贫血常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行 性发展，与贫血严重程度相关。v2、

3、出血半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍 及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和 月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减 少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞 浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性白血病的西医诊治 临床表现v3、发热低热：疾病本身所致（癌性发热），多数患者诊 断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗 汗，化疗后体温恢复。高热：较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒 细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎 、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等 ，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆 菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞

4、菌 、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染， 以及真菌、病毒等感染。急性白血病的西医诊治 临床表现v4、浸润 v 1）淋巴结和肝脾大： 急淋较急非淋多见，肿大 程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋 。v 2）骨骼和关节疼痛： 常有胸骨下段压痛。白血 病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起 骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著 。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。v 3)皮肤和粘膜病变 ：急单和急性粒-单核细胞白 血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹 、紫蓝色皮肤结节或肿块等。白血病细胞浸润可出 现牙龈增生、肿胀。急性白血病的西医诊治 临床表现v4、浸润v 4)中枢神经

5、系统白血病(CNSL)：中枢神经系统白血病随 着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病 (CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早 幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕 、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑 神经、脊髓瘫痪等。v 5)睾丸 ：白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅 次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性 肿大，急淋多于急非淋。 急性白血病的西医诊治 临床表现v4、浸润v6)绿色瘤： 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma) 或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于214的 急非淋，

6、由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀 酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常 累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶 和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明 。 v 7)其他 ：白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化 道，但临床表现不多。急性白血病的西医诊治 实验室检查和诊断v1、血常规：白细胞数可减少,正常或增多.如果白细 胞计数并不显著地减少,一般血片中会见到原始细胞 ，贫血和血小板减少极其常见(占75%90%).v 2、骨髓细胞形态学检查：骨髓涂片有核细胞大多 数是增生明显活跃或极度活跃，也有少数为增生活 跃或增生减低。增生的有核细胞主要是原始细胞和 早期幼稚细

7、胞，v 3、细胞化学染色：白血病的原始细胞有时形态学 难以区分，可借助细胞化学染色作出鉴别急性白血病的西医诊治 实验室检查和诊断v4、染色体分析：对急性白血病进行染色体检查有 助于白血病的正确分型及预后的估计。如凡具有 t(15,17)的患者几乎都为M3亚型，具有t(8;21)者93 为M2亚型。具有11q异常者72为M5亚型等。v 5、细胞免疫学检查：白血病细胞的表面上有大量 的蛋白抗原，可以用单克隆抗体来识别。这些抗原 和抗体系根据分化群(CD)的号码来区别的。由于某 些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上， 因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型或各 亚型的诊断与鉴别。v6、其他检

8、查：生物化学检查等。急性白血病的西医诊治 分型v急性淋巴细胞性白血病v急性髓细胞性白血病（急性非淋巴细胞性白血病）M1M7B细胞型 T细胞型急性淋巴细胞性白血病急性髓细胞性白血病急性白血病急性白血病的骨髓图象急性白血病的西医诊治 诊断v临床：贫血、出血、感染和白血病细胞浸润 症状和体征。v实验室检查：外周血见幼稚细胞，骨髓中原 始细胞20%。v染色体和免疫组化：明确分型。急性白血病的西医诊治 治疗v在过去的几十年中，急性白血病的治疗取得 了较大的进展，急性髓细胞性白血病的完全 缓解率和长期生存率均有了较大的提高。v儿童ALL的预后得到了明显的改善。v急性早幼粒细胞白血病（APLM3）已成为 可

9、治愈的疾病。急性白血病的西医诊治 治疗v支持治疗v化疗v骨髓移植（异基因、自体）急性白血病的西医诊治 治疗一 支持治疗v1 血制品的预防性输注为了减少血制品输注的毒副反应和并发症, 应采用成分输血 。v2 感染的防治患者个人卫生和病房的环境卫生非常重要,治疗后中性粒 细胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素,并进行可疑感染 灶的病源菌培养并据此结果改用针对性治疗。v3 高白细胞的处理v4 肿瘤溶解综合征的预防白细胞计数 100109/ L 的AL 患者易出现以高尿酸血症 为特征的急性肿瘤溶解综合征( ATLS) , 其基本预防措施是水 化和口服别嘌醇, 密切监测血尿酸和电解质。急性白血病的西医诊

10、治 治疗 二、化疗v（一）急性髓系白血病（AML）的化疗v1、诱导缓解治疗迄今AML 的标准诱导治疗仍是柔红霉素( DNR, 第13 天) + 阿糖胞苷 ( Ara- C，静脉持续滴注, 第17 天) 即所谓的“DA3+7”方案, 该方案年龄 60 岁的AML 患者完全缓解( CR) 率为60 %70 %。v2、诱导缓解后治疗当AML 达CR 后为了清除微小残留病减少复发必须进行诱导缓解后治 疗。诱导缓解治疗策略包括强化巩固治疗、大剂量化疗、放/ 化疗联合自 身( Auto- ) / 异基因( Allo- ) SCT, 或小剂量维持治疗。急性白血病的西医诊治 治疗二、化疗v（二）急性早幼粒细胞

