北京国康医院紫癜性肾炎怎么治

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1、紫癜性肾炎怎么治北京国康医院刘家兰过敏性紫癜的概念和特点 Henoch-Schnlein Purpurao是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎o临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎o多为急性、自限性发作过敏性紫癜性肾炎的概念和特点Henoch-Schnlein Purpura Nephritiso半数过敏性紫癜累及肾脏o肾脏受累的表现n尿检异常n急性肾炎综合征n肾病综合征n急进性肾炎综合征紫癜性肾炎的流行病学特点o好发于（90% ）3-10岁的儿童o多发生在11-1月（北半球）o紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，

2、占 成人继发性肾脏病的第二位Li LS, et al. Kidney Int, 2004, 66: 920-923紫癜性肾炎的病因o病因不明o因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关o与过敏因素有关过敏性紫癜的发病机制-IgAoIgA的结构oIgA的分布oIgA的分类紫癜性肾炎的发病机制-发现o抗原接触的前驱表现o血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高o受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1o肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（ 内皮网状系统的清除减少）o紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体紫癜性肾炎的发病机制-推测o循环免疫复合物致病n粘膜免疫系统在抗原的

3、刺激下产生糖基化缺 陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复 合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下 降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小 球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤o受体病？过敏性紫癜的临床表现-病史特点o急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解o多系统受累n皮肤紫癜（95.3%）n关节疼痛及关节腔积血（60-84%）n腹痛及胃肠出血（70.2%, 35-85%）n肾炎（28%）n睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症n脑血管炎及神经系统损害n肝大、胆囊水肿及胆囊炎n赢幼儿出血性水肿n痛经、咯血等Nong BR, et al. J Microbiol Immunol Infect.

4、 Aug 2007;40(4):371-6. Lin SJ, et al. Asian Pac J Allergy Immunol. Mar 1998;16(1):21-5. 紫癜性肾炎的临床表现-肾外p皮肤紫癜n发生于95%的HSP的患者，多为首发症状n典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀 斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏 死n主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧n发作时可伴有低热紫癜性肾炎的临床表现-肾外o关节炎/关节痛n发生于30-50%的患者，成人较 少n以下肢踝关节、膝关节多见， 少数可累及髋关节和上肢关节n一过性、游走性n有

5、关节疼痛、肿胀，但无关节 腔积液和局部皮温升高紫癜性肾炎的临床表现-肾外o胃肠道症状n见于50-75%的HSP患者，儿童常见n空肠、回肠受累最常见n腹痛为最常见表现，部位多而不固 定n轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重 症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠 穿孔n一般无阳性体征，无反跳痛紫癜性肾炎的临床表现-肾炎o青少年约50%有肾脏受累，成人更高o紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在 紫癜前出现肾炎表现o典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿o肾脏受累程度与其他系统损害程度无关o大多数患者（72%）能迅速完全缓解o2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者 进展到ESRDSzeto C

6、C, et al. Mod Pathol. Jul 2001;14(7):635-40. Zhou JH, et al. Zhonghua Er Ke Za Zhi. Nov 2003;41(11):808-12. 紫癜性肾炎的辅助检查o血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板 常增加o尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿o出凝血：凝血因子XIII减少，PT和APTT正常/下降o免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性o胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡oB超：有助于鉴别睾丸病变oX线：有助于识别肠壁水肿紫癜性肾炎的肾脏活检o肾活检的必要性n需进一步明确诊断者n尿蛋白持续升高者n肾功能损害者紫癜性肾

7、炎的病理特点-1o典型：细膜增 生性肾炎伴不 同程度新月体o病理形态多样 ：n系膜增生n毛细血管内 增生n节段性坏死n新月体形成n白细胞浸润紫癜性肾炎的病理特点-2o典型表现： 系膜区IgA 沉积紫癜性肾炎的病理特点-3o典型表现： 系膜区电子 致密物沉积肾脏病变的病理分级 （Internatinal Study of Kidney Disease of Childhood）o1级：肾小球轻微病变o2级：单纯系膜增生o3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时 伴 12y发病只占10%n继发性：多系统损害n急性过程，可复发n肾病理：72%有IgGn预后：72.5%发作后 完全缓解oIgANn

