血液贫血的知识

《血液贫血的知识》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血液贫血的知识（86页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、贫血总论(Anemia)大连医科大学附属第一医院 血液科全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：成年男性Hb120g/L，RBC4.01012/L或HCT40%成年女性(非妊娠）Hb110g/L RBC3.51012/L或HCT40%孕妇HB100g/L概念贫血分度（严重程度）分类（ Classification ）1.按外周血成熟红细胞形态分类2. 按产生贫血的病因和发病机制分类 按外周血成熟红细胞形态分类以红细胞数、Hb量和HCT值计算MCV每升血红细胞比容/红细胞数

2、，正常值8094fl MCH每升血血红蛋白数/红细胞数，正常值2632pg MCHC每升血血红蛋白数/红细胞比容，正常值0.310.35g/L 平均红细胞体积（mean corpuscular volume MCV）平均红细胞血红蛋白含量（ mean corpuscular hemoglobin MCH）平均红细胞血红蛋白浓度（ mean corpuscular hemoglobin concentration MCHC）图1图2图3图1 正细胞性贫血图2 大细胞性贫血图3 小细胞低色素性贫血按红细胞形态分类类型 MCV(fl) MCH (pg) 常见疾病大细胞性贫血 100 2632 巨幼细

3、胞贫血 溶血性贫血骨髓增生异常综合症(MDS) 正细胞性贫血 8094 2632 再生障碍性贫血(AA)纯红再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血 小细胞低色素性贫血 64.4mol/L转铁蛋白饱和度64.44umol/L；4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少；5.血清铁蛋白100fl，白细胞和血小板亦常减少 。中性粒细胞核分叶过多(5叶者5或6叶者1)。2.骨髓象：呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10。粒细 胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细 胞改变明显，核质疏松，肿胀，巨核细胞有核分叶过 多、血小板生成障碍。3.特殊检查（1）血清叶酸测定（放射免疫法）6.81nmol/L（2）红细胞叶

4、酸测定（放射免疫法）227nmol/L实验室检查诊断依据病史、临床表现、血象和骨髓象检查，诊断巨幼细胞 贫血不难，再结合叶酸、维生素B12检测，进一步明确病因。治疗1.病因治疗。如因不良饮食习惯造成，需纠正。如因胃肠道疾病所致要治疗原发病。2.补充叶酸，VitB12。剂量：叶酸5-10mg tid po，VitB12 100微克qd im 或500微克 每周2次 im3.对症支持治疗，贫血重者予输血，神经症状重者予神经营养。溶血性贫血(HA)大连医科大学附属第一医院 血液科定义红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力时发生的一种贫血 ，称为溶血性贫血。骨髓正常造血代偿能力可达68倍。(一) 按溶血

5、发生场所分1. 血管内溶血红细胞直接在血液循环中破坏,Hb直接释放到血浆中。2. 血管外溶血红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。无效性红细胞生 成（又称原位溶血） 分类(二) 按发病机制分类1. 红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷遗传性球型细胞增多症 遗传性椭圆型细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏 酮酸激酶缺乏珠蛋白异常海洋性贫血 不稳定血红蛋白 病血红蛋白病S、 C、D、E等分类(二) 按发病机制分类2.红细胞外在因素自身免疫性 血性贫血（ AIHA） 同种免疫性 溶血性贫血行军性血红蛋 白尿症、 人工心脏瓣膜 大面积烧伤、 放射损害磺胺类、苯类、 砷和铅等分类

6、急性急性慢性慢性起病起病急急慢慢症状症状 腰背，四肢酸痛，高热寒战，腰背，四肢酸痛，高热寒战， 呕吐，呕吐，HbHb尿尿 以贫血为主表现以贫血为主表现体征体征面色苍白，黄疸面色苍白，黄疸贫血，黄疸，肝脾肿大贫血，黄疸，肝脾肿大并发症并发症循环衰竭，急性肾衰循环衰竭，急性肾衰胆石症，肝功损害胆石症，肝功损害临床表现与缓急，程度和场所有关与缓急，程度和场所有关( (一一) ) 肯定溶血证据肯定溶血证据1. RBC1. RBC破坏增加的证据破坏增加的证据(1)(1)血浆游离血红蛋白增高血浆游离血红蛋白增高(2)(2)血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低(3)(3)血红蛋白尿阳性血红蛋白尿阳性(4)(

