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1、川崎病的诊治进展及其心川崎病的诊治进展及其心 血管并发症血管并发症提要提要n n定义和历史定义和历史n n流行病学特点流行病学特点n n病因及发病机制病因及发病机制n n临床表现及诊断标准临床表现及诊断标准n n治疗治疗n n心血管并发症诊断及治疗心血管并发症诊断及治疗川崎病定义川崎病定义n n川崎病川崎病( (Kawasaki Diseases, KD)Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘又称皮肤粘 膜淋巴结综合征膜淋巴结综合征( (Mucocutaneous lymph node Mucocutaneous lymph node syndromesyndrome，MCLS
2、)MCLS)n n主要发生在主要发生在5 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性岁以下婴幼儿的急性发热出疹性 疾病疾病n n病因、发病机制不明病因、发病机制不明n n发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征， 所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后 天性心脏病天性心脏病川崎病历史川崎病历史n n自自19671967年日本医生川崎富作（年日本医生川崎富作（ Tomisaku Kawasaki) Tomisaku Kawasaki) 首次报道，日首次报道，日 文文献文文献; ;n n1961 1961 至至 1967 1967 的的5
3、050例病例，皮肤黏例病例，皮肤黏 膜淋巴结综合症；膜淋巴结综合症；n n最初认为是一种良性疾病。最初认为是一种良性疾病。川崎病历史川崎病历史n n19701970年，年，Itsuzo ShigematsuItsuzo Shigematsu等进行了等进行了 日本第一次全国川崎病普查，结果日本第一次全国川崎病普查，结果1010例例 3mm3mm 年龄年龄55岁时内径岁时内径4mm4mm 瘤瘤: :与相邻节段比较内与相邻节段比较内 径比径比1.51.5；或冠脉管腔；或冠脉管腔 明显呈不规则形状明显呈不规则形状北京儿童医院北京儿童医院 1988 1988 年年龄龄龄龄3 3岁岁岁岁以下以下2.5mm
4、2.5mm 3939岁岁岁岁 3mm3mm 9 9岁岁岁岁以上以上 3.5mm3.5mm 瘤瘤: :小瘤小瘤8mm8mm。 。体表面积校正的冠脉正常内径(Zorzi)MeanMeanSDSDLMCA LMCA1.688+0.995BSA1.688+0.995BSA0.4200.420 LADLAD1.186+0.820BSA1.186+0.820BSA0.3560.356 RCARCA1.503+0.499BSA1.503+0.499BSA0.3980.398EchocardiographyEchocardiographyn n冠状动脉瘤冠状动脉瘤: : 定义：定义： n n冠状动脉局部内径是
5、其临近部位的冠状动脉局部内径是其临近部位的 1.51.5倍倍; ; n n或者冠状动脉内膜呈明显不规整。或者冠状动脉内膜呈明显不规整。 分型分型: :n n小瘤：内径小瘤：内径 8 mm 8 mmEchocardiogram of coronary RCA: RCA: 右冠状右冠状动动脉脉LCA: LCA: 左冠状左冠状动动脉脉Ao: Ao: 主主动动脉脉冠状动脉并发症发生率冠状动脉并发症发生率n n未用未用IVIGIVIG治疗治疗: 20%: 20%n n男男 24 24%，女，女15%15%（P0.05P0.05） ）RCALCA第一次冠脉造影(发发病40 d)RCALCA第二次冠脉造影
6、(发发病6个月2121个月男童个月男童( (发发发发病病1818个月个月) )2000.4 2000.12 2002.3冠脉狭窄及再通64SCTCA64SCTCAVR显示RCA 全程迂曲 扩张，部 分呈串珠 样改变， 其中间插 有狭窄段 64SCTCA64SCTCAMPR显示RCA 中段冠脉瘤 ，可见血栓 和多发钙化 灶 冠状冠状动动动动脉瘤的脉瘤的预预预预后后Kato H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379010203040506005101520狭窄狭窄回回缩缩缩缩率（率（%） ） 狭窄率（狭窄率（%） ）1357911131517(ye
7、ars)回回缩缩缩缩川崎病冠状川崎病冠状动动动动脉病脉病变变变变特点特点n n50% CAL 2 50% CAL 2 年消退年消退 n n血管中血管中层层层层平滑肌平滑肌细细细细胞增生，内膜增厚胞增生，内膜增厚n n冠状冠状动动动动脉狭窄脉狭窄发发发发生生约约约约占全部占全部KDKD的的4 4%， ， 合合 并冠状并冠状动动动动脉并脉并发发发发症患儿的症患儿的20%20%n n没有没有报报报报道冠状道冠状动动动动脉脉扩张扩张扩张扩张回复后回复后发发发发生冠状生冠状动动动动 脉狭窄？脉狭窄？川崎病冠状川崎病冠状动动动动脉病脉病变变变变特点特点n n儿童儿童发发发发病病n n钙钙钙钙化化发发发发生
8、率高生率高n n多多发发发发病病变变变变，狭窄和瘤并存，狭窄和瘤并存n n长长长长期慢性期慢性进进进进展展 (10 (10 - - 20 20 年年) )n n临临临临床表床表现现现现缺乏或不典型缺乏或不典型冠状冠状动动动动脉狭窄或脉狭窄或闭闭闭闭塞的治塞的治疗疗疗疗n n药药物物: ASP, : ASP, 华华法林？法林？n n冠状冠状动动脉搭脉搭桥桥手手术术n n冠状冠状动动脉脉经导经导管介入性治管介入性治疗疗n n其它其它? ? Arterial graftVenous graftYoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg 200019761976年年Kita
9、muraKitamura首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术 ( (Kitamura S, CirculationKitamura S, Circulation，19761976，53(6)53(6)：1035-1040)1035-1040)。经导经导经导经导管介入性治管介入性治疗疗疗疗n n经经经经皮腔内冠状皮腔内冠状动动动动脉成形脉成形术术术术（ （PTCAPTCA） ）n n冠状冠状动动动动脉内支架植入脉内支架植入术术术术 n n经经经经皮腔内冠状皮腔内冠状动动动动脉旋切脉旋切术术术术n n经经经经皮腔内冠状皮腔内冠状动动动动脉血运重建脉血运重建术
10、术术术日本介入性治日本介入性治疗疗疗疗效果效果PTCAPTCA (21)(21)PTCRAPTCRA (68)(68)StentStent (11)(11)再狭窄再狭窄24%24%17%17%9%9%新瘤形成新瘤形成7.4%7.4%6.3%6.3%0%0%再次介入治再次介入治疗疗疗疗3.7%3.7%12.5%12.5%0%0%搭搭桥桥桥桥手手术术术术18.5%18.5%0%0%9%9%并并发发发发症症14.8%14.8%10.4%10.4%9%9%经导经导经导经导管介入性治管介入性治疗疗疗疗的未来的未来n n干干预预预预的的时间选择时间选择时间选择时间选择？n n治治疗疗疗疗器械的器械的选择选
11、择选择选择n n提高提高远远远远期效果：期效果： 再狭窄再狭窄 新瘤形成新瘤形成n n治治疗疗疗疗指指导导导导原原则则则则的建立与更新的建立与更新n n病人及家病人及家长长长长的教育的教育川崎病冠状川崎病冠状动动动动脉并脉并发发发发症与冠脉粥症与冠脉粥样样样样硬化的关系？硬化的关系？Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. The Journal of Pediatrics 1992;121.684-8 Cheung YF, Wong SJ, Ho MH. Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7 川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？
