神经精神性疾病和行为异常

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1、神经精神性疾病和行为异 常精神发育迟滞(mental retardation, MR) 精神发育迟滞又称智力低下，是指18岁前 在个体发育时期智力明显低于同龄正常水 平，并有社会适应行为的显著缺陷。 发病率 ： 世界卫生组织报道世界各国和各民族的发病 率不低于12%。我国的014岁儿童患病率 为1.2%，其中城市为0.50.8%，农村为1.2 1.7%。男性略多于女性。 病因： 出生前（约占43.7%） 遗传因素 :染色体病(性染色体异常和常染色体异 常)；单基因遗传病；多基因遗传病。 母孕-胎儿期的有害因素 产时或围生期（约占14.1%）:各种原因致围 生期缺氧、分娩时产伤、 核黄疸 出生后

2、（约占42.2%）MR的分级 按ICD-10标准，根据智力(IQ)水平(不论 何种病因)，精神发育迟滞可分为5级： 边缘智力： IQ 7085； 轻度精神发育迟滞： IQ 5069； 中度精神发育迟滞： IQ 3549； 重度精神发育迟滞： IQ 2034； 极重度精神发育迟滞：IQ20 根据智力低下的水平和社会适应能力缺损程度MR分为四级： 轻度：智商为5070（占8085%） 中度：智商为3549（占1020%） 重度：智商为2034（占10%以内） 极重度：智商在20以下（占1%2%以内）临床表现： 轻度：智商为5070（占8085%），早期不 易被发现，在婴幼儿期可能有语言发育迟缓，

3、较复杂语言表达能力困难以及运动功能发育较 迟。除复杂动作协调困难外，其躯体和神经系 统发育无明显异常迹象。多在幼儿园或入学后 发现有学习困难，在学龄期可发现逐渐出现学 习困难，勉强可达小学毕业水平。语言发育虽 稍落后，但社交用语尚可，个人生活尚能自理 ，成年后具有低水平的适应职业、社交能力及 社会能力，但对环境变化缺乏应付能力。可从 事简单的劳动和技术性操作。在计算，读写， 应用抽象思维方面有困难，缺乏灵活性，常依 赖别人。 中度：智商为3549（占1020%）， 在婴幼儿期的语言和运动功能发育明显落 后；在学龄前期学习能力低下，可学会说 话，可进行较简单的语言表达，不能表达 较复杂的内容。多

4、与明显小于同龄的儿童 玩耍。学习能力差，能学会简单的书写和 计算，很少能升到三年级。生活自理困难 ，需别人的监护，部分伴有躯体发育缺陷 和神经系统异常特征。反复训练可从事简 单非技术性工作。 重度：智商为2034（占10%以内），在生后3 6个月发现精神运动发育明显落后，可有躯体 先天畸形和神经系统异常(脑瘫、癫痫等)，运动 和语言能力差，呈愚蠢面容。学习困难，理解 能力差。成年后仅能学会说简单语句，不能生 活自理，无社会行为能力。 极重度：智商在20以下，出生时即有明显的躯 体畸形和神经系统异常，完全无语言表达能力 ，不能识别亲人，一般不能学会走路和说话， 理解能力差，缺乏生活自理能力，生活

5、完全需 要他人照顾和完全依赖别人。 精神发育迟滞伴随躯体体征及神经系统症 状,精神发育迟滞病儿中度、重度、极重度 者还往往伴有躯体异常表现或体征，常见 有以下表现： 生长发育迟缓或体格发育落后：身高、头围 、体重等较同龄儿标准值低二个标准差。 面部特征：例如，伸舌样痴呆，先天愚型面 容，特殊面容。 皮肤和毛发异常，毛发枯黄、皮肤皙白、咖 啡色斑、皮肤脱色斑。 头颅骨形态异常：例如，小头畸形。 身体异常气味：例如，尿味、霉味等。 运动发育落后或肢体运动障碍：例如，交叉 步态。 先天性畸形：如耳廓畸形，眼裂，唇腭裂， 指趾和关节畸形。 感觉器官障碍：视力及听力障碍。 语言发育延迟或障碍(应除外听力

