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1、 新生儿黄疸吕伟黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 、黏膜和巩膜发黄的表现。成人血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸。新生儿血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。新生儿胆红素的代谢特点 1、胆红素的来源的来源（成人vs 新生儿）成人每日生成胆红素 3.8mg/kg 新生儿每日生成胆红素 8.8mg/kg原因胎儿血氧分压红细 胞数量;出生后血氧 分压过多红细胞 破坏红细胞寿命血红蛋白分解速度旁路胆红素生成胆绿素还原酶 胆红素衰老红细胞 血红蛋白（80% ）骨髓中红 细胞前体肝脏和其他
2、组织中的含 血红素蛋白血红素 血红素加氧酶胆绿素网状内皮细胞 肝、脾、骨髓联结的胆红素（UCB-白 蛋白）不溶于水，不 能透过细胞膜及血脑 屏障，不能从肾小球 滤过 新生儿联结的胆红素量 少 原因早产儿胎龄越小白蛋 白含量越低联结胆 红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中 毒，可减少胆红素与 白蛋白联结 2 2、胆红素的运输、胆红素的运输（成人vs 新生儿）胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋 白）或称联结胆红素血循环中+白蛋白游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB ）肝血窦新生儿肝细胞处理胆红素 能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量 极微UDPGT含量,活性出生时肝细胞将CBCB排泄到肠 道的能力暂时
3、 ，早产儿 更明显 3、胆红素的摄取、结合和排泄（成人 vs 新生儿）CB水溶性、不能透过半透膜 ，可通过肾小球滤过胆红素-白蛋白复合物（UCB ）Disse间隙-白蛋白肝血窦 肝细胞摄取胆红素-载体蛋白Y/Z肝细胞+ Y、Z蛋白光面内质网UDPGT胆汁肠道胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）肠道内CB被还原成尿胆原80%80%90%90%粪便排出10%10%20%20%结肠吸收肠肝循环肾脏排泄新生儿肠肝循环特点出生时肠腔内具有-葡萄糖 醛酸苷酶，将CB转变成 UCB肠道内缺乏细菌 UCB产生 和吸收如胎粪排泄延迟，胆红素吸 收4、胆红素的肠肝循环（成人vs 新生 儿）门静脉肠肝循环CB肝细
4、菌还原胆汁肾粪胆原粪便排出肠道胆红素生成过多; 联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和 吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重; 新生儿胆红素代谢特点(总结）新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿 早产儿足月儿 早产儿 出现时间23天 35天生后24小时内（早） 高峰时间45天 57天消退时间57天 79天黄疸退而复现持续时间2周 4周2周 4周（长）血清胆红素mol/L221 257 221 256（高）mg/dl12.9 1512.9 15 每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl
5、）85mol/L（5mg/dl） 血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂（快）病理性黄疸的分类病理性黄疸的分类n n1 1、非感染性黄疸：、非感染性黄疸：1 1）新生儿溶血病、）新生儿溶血病、2 2）胆道闭锁、）胆道闭锁、 3 3）母乳性黄疸、）母乳性黄疸、4 4）遗传代谢疾病（）遗传代谢疾病（G-6PDG-6PD缺陷症等）缺陷症等）n n2 2、感染性黄疸：、感染性黄疸：1 1）新生儿肝炎、）新生儿肝炎、2 2）新生儿败血症）新生儿败血症1 1、非感染性黄疸、非感染性黄疸（1 1）新生儿溶血病）新生儿溶血病（hemolytic dis
6、easehemolytic disease）ABOABO系统系统RhRh系统：系统：RhRh抗原性抗原性 DECcedDECced其它血型系统其它血型系统（1 1）新生儿溶血病：临床表现）新生儿溶血病：临床表现（A A）黄疸：未结合胆红素为主，迅速上升）黄疸：未结合胆红素为主，迅速上升 （B B）贫血：程度不一）贫血：程度不一 （C C）肝脾肿大）肝脾肿大 （D D）胆红素脑病）胆红素脑病（2 2）胆道闭锁）胆道闭锁( (畸形畸形) )（）先天性宫内感染）先天性宫内感染 （）胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁）胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁 （）生后）生后2 2周出现黄疸，结合胆红素显著周出现黄疸，结
7、合胆红素显著 升高升高 （）白陶土样便）白陶土样便 （）肝大，肝硬化）肝大，肝硬化（3 3个月）个月）（）先天性宫内感染）先天性宫内感染 （）胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁）胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁 （）生后）生后2 2周出现黄疸，结合胆红素显著周出现黄疸，结合胆红素显著 升高升高 （）白陶土样便）白陶土样便 （）肝大，肝硬化）肝大，肝硬化（3 3个月）个月）（3 3）母乳性黄疸母乳性黄疸（）非溶血性未结合性胆红素增高，血清）非溶血性未结合性胆红素增高，血清 胆红素可高达胆红素可高达342mol/L342mol/L （）停母乳）停母乳2 23 3天，天，SBSB下降下降50%50%；4 41
