儿童心脏结构及相关疾病

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1、儿童心脏结构及 相关疾病涂丹娜心脏的位置位于中纵隔内，2/3居于正中线左侧，1/3居于右侧。心脏的结构心脏的血供 右冠状动脉左冠状动脉后室间支 左右心室膈面心壁和室间隔后1/3部 旋支 左心房和左心室壁前室间支 旋支左心房和左心室壁后室间支左室后支旋支左右心室前壁的一部分和室间隔前2/3心脏的血流心脏的运动心脏的生物电活动心房：n 心房去极化对应于P波；n 心房复极化对应于PR段,并部分重叠于QRS波; 心室：n 心室0期去极化对应于QRS波；n 心室平台期对应于ST段；n 心室3期复极对应于T波； 动作电位记录的是单细胞细胞膜内外的电位差 心电图记录的整个心脏的生物电变化，是心肌细 胞膜外电

2、位在体表的综合反映。心律失常冲动形成异常 窦性心律失常：窦速，窦缓，窦不齐，窦停异位心律：被动性：逸博，逸博心律（房性，交界区性，室性）主动性：早博 （房性，交界区性，室性） 阵发性心动过速（房性，交界区性，室性）, 扑动和颤动（心房和心室） 冲动传导异常 生理性：干扰及房室分离 病理性：窦房阻滞，房内阻滞，房室阻滞，室内阻滞（左，右束支及左束支分支） 房室间传导途径异常：预激综合症n心律失常的临床表现：轻症：心悸不适重症：显著血液动力学紊乱，伴昏厥、 虚脱、休克或发展为猝死（主要室颤）。n血液动力学障碍程度取决于心脏是否有器 质性病变及其功能状态及心律失常的性质 。n心律失常的诊断 (一)

3、病史 (二) 体检 (三)辅助检查1.心电图（ECG）2.Halter心电图3.运动试验心电图4.食管心电图5.信号平均技术（检测心室晚电位）6.心内电生理检查 应用 程序电刺激和快速心房或心室起搏早搏（房性、房室交界性、室性） 二联律：每个正常心搏之后出现一次期前收缩，称为二联律。多源性期前收缩：当早搏从多个异位起搏点发出时，心电图表 现为在同一导联上提前出现的QRS波群 具有多种形态。频发期前收缩：期前收缩5次/分。三联律：每两个正常心搏之后出现一次期前收缩，称三联律 。异位性心动过速特点为突发突止，发作时心率 频速，节律规则。根据异位起搏点的部位不同可分 为房性、交界性和室性三种。房性与

4、交界性阵发性 心动过速有时在心电图上不易区别，故又统称为阵 发性室上性心动过速。异位性心动过速室上性心动过速常发生于无器质性心脏病者， 可见于情绪激动、劳累、烟酒过量等；也可发生于 器质性心脏病。室性心动过速则多见于器质性心脏 病、低血钾、洋地黄中毒等。1.阵发性室上性心动过速 （1）QRS波群形态、时间正常。 （2）心室率快且规则，频率在160240次/分。 （3）P波常埋于QRS波群或T波中而不易辨认。 （4）发作时可伴ST-T改变。 2.阵发性室性心动过速 （1）QRS波群宽大畸形，时限0.12s。 （2）心室率常在140200次/分。 （3）R-R间期大致相等，可略有不齐。 （4）T波

5、与QRS波群主波方向相反。三、扑动与颤动扑动与颤动可发生在心房或心室，是一种频率 较阵发性心动过速更快的主动性异位心律。心房扑 动和心房颤动绝大多数发生于器质性心脏病，常见 于风心病二尖瓣狭窄、冠心病、甲状腺功能亢进症 ，也可见于慢性缩窄性心包炎、心肌病、洋地黄类 药物中毒等。偶尔少数正常人也可发生阵发性心房 颤动。1.心房扑动 （1）P波消失，代之以250350次/分、间隔均匀、形状相同、振幅一致的心房扑动波（F波）。 （2）QRS波群形状和时限正常，。 （3）心室率随不同的房室传导比例而定，心室律可规则或不规则。 2.心房颤动 （1）P波消失，代之以大小不同、形状各异、间隔不等的心房颤动波

6、（f波），V1导联最清楚。 （2）心房颤动波频率约为350600次/分。 （3）R-R间期绝对不规则。 （4）QRS波形态和时间大多正常。3.心室扑动（1）规则、频速、大振幅的连续性波形，频率 为200250次/分。（2）QRS-T波群不能辨认。 心室扑动通常持续时间短暂，常很快转为正常，或 转为心室颤动致死亡。4、心室颤动 （1）QRS-T波群完全消失。 （2）出现形状不一、大小不等、节律不整的基线摆动波形，频率约为200500次/分。发生心室颤动时，最初振幅常较大，以后逐渐变小， 如经治疗无效，最终将变为等电位线，说明心脏电活动停 止。抗心律失常药物的分类nI类钠通道阻滞药IA 奎尼丁IB