7、4)含铁血黄素尿阳性含铁血黄素尿阳性(5)(5)血清游离胆红素增高为主血清游离胆红素增高为主(6)(6)尿胆原、粪胆原增高尿胆原、粪胆原增高 (7)(7)畸形红细胞畸形红细胞(8)(8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应红细胞吞噬现象及自身凝集反应(9)(9)红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短 诊断2. RBC代偿性增生证据 (1)网质红细胞增高 (2)(2)外周血中出现幼稚红细胞；外周血中出现幼稚红细胞； (3)(3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主 。 (4)(4)红细胞形态异常：多染性、红细胞形态异常：多染性、Howell- Howell- JollyJoll

8、y小体、小体、cabotcabot环、红细胞碎片环、红细胞碎片诊断网质红细胞增高Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片(二) 寻找溶血的原因1. 血片 红细胞形态2. 膜异常 脆性实验、Ham试验3. 酶异常 G-6PD缺乏症4. 血红蛋白异常 海洋性贫血5. 免疫 抗人球蛋白试验（Coombs试验）诊断镰状红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了 RBC 破坏血管外溶血血管内溶血间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb实验（+）游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous （+）黄疸、脾大、贫血除黄疸、脾大、贫血外， 严重的发热、寒战、腰背 痛、肾功衰诊断要点( (一

9、一) ) 去除病因去除病因( (二二) ) 药物治疗药物治疗糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNHPNH免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，( (三三) ) 输血输血 严格掌握输血的适应症严格掌握输血的适应症( (四四) ) 肝切除肝切除 遗传性球细胞增多症遗传性球细胞增多症自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加 速所引起的溶血性贫血。温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型冷抗体型AIHAAIHA临床分型临床分型概念分型分型(Clinical t

10、ype)(Clinical type) （一）去除病因、治疗原发病应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某 些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除 （二）糖皮质激素温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是 原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人治疗（三）免疫抑制剂（三）免疫抑制剂用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼 松维持者，或切脾后无效或复发的患者松维持者，或切脾后无效或复发的患者（四）脾切除（四）脾切除糖皮质激素治疗无效，或需要糖皮质激素治疗无效，或需要15mg15mg天泼尼松长期天泼尼松长期 维持血红蛋白一定水平者，或不

11、能耐受激素副作用者维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者 ，可考虑脾切除，可考虑脾切除 （五）其它治疗（五）其它治疗 （六）支持治疗（六）支持治疗治疗再生障碍性贫血(AA) 大连医科大学附属第一医院 血液科由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血 功能的衰竭，导致外周血全血细胞减少为特征的疾病。概念肝炎病毒、 微小病毒B19等氯霉素、磺胺类、 抗肿瘤药物等X射线、镭 等放射性核素病毒感染化学因素 物理因素病因( (一一) ) 造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷 ( (种子学说种子学说) )CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力( (二二) ) 造血微环境缺陷造血微环境缺陷

12、 ( (土壤学说土壤学说) )骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏( (三三) ) 免疫功能紊乱免疫功能紊乱( (虫子学说虫子学说) )Th1细胞、CD8T抑制细胞CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF发病机制皮肤粘膜出血脏器出血全血细胞减少（ Pancytopenia)贫血细菌感染粒细胞减少 血小板减少头晕、乏力、 活动后心悸、气短临床表现 血常规血常规 全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红 细胞比例和/或绝对值下降。 骨髓象骨髓象 增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细 胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织 增加。 其他其他 CD4/CD8 、 IL2 、

13、IFN、TNF ，骨髓染 色体核型正常。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分明显增高，溶血 检查均阴性。实验室检查重型再障血象（SAA)：红细胞形态大致正常，白细 胞仅见1个淋巴细胞。血 小板极少非重型再障血象（NSAA)：红细胞形态大致正常，可见 淋巴细胞、中性粒细胞和血 小板正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检骨髓活检1.全血细胞减少，网织红细胞1年其他：激素、CTX、CD3单克隆抗体等治疗：重型AA的治疗3. 雄激素4. 造血生长因子第31天用G-CSF、GM-CSF 5ug/（kg.d)EPO 50-100U/(kg.d)治疗：重型AA的治疗5.支持治疗（Supportive care ）祛除病因纠正贫血：输血控制止血 预防控制感染 治疗：重型AA的治疗1. 雄激素 康力龙 2mg tid po安雄 40-80mg tid po达那唑0.2 tid po丙酸睾酮100mg/d im副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。2. 免疫抑制剂 CsA 3-5mg/(kg.d)3. 改善微循环治疗：慢性AA的治疗1.重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。2.非重型再障经治疗后约70-80% 可获不同程度缓解，少数甚至治愈。 预后Company LOGO谢 谢!