8、212周周 消退消退 （）排它性诊断，一般状态良好）排它性诊断，一般状态良好是否继续吃母乳？是否继续吃母乳？ 肯定肯定（4 4）代谢性疾病：）代谢性疾病：（） G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症 （）遗传性球形红细胞增多）遗传性球形红细胞增多 （）GilbertsGilberts综合征综合征2 2、感染性黄疸、感染性黄疸（1 1）新生儿肝炎（）新生儿肝炎（hepatitishepatitis） （）宫内或产时感染：）宫内或产时感染：TORCHTORCH（CMVCMV、 HBVHBV） （）生后）生后1 13 3周或更晚出现黄疸：波周或更晚出现黄疸：波 动、双向升高动、双向升高 （）肝炎症状：
9、厌食、呕吐、肝大）肝炎症状：厌食、呕吐、肝大/ / 一般一般1 1周后出现黄疸、小便颜色深、大周后出现黄疸、小便颜色深、大 便黄便黄 肝脏肿大肝脏肿大2 2、感染性黄疸、感染性黄疸（2 2）新生儿败血症（）新生儿败血症（sepsissepsis ） （）定义：）定义：病原菌侵入血循环，生长、病原菌侵入血循环，生长、 繁殖、产生毒素，造成全身病变繁殖、产生毒素，造成全身病变 （）感染途径：）感染途径：产前、产时、产后产前、产时、产后 （）病原菌：）病原菌：大肠杆菌、葡萄球菌、大肠杆菌、葡萄球菌、GBSGBS（ B B组链球菌）组链球菌）询问病史体格检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影
10、像学检查新生儿黄疸的诊断询问病史母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间时 间可能的情况 24小时内Rh或ABO溶血病、宫内感 染 23天生理性黄疸 45天感染、胎粪排出延迟 生理黄疸期已过,黄疸持续 加深 母乳性黄疸、感染性疾病 、球形红细胞增多症体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位 血清胆红素mol/L（mg/dl） 面、颈部 100.95.1（5.90.3） 躯干上半部152.229.1（8.91.7） 躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8） 臂及膝关节以下 256.529.1（151.7） 手、足 256.5（15）实验室检查一般实验室检查血常规：红细胞
11、和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞 （2-10/100白细胞）、血型（ABO和Rh系统）红细胞脆性实验血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据血培养、尿培养肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋 白和凝血酶原实验室检查n胆道闭锁的特殊检查a. B超b.肝活检:胆小管大量的增升c.剖腹探查 2月之内施行d.肝脏MRI新生儿黄疸的治疗n目的：找出原因，相应治疗1、1周内尽快有效的处理溶血症和其他 原因的严重的黄疸 防核黄疸2、2-3月内确定胆道闭锁 肝门空 肠吻合术：肝移植(一）光照疗法（光疗）是降低血清UCB简单而有效的方法原理设备和方法指征副作用（二）药物治疗
12、（三）换血疗法（四）其他治疗防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等治疗光疗原理UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁 和尿液排出;波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光 效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不 表明血清 UCB 正常;设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和 20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过3天为宜。指征血清总胆红素
13、 一般患儿205mol/L (12mg/dl)VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl)也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定副作用可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次;光疗后每日1次，连服3日血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青
14、铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂 。（二）药物治疗 白蛋白、血浆1、增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生 ;2、换血前2-4h使用可增加胆红素的换出白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。纠正代谢性酸中毒利于未结合胆红素与白蛋白联结;胆红素与白蛋白联结的能力与PH值成正比PH 7.4 两者结合比2:1（mol）PH 7.0 两者完全分离肝酶诱导剂增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好;用法为1g/
15、kg，68小时内静脉滴入减少肠肝循环肠道微生态药物、思密达（三）换血疗法 作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血;小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;换血疗法 方法血源的选择新生儿换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型 2.紧急时可选用Rh阳性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血浆和O型红细胞的混合血 2.抗A或抗B效价不高
