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1、 Case Report肾内科病例讨论=患者：女，52岁，农民=主诉：双下肢浮肿半月余CASE：现病史=患者半月余前劳累后出现双下肢浮肿，为凹陷性，晨轻暮重， 休息后可缓解。无夜尿增多，无尿频尿急尿痛，无胸闷心悸， 无骨骼关节疼痛，胸骨压痛阴性，无皮疹，无畏光，无眼干， 皮肤巩膜无黄染，无明显畏寒发热，无咽痛等不适。当地医院检查示尿隐血3+,尿蛋白2，给予抗炎支持治疗（具 体治疗方案未见），为进一步诊治，来我院，门诊拟“蛋白尿待 查“收住入院。 =患者病来，神清，精神可，胃纳睡眠可，二便无殊，体重无明 显增加。患者7年前出现牙齿发黑，牙齿脱落，目前已全装义齿,平素吃 饭时需汤水辅助吞咽。既往史
2、=平素健康状况一般，否认肝炎、结核 病史，否认其他传染病史，否认糖尿病 史，否认高血压病史。否认输血史，否 认食物药物过敏史，否认手术史，否认 外伤史，无预防接种史。 其他=个人史：无殊（略） =婚育史：已婚，23岁结婚，育有2女1子 均体健。17岁初潮，每次45天，周期 30天 =家族史：父已故，因“肺病”去世；母已 故，因高血压、脑卒中去世。3兄弟2姐 妹及其余家属均体健，无类似病史，无 糖尿病家族史，无血友病等其他遗传性 疾病家族史专科检查T: 36.5 , R: 20 次/分，P: 65次/分， BP:138/88 mmHg。神清，精神可，贫血貌， 浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未
3、及 干湿罗音，心律齐，未及杂音，双肾区叩击 痛阴性，双下肢轻度浮肿，神经系统检查阴 性。辅助检查（一）=尿隐血34+,尿蛋白23，24h尿蛋白2.54g =GFR：38.81ml/min=血常规：WBC3.14109/L, Hb74g/L,PLT 77109/LWBC3.0109/L, Hb90g/L,PLT 53109/LWBC3.1109/L, Hb85g/L,PLT 43109/L =血生化：总蛋白87g/L,白蛋白27.2g/L,球蛋白 59.8g/L,Cr145umol/L。辅助检查（二）=类风湿因子322IU/ml，ANA阳性(1:160),抗SSA阳 性,抗SSB阳性。 =P-A
4、NCA(+),C-ANCA (+),MPO100 U/mL (0-5), PR3:13.1U/mL (0-5) =IgG 6520mg/dl，IgA 507mg/dl，C3 45.9mg/dl， ESR135mm/h，血轻链增高，CRP正常。 =B超示：胆囊壁粗糙，双肾外形正常，右肾大小为 ：10.4*4.3cm, 左肾大小：11.3*4.3cm, 轮廓尚模糊 ，包膜尚光滑，皮质回声增强，皮、髓质分界不 清左侧卵巢囊肿，骨穿示穿刺部位增生欠佳。诊断思路1. 是否肾脏病？是否肾内科疾病？2. 肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？ （定位诊断）3. 临床综合征4. 遗传？继发？原发？（定性诊断）5.
