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1、痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹神经内科神经内科【概述概述】 痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合 征。 1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼 痛、同侧眼球运动神经（、）麻 痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显 示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发 现动脉外膜炎。【概述概述】 1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表 现为眼眶周围疼痛及、脑神经麻 痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑 血管造影在内各种检查及手术均未发现海 绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解， 命名为“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa- Hunt综合征。 【病因病因】
2、Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病 理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海 绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫 反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治 疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有 学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶 尖的肉芽肿性血管炎。【病因病因】 Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦， 其解剖特征主要为：窦内神经通过的上下顺序是、 1、2。颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的 内侧。1在眶上裂上部，与第对脑神经相邻， 2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；3不 通过海绵窦。两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可 扩展或两侧交替
3、出现。【临床表现临床表现】 本病发病无性别差异，以壮年至老年多发 ，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽 峡炎、上颌窦炎、低热等病史。 急性或亚急性起病。【临床表现临床表现】 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到 额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺 痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数 疼痛出现于眼肌麻痹后； 可有恶心、呕吐。 数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动 眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第 、对脑神经全部受累，眼球固定，眼球 突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。 【临床表现临床表现】 病变累及视神经可出现视力改变，少数出 现视神经萎缩。病变亦可
4、使眼球、眼眶部 静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血 ，也可有视乳头水肿。 有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相 应部位的感觉障碍和角膜反射消失。【临床表现临床表现】 尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上 的交感神经，出现Horner征，表现为上睑 下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。 病程一般为16个月。少数患者可呈两侧 交替病变。 本病的预后良好，症状可有自行缓解和再 发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功 能不全。实验室检查实验室检查 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其 他各项数值正常。 外周血白细胞、血沉、血浆球蛋白、C反 应蛋白可出现增高。影像学检查影像学检查 CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，
5、密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。影像学检查影像学检查 MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可 显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI 稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织 信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同 ，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰， 显示率更高。影像学检查影像学检查 行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则 狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能 是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁 。 眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形
6、成侧支静 脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。【诊断诊断】2005年头痛病患国际分类中指出THS的诊断标准为：1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈，如不治疗可持续数周；第3、4和(或)第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现；轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作；经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫于72h内可消失；排除动脉瘤，肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。【诊断诊断】目前临床认识到不能过分强调激素治疗显效的诊断价值，因为淋巴瘤、血管炎及 其他炎症性疾病也可出现激素治疗好转的 表现，会有一定的误诊率。故MRI或CT发现异常病变者，且激素治疗好转者，需要 经活检或随访至少2年(包括
7、发病初期MRI阴 性表现病例)以除外其他疾病。【鉴别诊断鉴别诊断】糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见， 起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据 患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量试验 结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后 好转等有助于鉴别。颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤， 影像学检查发现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类 固醇激素治疗后可好转，骨髓穿刺或淋巴结病检 可确诊。【鉴别诊断鉴别诊断】海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大 、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成 像(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出 血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因， DSA对已破裂的动
8、脉瘤阳性率低，单次 DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可 能。应密切随访。MRA的敏感性可能更佳 。【鉴别诊断鉴别诊断】结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区 域脑膜为主时，可引起类似THS的症状而易混淆 ，但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状 累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液 生化检查的异常可资鉴别。 颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血 管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗 不敏感，DSA、MRA对海绵窦的显示有一定的l临 床价值。 【鉴别诊断鉴别诊断】眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族 史、发病频率、疼痛为搏动性，影像学阴性等有 助于鉴别。 眶
9、部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可 累及单个或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示 眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于THS的特 定病变部位。 其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner 肉芽肿等需结合免疫指标及影像学检查有助于鉴 别诊断。【治疗治疗】 主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼 尼松6080mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米 松10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松 口服，Img(kgd)，逐渐减量，总疗程维持23 个月。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后 48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗 留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重 损害。
10、糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症 改善和减少后遗症具有重要意义。 同时应用抗生素和维生素。 对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。近年调查情况近年调查情况资料：资料：收集到的收集到的159159篇文章，资料完整的篇文章，资料完整的9090篇，共篇，共208208例病例病 人人, ,其中共有其中共有124124例诊断为例诊断为THS,124THS,124例中例中: : 44 44例（例（35%35%）有）有MRIMRI和和/ /或活检发现肉芽肿证据，或活检发现肉芽肿证据，归入炎症性归入炎症性THSTHS；4141例（例（33%33%）无影象学异常，归入）无影象学异常，归入“ “良性良性” ”THS
11、THS； 3939例（例（31%31%）发现特异病损，归入炎症性）发现特异病损，归入炎症性THSTHS。余下余下8484例既不满足例既不满足THSTHS的临床标准，也不满足影象或活检标准的临床标准，也不满足影象或活检标准 。临床发现：上述三种类型的临床表现在年龄、性别临床发现：上述三种类型的临床表现在年龄、性别 、累及的颅神经方面差异无显著性，累及第三颅神经、累及的颅神经方面差异无显著性，累及第三颅神经 最常见。但在炎症性最常见。但在炎症性THSTHS，发作周期略延长，显示更，发作周期略延长，显示更 频繁的撤除皮质激素后复发（频繁的撤除皮质激素后复发（88%88%）。）。影象与组织活检：当病损
12、为肉芽肿时，其通常局限影象与组织活检：当病损为肉芽肿时，其通常局限 在海绵窦，但也能延伸到眶上裂或眶尖。在海绵窦，但也能延伸到眶上裂或眶尖。MRIMRI显示受显示受 累的海绵窦扩大，累的海绵窦扩大，T1T1加权时呈等信号，强化显影后明加权时呈等信号，强化显影后明 显增强。显增强。1515例例CTCT检查正常的患者，复检检查正常的患者，复检MRIMRI发现发现7 7例例 （47%47%）有异常病灶。随访病人中，肉芽肿在）有异常病灶。随访病人中，肉芽肿在1 1周中周中 缩小或消失。有缩小或消失。有8 8例病人的肉芽肿诊断经组织活检证例病人的肉芽肿诊断经组织活检证 实。实。小结：小结：根据根据200
13、42004年年IHSIHS新标准，只有新标准，只有44/20844/208（21%21%）病）病 例符合该标准，提示临床表现符合例符合该标准，提示临床表现符合THSTHS的并不完全是的并不完全是 THSTHS，还可以是其它几种情况，单凭临床表现不能确，还可以是其它几种情况，单凭临床表现不能确 诊。诊。建议核磁共振检查应包括建议核磁共振检查应包括T1T1加权、加权、T2T2加权、加权、FlairFlair 、增强后的、增强后的T1T1加权，以便提高病变的发现率，再加上加权，以便提高病变的发现率，再加上 MRIMRI流动相关增强，可更进一步提高确诊率。流动相关增强，可更进一步提高确诊率。可能随着技术与方案的完善，那些可能随着技术与方案的完善，那些“ “良性良性” ”THSTHS将将 会被发现病变证据。在资料中没有会被发现病变证据。在资料中没有7272小时内激素治疗小时内激素治疗 效果的记载，因此在这方面无法分析，但存在激素撤效果的记载，因此在这方面无法分析，但存在激素撤 药后相当比例的复发者，提示这些复发者病例以继发药后相当比例的复发者，提示这些复发者病例以继发 性性THSTHS可能性大。可能性大。谢谢