8、 12y发病占75%n原发性：单一肾损害n慢性过程，持续进展n肾病理：19%有IgGn预后：19%缓解HSN和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论Zhou JH, et al. Zhonghua Er Ke Za Zhi. Nov 2003;41(11):808-12. 鉴别诊断-ANCA相关性血管炎oHSNn发病年龄：幼儿n肾功能损害轻n肺出血少n肾病理：坏死和新月 体少见n急性过程，预后较好oANCA a-ed vasculitisn发病年龄：成人n肾功能损害重n伴肺出血n肾病理：坏死和新月 体较常见n慢性过程，预后较差成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性紫癜性肾炎治疗的基本要求o急性起

9、病者一般住院治疗，以便观察肾脏 和胃肠病变的严重程度o由于HSP一般为自限性疾病，大部分轻症 患者仅需支持治疗o部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆 置换治疗重症紫癜性肾炎的识别o持续性肾病综合征o50%以上的肾小球有新月体形成o严重的腹痛o明显的胃肠道出血o严重的软组织水肿o严重的阴囊水肿o神经系统损害o肺出血紫癜性肾炎临床分型（南总）类型 蛋白尿 血尿 高血压 肾功能损害 肾病理改变g/24h轻型 2.0 镜下/肉眼 无/有 轻度 弥漫性系膜增生或局灶节段硬化新月体 3.0 镜下/肉眼 有 有 重度系膜增生新月体 30%伴毛细血管襻坏死解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，

10、2004，13：358-359药物治疗的一般共识o重症患者需积极的激素治疗o有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较 好的治疗效果o有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素， 以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球 蛋白、XIII因子、鱼油、维生素E取得疗 效的报道，但尚缺乏随机对照的临床试验Zaffanello M, et al. Therapy for children with henoch-schonlein purpura nephritis: a systematic review. ScientificWorldJournal. 2007;7:20-30. 药物治疗-甲基强的松龙o用法用

11、量n儿童：250-750mg/d iv 5-7dn成人：1g/d iv 5-7do药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引 起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡 萄汁提高其浓度o禁忌症：病毒、真菌、结核感染o副作用：血脂/血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、 骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染药物治疗-强的松o用法用量n成人：5-60 mg/d PO qd /bid/qid，症状缓解后每2 周减量一次n儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200 mg PO qod for 30-75 d，减量25 mg/mo for 6 moo药物相互作用：同甲强龙o禁忌

12、症：同甲强龙o副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬 化、重症肌无力患者中慎用药物治疗-环磷酰胺o用法用量n成人：10 mg/kg/d IV q2wkn儿童：同成人或100-200 PO mg/do药物相互作用：n别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTX的副作用n增强阿霉素的心肌毒性n减低地高辛和喹诺酮类药物的作用n增强抗凝药的出血风险o禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者o副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可 减少其副作用HSN的治疗-血浆置换o有报道对HSN单纯应用血浆置换治疗取得 良好效果o对急进性重症HSN应考虑及时应用血浆置 换Shenoy M, et al. Tre

13、ating severe Henoch-Schonlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone. Pediatr Nephrol. Aug 2007;22(8):1167-71. Donghi D, et al. Life-threatening or organ-impairing Henoch-Schonlein purpura: plasmapheresis may save lives and limit organ damage. Dermatology. 2009;219(2):167-70. 紫癜性肾炎的预后o多数患儿能自发缓解，预后良好o50%的HSP患者可在6周内复发，复发次数越多， 肾脏越易出现永久性损害o对HSP总体而言，只有1%的患者进入ESRFoHSN预后不良的指征n血便（stool）n持续性皮疹n肾炎综合征和肾病综合征n肾活检见广泛的新月体总结o过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病o临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎/肾 病综合征o肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以 IgA沉积为特征o绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干 预o大多数预后良好谢谢！