5、哪一种？6. 哪一类型？7. 哪一阶段？是否肾脏病？是否肾内科疾病？是否肾脏病？是否肾内科疾病？=腰痛 =水肿 =蛋白尿 =“血尿” =尿量改变 =B超所见定位肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？临床综合征临床综合征=慢性肾炎综合症定性诊断=遗传？继发？原发？继发性肾脏病1、结缔组织病： SLE ANCA相关性小血管炎 干燥综合症 类风湿性关节炎其他 2、血液系统疾病：MM、淋巴瘤 3、肾小球沉积病：淀粉样变、轻链沉积病等 4、感染相关性 5、药物相关性 6、其他：肿瘤相关性1.MM: 患者血三系减少，IgG显著升高，血轻链均增 高，血沉增快，考虑MM。但患者无发热骨痛等病 史，无明显高钙，肾功能
6、损害与贫血尚成比例，且 骨穿示穿刺部位增生欠佳，初步排除。 2. 淋巴瘤: 患者有血尿、蛋白尿，C3降低，可考虑该 病，但患者无发热，浅表淋巴结未及肿大，B超检 查未提示深部淋巴结肿大，初步排除。 3. ANCA相关性小血管炎:ANCA(+)，且MPO显著升高，主要考虑显微镜下 多血管炎，但CRP正常范围，且无明显肺部表现。4.类风湿性关节炎:无晨僵、关节疼痛等临床表现， 暂排 5.感染相关性 6.药物相关性 7.其他：肿瘤相关性初步诊断1. 干燥综合症2. SLE3.CKD期4.左侧卵巢囊肿干燥综合征国际诊断标准 （2002）、 口腔症状： 项中有项或项以上 每日感到口干持续个月以上； 成年
7、后腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。 、 眼部症状： 项中有项或项以上 每日感到不能忍受的眼干持续个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 每日需用人工泪液次或次以上。 、 眼部体征：下述检查任项或项以上阳性 Schirmer 试验（）（ 分）（不采用角膜 麻醉方法）； 角膜染色（）干燥综合征国际诊断标准 （2002）、 组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶。 、 唾液腺受损：下述检查任项或项以上阳性； 唾液流率（）（ 分）（不刺激法） ； 腮腺造影（）； 唾液腺同位素检查（）。 、 自身抗体： 抗或抗（）（双扩散法）。干燥综合征国际诊断标准 （2002） 原发性干燥综合征： 无任
8、何潜在疾病的情况下 ， 有下述条则可诊断： 符合表条目中条或条以上，但必须含有 条目（组织学检查）和条目（自身抗体）； 条目、条中任条阳性。 继发性干燥综合征： 患者有潜在的疾病（如任 一结缔组织病，符合表条目和中任条，同 时符合条目、中任条。 必须除外： 颈头面部放疗史，丙肝病毒感染， AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药 的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等 ）。为进一步明确诊断，可以做哪些检查？为进一步明确诊断，可以做哪些检查？唾液腺ECT 唇腺活检 Schirmer 试验（眼科会诊） 肾脏活检不符合SS的表现：=1.肾损害：多数表现为肾小管损害，部分患 者表现为肾小
9、球损害 =2.补体C3：SS一般不会消耗补体，C3多正 常，而患者C3明显下降考虑合并SLE检查结果：=唾液腺ECT：双侧腮腺、颌下腺显影不良，功能低下，符合干 燥综合症表现 =Schirmer 试验（）=唇腺活检：结果未回 =肾脏活检：结果未回系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准(l)颊部红斑（面部蝶形红斑）。 (2)盘状红斑 (3)光过敏 (4)口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。 (5)关节炎： 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以 上的周围关节，关节肿痛或积液。 (6)浆膜炎 ：1）胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音或 胸膜渗液。2）心包炎心电图异常，心包摩 擦音或心包渗液。系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准
10、(7)肾脏病变（肾脏病史）：1）蛋白尿05g/d或3 ;2）管型 (8)神经系统异常：1）抽搐 2）精神病。非药物或代谢 紊乱 (9)血液学异常 ：溶血性贫血或 白细胞减少或淋巴细胞 减少或血小板减少（除外药物影响）。 (10)免疫学异常 ：1）LE细胞阳性；2）抗dSDNA阳性3 ）抗Sm抗体阳性（25阳性，是SLE的标志抗体） ；4）抗梅毒血清试验假阳性（至少持续6个月）。 (11)抗核抗体阳性或滴度异常，排除了药物诱发的“狼疮 综合征”。 以上11项中满足4项或4项以上者可诊断为SLE 。结论=重叠综合症：干燥综合症重叠SLE =3.CKD期 =4.左侧卵巢囊肿重叠综合症（OS）=OS系
11、指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织 近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时 间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同 时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组 织病，以后移行转变为另一种CTD。OS通常发生于6个 弥漫性CTDSLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多 动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可由6个CTD 与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外 尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫 性溶血性贫血等重叠 =当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其 近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为 重叠综合征。治疗1. 糖皮质激素 2. 免疫抑制剂