11、白血病（APL）的治疗。约70 %的APL 现已可望达到治愈，目前国内一 般应用全反式维甲酸（ATRA）或/和砷剂进行诱导 治疗，两药联合可能提高缓解率和诱导缓解时间。 完全缓解后需要应用蒽环类药物为主的方案进行强 化和巩固治疗。维持治疗为砷剂、ATRA、低剂量 化疗（MTX，6巯基嘌呤）。急性白血病的西医诊治 治疗v二、化疗v（三）急性淋巴细胞性白血病（ALL）：v1、诱导缓解治疗DOLP方案：ALL 诱导治疗通常采用VCR( 长春新碱) 、泼尼松和蒽环 类( 主要是DNR) 为主的常规诱导缓解方案, 上述三药方案基础上还可加 用门冬酰胺酶( L- asp) 和/ 或环磷酰胺( CTX) ,

12、 治疗周期一般为46 周。v 2、诱导缓解后治疗包括巩固、强化治疗及维持治疗。以与诱导治疗相似药物再加上抗代 谢药物行缓解后巩固治疗，晚期强化治疗包括自体HSCT。维持治疗传 统上一般进行13年，周期逐渐延长，选用的药物包括6-MP和MTX， 并且常每月加用一次VCR和强的松。急性白血病的西医诊治 治疗v三、骨髓移植（异基因、自体）急性白血病的中医诊治 病因病机 1 邪毒内蕴v邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括 各种理化因素、生物因素等。v邪毒在一定内因条件下侵入机体的脏腑经络，由表及里而发病。v邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻；v

13、邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的证候 ，临床上将此期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；v邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；v邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴， 衄血发斑等热毒炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时 救治，则出现气阴 两竭，病入膏肓。此期称为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化 而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪毒可直接侵入营血，毒入骨髓而 见热毒炽盛之象，急性白血病的中医诊治 病因病机1 邪毒内蕴邪毒侵及营血，内陷心包邪毒入里，伤及气血蕴积日久化热，耗气伤阴气阴兩虚气血双亏热毒炽盛急性白血病的中医诊治

14、病因病机2 正气虚弱：v 邪毒之所以能够侵袭机体是由于正气虚弱所 为，正如素问 评热论所说：“邪之所凑， 其气必虚。”先天禀赋不足或后天失于濡养,劳 倦、房劳过度、饥饱不节、内伤七情, 伤及心 、肝、脾、肾等脏腑, 致气血紊乱,脏腑失调 ，正气虚弱，邪毒乘虚而入。急性白血病的中医诊治 病因病机v2 正气虚弱先天禀赋不足毒入骨髓而发病正气虚弱后天失于濡养邪毒乘虚而入急性白血病的中医诊治 中医发病机制v1、因虚致病从传统中医理论来看, 因虚致病论顺理成章。“正气存内, 邪 不可干”;“邪之所凑,其气必虚”。正气亏虚, 精气失守, 肾不能 主骨生髓溢精于脏腑; 五脏虚衰,虚邪贼风中肾损骨伤髓。因 此

15、, 正虚是白血病发病的内在因素, 患者先有体虚内伤, 外邪 才能乘虚而入, 脏腑虚衰, 精血失守为本,邪气内乘为标。v2、因病致虚本病好发于青少年原本气血旺盛，正气充壮，其表现为壮 热口渴，肌衄，鼻衄，便血等实证，由于邪热未除，耗伤气 血而出现虚证，为因病致虚。v 3、虚实夹杂近年来, 大多数学者从实践中总结认识到白血病既非单纯虚 证, 亦非单纯实证, 而是虚实夹杂之证。本病的病理特点为正 邪相争,本虚标实。正胜邪退,疾病可完全缓解,邪胜正虚,疾病 则复发或加重。急性白血病的中医诊治 中医辨证论治临床辨证分为三型v热毒炽盛型v气阴两虚型v气血双亏型急性白血病的中医诊治 中医辨证论治 1 热毒炽

16、盛型：v 证候：常见壮热口渴，汗出烦躁，尿赤便秘，或 有口舌生疮，咽喉肿痛，甚者可有发斑衄血等。v 治则;清热解毒凉血。v 方药:清瘟败毒饮加减。常用生地、赤芍、丹皮 、玄参、天冬、金银花、连翘、板蓝根、黄芩、生 石膏等。并用蛇舌草、半枝莲、小蓟以抑制白血病 细胞；高热不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宫 牛黄丸、醒脑静等。急性白血病的中医诊治 中医辩证论治2 气阴两虚型：温热之邪常易耗气伤阴，或因化疗克 伐太过所致。v证候：面色不华，头晕乏力，自汗盗汗，时有低热 ，五心烦热，心悸失眠，可有衄血发斑，舌质淡， 体胖有齿印，苔薄白或薄黄，脉细数或细弱。v治则：益气养阴，清热解毒。v方药：益气养阴方加减。常用黄芪、党参、白术、 云苓、生地、玄参、麦冬、天冬、蛇舌草、半枝莲 、小蓟、丹皮、甘草等。缓解期病人也可服用本方 ，以防复发。急性白血病的中医诊治 中医辩证论治3 气血双亏型：邪热退后，气阴耗伤，可累及于肾， 致生血不足。v证候：头晕耳鸣，面色恍白，唇甲色淡，纳呆食少 ，心悸气促，少寐多梦，舌质淡，苔白，脉虚大或 濡细