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1、合并艾森曼格综合征患者行剖宫产术的麻醉管理主诉：患者，女，22y，因“停经33+5周，胸闷憋气进行性加重一月余”于2012年7月2日入院。现病史：患者于孕29周左右时出现活动后胸闷气短，平卧位偶有憋气，于外院行超声检查提示“室间隔缺损、肺动脉高压，心室水平左向右为主分流”，建议尽早结束妊娠，但患者未终止妊娠。近一个月来步行2-3层楼即出现气短，平卧位偶有气短，曾有夜间性阵发性呼吸困难2次，坐位可缓解，转诊于我院。既往史：否认心脏病及其他特殊疾病史。病 历 摘 要查体：体温：36.4，血压：100/70mmHg，心率：100bpm，脉搏100次/分，呼吸20次/分，身高：155cm，体重：48.
2、5kg。患者30坐卧位，口唇青紫，未见颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，胸骨左缘II-III肋间可闻及3/6收缩期杂音，P2A2, 宫高29cm，腹围90cm，胎心率140bpm，双下肢轻度浮肿。病 历 摘 要实验室检查： 电解质：K 3.8 mmol/L； Na 135 mmol/L 血常规：WBC 9.1109/L；RBC 3.821012/L；HGB 119g/L ；HCT 0.352 ；PLT 207109/L； 肝功能：ALT 6u/l 肾功能：Cr 62umol/L 凝血功能：APTT 31.3s; PT 11s; INR 1.02 动脉血气（鼻导管吸氧）：PH 7.4
3、5，PCO2 29.8mmHg，PO2 63.7mmHg， 尿常规未见明显异常病 历 摘 要辅助检查： 心电图：窦性心律，不完全右束支阻滞，右心室肥大可能，心率：109bpm 超声心动图：室间隔膜部缺损，宽约18mm，双向分流，右房右室增大，右室壁增厚，左右室壁运动略减低，肺动脉重度高压，83mmHg，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，LVEF 48%。病 历 摘 要诊断：宫内孕，33 +5周，G3P0，头位先天性心脏病 室间隔缺损肺动脉高压（重度）艾森曼格综合征 拟行手术：剖宫产术病 历 摘 要诊疗经过：入院后完善术前相关检查，请儿科、心外科、CCU、麻醉科共同会诊，对患者心功能情况及围术期风险进行评
4、估，并作出相应处理意见和建议。于2012年7月4日在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术。病 历 摘 要 入室后面罩吸氧（氧浓度100%），监测：ECG，SPO2，BP。 局麻下行桡动脉穿刺置管、右侧锁骨下动脉穿刺置管，右颈内静脉穿刺置入SWAN-GANZ导管，监测ABP、CVP、PAP。 备除颤器，血管活性药物：多巴胺、硝酸甘油、去甲肾上腺素、肾上腺素等，严格控制液体滴速。 待手术医生消毒铺巾完毕后，静脉给予竞安、罗库溴铵气管插管的同时，手术开始，七氟烷全麻维持，吸气回路端吸入万他维，胎儿剖出后间断给予舒芬太尼，万可松维持麻醉，多巴胺持续泵入。麻醉经过麻 醉 经 过动脉血气 （面罩吸纯氧）动脉血气
5、（纯氧双肺通气 ）静脉血气 （肺动脉血）PH7.477.447.44PCO2363943PO28019466HCO3-25.726.128.3 BE2.22.03.7 K+3.73.73.8 Ca2+1.181.151.18 Hct343334 HB112110113饱和度9610091 Glu4.45.0/血气分析体循环压 （mmHg）肺动脉压 （mmHg）中心静脉压 （mmHg）诱导前120/6098/484气管插管/手术开始80/5084/3810胎儿娩出90/5077/3610手术开始25min88/4086/386手术结束125/68105/369术中体循环压与肺动脉压、中心静脉压变
6、化麻 醉 经 过 术中共入RS约80ml，出血量约200ml，尿量200ml。 胎儿娩出后持续以多巴胺（5ug/kg-1min-1）泵入。 术后带呼吸机和监护仪送入ICU继续治疗。 患者于2012年7月4日 14：36转入心外科ICU。 心外科医生给予患者治疗肺动脉高压的药物：静脉予硝酸酯类（爱倍0.32ug/kg-1min-1）、磷酸二酯酶拮抗剂（米力农0.3ug/kg-1min-1）、多巴胺4ug/kg-1min-1、吸入伊前列腺素（万他维）。 患者以气管插管接呼吸机辅助通气（SIMV+PS模式），RR15次/分，FiO2 100%，力月西+芬太尼镇静，监护仪示SPO2为96%，BP107
7、/66mmHg，HR105bpm，MPAP 71mmHg。 患者于2012年7月4日 23:41 因低氧血症，复查胸片提示左上肺不张？左下肺渗出、炎症？行气管镜检查提示：左右支气管开口有外压改变，右侧支气管充血，水肿不明显，左侧支气管充血水肿明显，吸出中等量粘性分泌物。 后续治疗 患者的低氧血症考虑与肺部感染、肺不张有关，加强抗感染治疗、给予雾化排痰等治疗后，患者于术后第二天，即2012年7月6日，拔除气管导管。面罩吸氧（ FiO2 100% ），静脉持续泵入多巴胺、米力农，监护仪示SPO2为91-93%，BP95/60mmHg，HR110bpm，PAP 85/50mmHg。 2012年7月9
8、日，患者术后第5天，由CRU转回病房，双鼻导管吸氧，5L/min, 监护仪示SPO2为93%，BP97/61mmHg，HR79bpm，PAP 83/38mmHg。 2012年7月10日，患者手术指证明确，但考虑患者剖宫产术后，可口服西地那非2个月后再入院行手术治疗，拟2012年7月11日出院。患者转归室间隔缺损正常心脏 各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）25mmHg的一组临床病理生理综合征。 按肺动脉压力升高的程度分类：轻度肺高压：肺动脉收缩压3040 mmHg中度肺高压：肺动脉收缩压4070 mmH
