[医药]心肌疾病

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1、心肌疾病周桔红 3学时目的要求 1.掌握心肌病的分类，掌握扩心病，肥 厚性心肌病的临床表现，诊断要点和治 疗，其他熟悉 2.掌握心肌炎的临床表现，诊断和治疗 原则 3.熟悉实验室检查，病因和病理 伴有心肌功能障碍的心肌疾病。是指除 心脏瓣膜病，冠心病，高心病，肺心病 ，先心病和甲亢心等以心肌病变为主要 表现的一组疾病。分类 1.扩心病（DCM） 2.肥厚型心肌病(HCM) 3.限制性心肌病 4.致心律失常型右室心肌病 5.不定型的心肌病扩心病 主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌 收缩功能减退，伴或不伴充血性心衰， 常伴心律失常，男多与女。心脏扩大， 心律失常，充血性心力衰竭为其特征。病因 1.

2、病毒感染科萨基B病毒 2.免疫异常 3.遗传因素 4.交感神经系统失常病理 心腔扩张为主，壁变薄，纤维瘢痕形成 ，附壁血栓，瓣膜及冠状动脉无异常临床表现症 状 起病隐匿，最初心脏增大，心功能代偿 逐渐出现左心衰，有气促、胸闷、心慌 、乏力 晚期出现充血性心衰，有浮肿、肝脾肿 大、浆膜腔积液 20%的病人伴体或肺循环栓塞 10%的病人有心绞痛 个别的发生昏厥或猝死体 征 脉搏较弱，心衰时可出现交替脉 血压早期正常，晚期收缩压偏低，脉压 差小 心界扩大，心脏体积随心衰消长而变化 S3、S4，心衰时闻舒张期奔马律 二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音双肺底可闻及湿性罗音 颈静脉怒张 肝脾肿大 下肢浮肿 腹水、胸

3、水实验室检查 1.X线：心影增大，心胸比50%，肺淤 血 2.ECG:各种心律失常，ST-T改变，R波减 低，病理Q波 3.M-US：心腔扩大，室壁运动弥漫减退 ，EF降低 4.放射性核素检查：灶性散在放射性减 低 5心导管和心血管造影 6.心内膜心肌活检超声心动图 一大 (腔室大) ，左室腔为主 二薄 (室壁相对变薄) 三弱 (室壁运动幅度减弱) 四低 (左心功能低) 五小 (瓣口相对变小)如钻石样改变 六返 (多组瓣膜返流)诊断 1.缺乏特异性指标 2.心脏扩大，充血性心衰，心律失常， 室壁运动弥漫性减退 3.排除各种原因明确的器质性心脏病鉴别诊断 1.缺血性心肌病 2.瓣膜病 3.高心病

4、 4.继发性心肌病 5.甲亢心扩心病缺血性心肌病年龄40岁 有心肌炎病史有冠心病危险因素血压偏低偏高 四腔扩大，室壁均 匀变薄左室扩大为主，节段 性变薄收缩功能降低为主舒张功能障碍为主核素不规则缺损冠脉分布缺损造影正常多支病变治疗 1.有心衰的治疗原则与一般心衰相同， 提倡使用 阻滞剂，洋地黄易中毒 2.抗心律失常，抗凝，改善心肌代谢， 对症 3.CRT，ICD 4.中医中药 5.心脏移植 6.左室成形术，疗效尚待肯定预后 1.不良，死于心力衰竭和严重心律失常 2.以往认为5年成活率40%左右，现有提 高病例讨论 50岁的男性，胸闷气促1月，加重2天入 院。既往体健。体查：BP130/85，R

5、26次 /分，端坐位，颈静脉怒张，双肺底可闻 及湿罗音，心界双侧扩大，心率120次/ 分，腹部无压痛，肝肋下4CM，肝颈静脉 回流征阳性，双下肢浮肿。问题（一） 1.此病最可能诊断？ 2.诊断依据是什么？ 3.作何进一步检查？问题（二）M-us：四个心腔扩大，室壁运动弥漫性减 退，EF降低，胸片：肺淤血，普大心 1.此病的诊断是什么？ 2.治疗原则？思考题 1.心肌病分哪几类？ 2.扩心病与缺血性心肌病怎样鉴别？ 3.扩心病的治疗原则是什么？肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性 室间隔肥厚，左心室血液充盈受阻，舒 张期顺应性下降。据左室流出道有无梗 阻分为：梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚

6、 型心肌病病因 1.家族史 2.常染色体显性遗传 3.儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异 常，高血压，高强度运动可作为促进因 子病理 1.不均等的心室间隔增厚 2.心肌均匀增厚 3.心尖部肥厚临床表现 1.部分无症状，猝死或体检中发现 2.心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，头晕 ，乏力，晕厥，心力衰竭，猝死 3.心脏轻度增大，第四心音，胸骨左侧3 -4肋间粗糙的收缩期喷射性杂音 4.阻滞剂,下蹲位,使心肌收缩力下降 或左心室容量增加使杂音减轻,硝酸酯类 ,洋地黄,站立位杂音增强实验室检查 1.X线:心影大不明显,心衰则扩大明显 2.ECG:左室肥大，ST-T改变，胸前导联 巨大T波，aVl,，AvF,

7、V4,V5 出现异常Q波,V1可见R波，R/S比增大， 室内传导阻滞，心尖肥厚T波深度倒置实验室检查 3.M-US：室间隔15，舒张期：室间 隔/后壁或=1.3，间隔运动低下，二尖 瓣收缩期前向运动较为特征性 4.心导管检查和心血管造影：左室舒张 末压上升，左室变形心室呈芭蕾舞足状 、香蕉状、舌状或纺缍状，冠脉无异常 5.心内膜心肌活检诊断 1.临床与心电图表现类似冠心病 2.年轻，冠心病依据不足 3.有阳性家族史 4.实验室检查鉴别诊断 1.主动脉缩窄 2.高心病 3.先心病 4.风心病 5.运动员心脏梗阻肥厚型心肌病主动瓣狭窄病变在主动脉瓣下主动脉瓣 杂音L3-4或心尖，不 传导R2及L2

8、-3，传导传导杂音立位下蹲MUS非对称肥厚对称肥厚 主动脉不扩张，主动 脉瓣无钙化扩张，主动脉瓣有钙 化治疗 1.原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速 ，维持正常窦性心律，减少流出道狭窄 ，抗心律失常 2.药物：阻滞剂,钙拮抗剂,胺碘酮 3.介入或手术治疗 4.DDD起搏器预防和预后 1.生活指导：避免激烈运动，持重，屏 气 2.避免使用洋地黄， 硝酸酯类 3.对其直系亲属行ECG,M-US检查 4.成人10年存活率80%限制性心肌病 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量 下降为特征，收缩功能和室壁厚度正常 或接近正常。多见于热带和温带地区， 我国散发。临床表现 1.发热，全身乏力 2.心悸，呼吸困

9、难，水肿，肝大，颈静 脉怒张，腹水等心力衰竭症状实验室检查 1.白细胞增多，嗜酸性粒细胞增多较为 特殊 2.M-US:心腔狭小E/A比值增大，收缩功 能正常 3.心包无钙化，心内膜可有钙化 4.心肌活检可见心内膜增厚和纤维化 5.心导管心室的舒张末压逐渐升高诊断和鉴别诊断 1.缩窄性心包炎 2.肥厚性心肌病的扩张型心肌病限制性心肌病缩窄性心包炎无明显心包炎病史有急性心包炎病史 无心包叩击音有 嗜酸性细胞增多嗜酸性细胞不增多 心包厚度正常增厚 右室收缩压50Hg 0.05mv，或多个导联ST异常抬高或异常 Q波 3.多源成对室早，房速，房扑，房颤，室 速有室早，房早或两个以上以R波为主的导 联T