6、障碍)。 癫痫。学习困难(需与其他原因引起的学习困 难区别)。 精神发育迟滞的主要心理特征 ： 性格方面的特点：多数常常表现出某种极端性， 过度内向，孤僻，沉默不语或外向，活动过多、 易兴奋和激惹。 在感知觉方面的特点：感觉器官的感受能力弱,对 人的表情的认识发展也落后; 记忆方面的特点：记忆缺陷-记忆范围狭窄、容量 小、内容单一，记忆的目的性差，理解记忆能力 弱； 思维方面的特点：思维发展落后、肤浅和迟缓， 思维固定、固执和缺乏积极性。概念的理解困难 ，概括能力差。不善于区分事物的现象和本质及 其关系。 弱智儿童较多的语言缺陷，如发音不清和 障碍、词语贫乏、词不达意等。 非智力因素方面：表现

7、为心理需求水平低 、活动动机层次低、目的不明确、兴趣爱 好狭窄或无、情感淡漠、意志薄弱等。 情感方面的特点：表现为情绪、情感发生 晚、分化发展迟；情绪、情感不稳定；很 少出现复杂的情绪-如道德感、责任感和 义务；对情绪、情感的调节、控制能力薄 弱。 病儿还常有咬手指、焦虑、恐惧、好攻击 ，异食癖等表现。 精神发育迟滞可能的早期表现： 超过4月龄还未出现微笑，不注意别人说话，伴有运 动发育落后。 视觉功能发育不良，超过3月龄还不注视周围，常被 误诊为盲。 超过2月龄对声音缺乏反应，又常被误诊为耳聋。 吞咽和咀嚼能力差，以致喂养困难，当给固体食物时 ，出现吞咽障碍并可引起呕吐。 在6个月后,注视手

8、的动作持续存在。 1岁后扶走时双腿呈剪刀样步态 (也常是脑性瘫痪的表 现)。 用口的动作持续存在，有时到1岁半后还常将积木等 玩具放进口中。 1岁半后还常乱扔东西,没兴趣玩玩具。 1岁半后还淌口水。 在清醒时，智力低下的孩子可见磨牙动作，这是 正常孩子所没有的。 需反复或持续刺激后才能引起啼哭、有时哭声无 力。经常发喉音、哭声尖锐或呈尖叫。哭声无正 常的音调变化。 缺乏兴趣及精神不集中是两个很重要的特点：缺 乏兴趣表现在对周围事物无兴趣，对玩具兴趣也 很短暂，反应迟钝。 智力低下儿童在婴儿期常表现为多睡和无目的的 多动。 如发现有上述情况者，需要向小儿神 经专科、发育专科咨询和进行定期智 能评

9、估检查。诊断 精神发育迟滞的诊断包括有三个内容 (1)智商（IQ）低下（诊断性发育测验或韦氏 智力测验）,IQ 70,低于人群均值2个标准 差； (2)社会适应行为存在缺陷，低于社会所要求 的标准（儿童适应行为量表）； (3)智力低下和社会适应行为缺陷起病于18岁 前（发育年龄内） 诊断步骤和程序： 根据病人病史、一般体格检查、神经系统检查、精神 检查、神经心理评估测量结果 初步拟诊。 选择性做有关血、尿、生化检查及其他辅助检查 排除或明确有关疾病，综合分析做出病因诊断。 视力检测，听力检测及其它器官功能检查评估。 观察、评估及进一步特殊检查 综合分析评价， 判断障碍程度 制定康复治疗、教育培

10、训方案。 定期评估疗效及检查。 神经心理测量 ：主要包括智能发育、智商及社 会适应能力评价、精神、行为评估等。 智能发育评价：常用有,Gesell发育量表，适合4周 3岁婴幼儿；Bayley婴儿发育量表，适合230月婴 幼儿。 智商测定：常用韦氏智力量表系列，包括 韦氏学龄前和学龄初期智力量表，适合4岁6岁半 小儿;韦氏儿童智力量表，适合6岁16岁儿童。 社会适应能力评价主要采用两种量表：儿童适应 行为评定量表，适合312岁儿童，该量表测查的 适应行为较为全面，能较好的鉴别智力低下儿童。 婴儿初中学生社会生活能力量表，适合6月15岁 儿童。量表包括独立生活能力、运动能力、作业、交 往、参加集体