7、 利多卡因IC 普罗帕酮（心律平）n类 肾上腺素受体阻断药 普萘洛尔（ 心得安）n类延长APD药 胺碘酮n类钙通道阻滞药 维拉帕米先天性心脏病n先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体 内发育有缺陷或部分发育停顿所造成 的畸形。病因n内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变 。n外来因素n较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒 、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等n孕母缺乏叶酸n与大剂量放射线接触n受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)n孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等) 或能造成宫内缺氧的慢性病等分类n先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭

8、、二叶主动脉瓣、主动脉缩 窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主 动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综 合征。n其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、法洛氏四联症较常见、室间隔缺损（VSD）发病率及自然闭合率n室间隔缺损是小儿先天 性心脏病中最常见的类 型，约占25-50%；n膜部和肌部的室间隔缺 损有自然闭合的可能， 一般发生在5岁以下，尤 其是1岁以内n干下型缺损无自然闭合 的可能病理生理左室向右室分流体循环血量 明显减少右心室、肺循环 血流增加肺部反复感染 心衰右心室增大 左房室血流增加 左心房、左心室增大生长发育落后 活动不耐受肺动脉瓣关闭不全 二尖瓣相对狭窄临床表现n部分病人可无

9、明显症状n婴儿期可出现哭或吸奶后气促，年长儿活动后 心悸气促，生长发育差，易呼吸道感染n大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形 并发症n支气管肺炎n充血性心力衰竭n肺水肿n亚急性感染性心内膜炎治疗n小型缺损无症状者不主张手术，但有感染 心内膜炎的危险。在拔牙、扁桃体炎或其 他咽部手术时应预防性使用抗生素。定期 随访。n大型缺损应控制心衰，尽早手术治疗，避 免肺血管疾病。n严重肺血管病是手术禁忌证。n中、大型缺损易反复呼吸道感染和心力衰 竭、生长发育迟缓，最终肺动脉高压。介入封堵术适应症n肌部或部分膜部 VSD（上缘离主动 脉瓣至少1mm，离 三尖瓣隔瓣至少 3mm，室缺最窄直 径小于14mm）

10、n缺损口中点距主动 脉瓣的距离大于缺 损直径的2倍以上房间隔缺损（ASD）n发病率 是小儿 CHD的第二位常 见类型 20-30%n自然闭合率 部分 可能在1岁内闭合 ，1岁以后自然闭 合的可能性极小上、下腔静脉 肺静脉右心房 分流 左心房血量增多 血量减少右心室（扩大） 左心室（血量减少）肺动脉（扩张） 主动脉血量减少肺循环充血 体循环供血不足ASD的病理生理临床表现n单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状n随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要 的表现，继之可出现各种心率失常 n可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭n晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流 而有青紫，形成艾森曼格综合征。治疗n小分流量的

11、房间隔缺损（单发、直径小于1cm） 在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自 然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一 岁以内不需治疗n分流量占肺循环血流量的40%以上或临床上有明 显症状者，均应进行手术。n内科介入治疗：适用于直径3 cm的继发孔缺损n外科手术治疗：有明显右向左分流时不可手术 治疗。介入封堵术适应症n年龄大于三岁，体重5kgn继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下 条件：a)最大伸展直径40mm b)边缘至少4mm c)房间隔直径大于房间隔缺损1416mm动脉导管未闭合（PDA）n发病率 第三位 占15-20%n自然闭合率 于生后10-15小时内在功能上 闭合，多数在生后3个

12、月左右解剖上关闭病理生理收缩期及舒张期血液 均自主动脉向肺动脉 分流舒张期动脉血分流 周围动脉舒张压 下降，脉压增宽肺循环血量增加 左心房、左心室扩大； 主动脉瓣关闭不全 周围血管征肺动脉压力超过主动脉 产生右向左分流，肺动脉血 进入降主动脉，引起下半身 青紫差异性紫绀。临床表现n未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观 症状n中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺 喘胸闷等症状n分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性 严重肺动脉高压，活动后心悸气促青紫、 咳嗽，消瘦治疗nPDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合 征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝 合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝 合术c)介入治疗1、细小导管血管内弹簧圈2、中或大者蘑菇伞等介入封堵术适应症、禁忌症 适应症：绝大多数PDA均可介入封堵 禁忌症：极少数晚期已形成右向左分 流者不易行此手术法洛四联症（TOF）发病率n是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏 病n预后与肺动脉狭窄的程度有关TOF并发症n脑血栓n脑脓肿n亚急性细菌性心内膜炎左向右分流型先天性心脏病的共同特点n一般情况下无青紫，当哭闹、肺炎或心功能不 全时，右心压力高于左心，可出现青紫；n心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响 ；n肺循环量增多，易患肺炎，X线检查见肺血管影 增粗；n体循环血流量减少，影响生长发育。