9、g 重度肺高压：肺动脉收缩压70mmHg肺动脉高压WHO肺动脉高压功能分级（2009）肺动脉高压级别 临 床 表 现级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起 呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日 常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低 于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕 厥。级肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动，有右心衰竭的体 征，休息时可能有呼吸困难和（或）疲乏，任何体力活动都 会使症状加重。 钙离子拮抗剂在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者
10、进行急性肺血管反应性试验 ，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率， 逐渐增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平， 心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120 240mg/d，地尔硫卓为240720mg/d（国外剂量）。限制剂量增加的因素主要是 低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。1. 前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管 内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用 ，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生 活质量，
11、延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、 iloprost （雾化剂型万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列 环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液 动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红,头痛。肺动脉高压的药物治疗肺动脉高压的靶向药物治疗2 内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致 病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床 应用可改
12、善患者活动耐力，延长患者生存期。ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan : 非选择性受体拮抗剂国内已 上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸 性,男性不育。 3 . 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑制PDE5(在肺脏大 量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动 脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压，增加活动耐力。西地那非（Sildenafil ，万艾可），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非(Tadalafil)
13、。肺动脉高压的药物治疗肺动脉高压的靶向药物治疗艾森曼格综合征一组先天性心脏病发展 的后果。房、室间隔缺 损、动脉导管未闭等先 天性心脏病，可由原来 的左向右分流，由于进 行性肺动脉高压发展至 器质性肺动脉阻塞性病 变，出现右向左分流， 皮肤粘膜从无青紫发展 至有青紫时，称为艾森 曼格综合征。 自然病程艾森曼格综合征未经手术治疗的患者，大多数能生存到 三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗， 病人可以生存到第七个十年。相反，如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗，他们的 生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作 中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存 在手术指征。艾森
14、曼格综合征1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀 孕应该早期终止妊娠。 2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压 、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延 长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。 3对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检 查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可 以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可 以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻 力和手术指征。 4.术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者，术后仍然可能残留肺动 脉高压，所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要，一定要检查 定期随诊，按时服药治疗。艾森曼格综合征