10、波倒置，平坦或降低以及无明显病毒 感染史，必须具有下列指标之一才可诊 断 1.病原学依据之一 2.左心室收缩功能减弱 3.早期心肌酶学变化国外（1983）标准供参考 符合4项中的3项可诊断 1.有心力衰竭和心律失常的急性心功能 不全，EF明显减少，除外冠心病和心瓣 膜病 2.发病前8-10天有呼吸道或肠道病毒感 染 3.有病毒感染的血清学依据，在感染过 程中抗体滴度升高 4.心肌活检示心肌炎改变鉴别诊断 1.风湿性心肌炎 2.二尖瓣脱垂 3.冠心病 4.受体功能亢进 5.其他继发性心肌炎：结缔组织病 6.扩心病重症心肌炎？ 患者有阿-斯发作，充血性心衰伴或不伴 心梗样ECG改变，心源性休克，急

11、性肾衰 ，持续性室速伴低血压或心肌心包炎等 在内的一向或多项表现治疗 1.一般治疗： 2.心血管合并症的治疗： 3.抗病毒： 4.抗炎：不主张 5.免疫抑制剂：不常规用 6 .免疫调节剂： 7.大剂量维生素C，能量合剂休息与饮食 卧床休息，休息的目的是减轻心脏负担 ，防止心脏扩大，急性期应休息3个月， 重症心肌炎应严格卧床休息至体温正常 。心电图及X线变化恢复正常再逐步起床 活动。早期不重视卧床休息，可能导致 心脏进行性扩大和带来后遗症，反而得 不偿失。过劳一方面增加心脏负荷，另 方面可诱发心力衰竭和心律失常，甚至 猝死。 饮食调摄 :饮食宜高蛋白、高热量、 高维生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果

12、。忌暴饮暴食 ,忌食辛辣、熏烤、煎 炸之品。吸烟时烟草中的尼古丁可促 进冠状动脉痉挛收缩 ,影响心肌供血 ,饮酒会造成血管功能失调 ,故应戒烟 忌酒。 抗病毒剂：研究认为,病毒感染后第 1周 ,病毒对心肌可造成直接损伤 ,因此应早 期应用抗病毒药物。三氮核苷唑是人工 合成的核苷 ,具有广谱抗 RNA和 DNA病 毒的作用 ;可有效抑制病毒复制，减轻 心肌损伤，提高生存率，而后期使用无 显著疗效。 免疫调节和抑制剂： 干扰素 白细胞介素IL 免疫球蛋白 免疫抑制剂 一氧化氮合酶抑制剂抗氧化治疗和改善心肌代谢 维生素 C. 辅酶 Q10 维生素 E 1.6-二磷酸果糖 (FDP） 极化液(GIK)

13、疗法ACEI与ARB 尤早期使用它能减轻心肌炎症反应，心 肌纤维化和心肌钙化程度，减轻心肌损 伤，且这种疗效是剂量依赖性的，但只 有卡托普利能改善生存率及心肌损伤程 度。实验提示 ,血管紧张素受体阻滞 ,可以明显减轻心肌炎小鼠心肌中炎性细 胞浸润、坏死及钙化的程度 ,但对病毒 无明显影响 钙离子拮抗剂 维拉帕米对病毒性心肌炎有一定疗效 , 其机制可能与缓解微小血管痉挛 ,改善 心肌血供有关。也有人认为病毒感染可 使钙离子内流 ,而致心肌细胞内钙超载 ,从而引起心律失常及心肌细胞坏死 ,因 此维拉帕米对心肌是有保护作用 中药的应用 黄芪注射液 牛黄酸 人参对症治疗 控制心力衰竭 抢救心源性休克 纠正严重心律心失常述评 尽管病毒性心肌炎的诊断技术有了长足 的进展，但是迄今尚无特异性诊断方法 ，临床诊断主要依靠排他法诊断。因此 ，继续探索特异性和敏感性高的诊断方 法尚需做更多工作。本病尚无特效治疗 方法，抗病毒药物疗效不肯定，激素及 免疫抑制剂在本病中应用的利弊尚需进 一步探讨。思考题 1.急性心肌炎的临床表现是什么？ 2.急性心肌炎的诊断标准是什么 3.什么是重症心肌炎？ 4.急性心肌炎的治疗原则？