11、活动、自我管理六个领域，用于评定儿 童社会生活能力。简便易行，协助智力低下诊断。 鉴别诊断 需以下疾病和综合症鉴别： 1. 暂时性精神发育迟缓 由于营养不良、慢性疾病后 、服用镇静药物、不良的心理社会环境等因素可导致 精神发育暂时性落下。纠正上述因素，精神发育可正 常。也常见于早产低体重儿。 2儿童多动症 由于常有注意力易分散、多动、自 控能力差，导致学习成绩差，适应社会能力差等，可 误为精神发育迟缓。但检查智力在正常范围。 3儿童精神分裂症 本病对智力无明显影响，大多 数并无真正的智力低下。主要是精神活动的异常。临 床主要表现为感知觉的障碍(幻想、幻觉常见)，思维 、情感障碍，性格异常等。但

12、可有学习成绩差、对周 围环境接触及适应不良，因导致学习困难，易误认为 是精神发育迟滞。 4.癫痫:脑电图治疗和康复 病因治疗： 药物治疗和对症治疗： 基因治疗 教育、训练和康复治疗： 教育的目的：教育需采用特殊的方法，以帮助其智力提 高，培养和学习适应生活的能力，训练技能，以满足从 事简单职业需要。 学前教育一般患儿在幼儿园和家庭中进行，教育的重点 放在运动、感觉技能以及吃、穿、大小便等日常生活能 力的训练等方面； 学龄期的教育康复主要在特殊学校里实施。 教育和训练要尽早开始，制定特殊教育、训练和护理的 具体目标和计划，并个体化，因人施教。 重视在社会生活能力方面的培养和训练，如购物、打电 话

13、、礼貌行为等以及进行某些职业训练等。 早期干预治疗 早期干预主要针对在婴幼儿期的高危儿和发 展缓慢者。早期干预的目的是最大限度地提 高或发挥精神发育迟滞病儿的潜能。 早期干预的内容： (1)粗大运动，如坐、立、走、跑等; (2)精细动作，如抓握、书写、手眼协调、动作协 调等; (3)适应性行为，如视、听觉、辨别颜色和形状等; (4)言语，如发音、表达、理解等; (5)个人一社会行为，如生活自理、人际交往技巧 等。除此以外，还学会一些普通知识，如儿歌、 音乐、体育项目、生活常识、社会常识和讲故事 等内容。 训练治疗 的方法： (1)家庭方式，由训练人员到家中指导家长如 何训练患儿，再由家长任主要

14、教师来训练孩子 ; (2)训练中心方式，即患儿到幼儿园或特殊训 练中心接受训练，中心的教师为主要训练者; (3)家庭、中心两者结合的方式， 预防 精神发育迟滞及其并发症的预防主要从早 做起，包括从父母亲、孕期做起的三级预 防工作。 一级预防：广泛开展医学遗传学咨询及婚 前检查作好婚姻指导和计划生育工作，保 证父母亲健康及无不良的生活习惯，加强 孕期保健，做好产前检查、预防妊娠并发 症，开展遗传咨询及产前诊断，重视围产 期保健。定期发育评价，做好儿童保健， 预防疾病，避免发生脑损伤。 二级预防是针对病因，防治各类精神发育迟 滞，例如，早期治疗先天性克汀病、苯酮尿症、先天性脑积水等;对高危儿定期随

15、访，及 时发现发育异常，以便早期干预，避免发生 继发性脑损伤及其后遗症。 三级预防是防止和治疗精神发育迟滞所致或 伴随的情绪及行为障碍及癫痫等并发症，避 免进一步加重精神发育迟滞的严重程度。 宣传教育脑瘫（cerebral palsy，CP） 脑性瘫痪：在出生前、出生时或出生后一 个月内，由于大脑尚未发育成熟，而受到 损害或损伤所引起的以运动障碍和姿势障 碍为主要表现的综合症 病因：窒息、早产、核黄疸为常见的三大 原因 出生前：如各种原因所致的胚胎期脑发育异 常等； 出生时：如新生儿窒息、产伤等 出生后：如某些心肺功能异常疾病（先天性 心脏病、呼吸窘迫症等）引起的脑损伤、中 枢神经系统感染、重症黄疸等。 临床表现：运动功能障碍和姿势障碍 1.运动功能障碍 运动功能障碍是本病的特征 ，主要表现在如下几方面： (1)运动发育落后: 按运动发育顺序，病儿100天不 能抬头，4个月手张不开、拇指内收，5个月不会 伸手取物，4-6个月不会笑、不认人、面貌异常， 8个月坐不起来，10个月不会爬，15个月不会走。 (2)主动活动减少: 肌无力或肌肉协调不良，活动 差或无活动性，影