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1、周围神经病诊断和鉴别诊断周围神经病诊断和鉴别诊断华山医院神经科？定向诊断：确定是否神经疾病定位诊位：确定病变部位定性诊断：确定病因定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则先定位再 定性病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则认知加工理论： 顶底加工（UP DOWN） 底顶加工（DOWN UP）神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则拼图游戏与临床思维诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏周围神经的解剖、生理与病理类型类型 A C
2、 髓鞘髓鞘 细髓 无髓 直径直径 15m 0.21.5 m 传导传导 速度速度 530m /s 12m/ s 作用作用 机械刺激、温度觉 热觉、机 械、多种 伤害疼痛 生理和解剖回顾生理和解剖回顾中枢神经 周围神经脑脊髓躯体神经内脏神经脑神经脊神经Peripheral nervous system12对脑神经1 嗅2 视 不属周围神经系统3 动眼4 滑车 中脑5 三叉6 外展7 面 桥脑8 位听9 舌咽10 迷走11 副 延髓12 舌下脊神经组成 分支前根脊神经前支后根脊神经节脊神经后支31对: C C 18, T T112,L L15, S S15, C COO 1（交通支）脊神经成分后正中
3、线两侧 的肌肉和皮肤除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛相应部位躯体运动 躯体感觉 内脏运动内脏感觉脊神经前支组成 颈丛臂丛胸神经 前支腰丛骶丛C1C4C5T1L4L5 全部S ，CO腰骶干T1T12T12L4Peripheral Nervous SystemPeripheral Nervous System 神经纤维的功能神经纤维的功能 l动作电位产生 Polarized Depolarization Repolarized Na Voltage-Gated Ion ChannelsPeripheral Nervous SystemPeripheral Nervous System神经纤维
4、的功能神经纤维的功能l神经冲动传递 无髓神经纤维传导速度10m/s 有髓神经纤维传导速度50m/sPeripheral Nervous SystemPeripheral Nervous System神经纤维的功能神经纤维的功能l轴突转运维持轴突与轴膜的生存转运神经生长因子释放神经递质Peripheral Nervous SystemPeripheral Nervous System Pathologic changesPathologic changesl轴索变性 轴突性神经病( Dying back ) Metabolic, Toxic, Vasculitic 节段性脱髓鞘 Demyelin
5、ating neuropathiesImmune-inflammatory, Toxic, Genetic华山医院神经科周围神经病的分类 Peripheral Nervous SystemPeripheral Nervous Systeml周围神经病的解剖学定义:Neural Structures supported by Schwann cellsOrNeural structures present outside the pia matter分类在症状学上的意义分类在症状学上的意义远端对称性周围神经病亚型 大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分小纤维疼痛自主神经温度觉产生症状
6、和导致发病率死亡率华山医院神经科NEUROPATHYPeripheral NeuropathiesPeripheral Neuropathies“ “clinical typesclinical types” ” diagnosis diagnosislPoly-neuropathylPoly-radiuclopathylMononeuropathylRadiculopathylMononeuritis Multiplex(Multiple Mononeuropathy)lPlexopathyClassifications of Classifications of Polyneuropath
7、yPolyneuropathylClinical patterns: Features OnsetlPathology: Axonal degeneration Segmental demyelination Small fiberlEtiolog: Hereditary Metabolic Nutritional Toxic Vasculitic Immune Infective Malignant Traumatic/compressive周围神经病的分类周围神经病的分类华山医院神经科p周围神经病p运动p感觉障碍p植物神经的症状p临床特征变异大，可类似p脊髓病p肌肉病变p急性周围神经病还可
8、有类似过渡换气综合征的表现周围神经病的分类华山医院神经科p辨别早期周围神经病很困难p症状顺序足趾手指再向近端发展p疾病后期，才有典型特征, 易于辨识p肢体远端肌无力p肌萎缩p腱放射消失p手套袜子样的感觉缺失周围神经病的分类 是周围神经病吗？华山医院神经科 病程 急性 亚急性 慢性 病理 电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存 对称性周围神经病不对称的多发性单神经病按临床发病特征分类华山医院神经科病因p 遗传p 代谢中毒p 感染p 与免疫有关的炎症p 免疫p 副肿瘤等按临床发病特征分类华山医院神经科受累范围 p 运动性神经病p 感觉性神经病p 自主神经病p 混合性运动感觉神经病按临床发病特征分类华山医院
9、神经科周围神经病的诊断步骤 华山医院神经科周围神经病诊断流程（简要）p 病程是急性？亚急性？慢性?p 分布是对称还是不对称？p 周围神经的髓鞘还是轴索受累？p 可能的病因是什么？筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型特定实验室检查华山医院神经科第一步 周围神经病的病程确认 华山医院神经科周围神经病临床诊断思路病程在诊断中的意义不同的周围神经病其发生发展过程不尽相同，确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围华山医院神经科病程在诊断中的意义判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间 急性1年 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必须查找病
10、因华山医院神经科 慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以 运动障碍为主，病史和体征有其特点 鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障碍病史常被忽略 是否存在家族史不能仅通过病史询问来确定，而应通过对患者家人体检和电生理检查来确认运动与感觉在判断病程中的意义华山医院神经科p 运动大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，运动纤维存在失神经支配和重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定起病时间常难确定p 感觉而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后芽生现象传导变异，故症状较明显，在起病早期就有感觉症状运动与感觉在判断病程中的意义华山医院神经科 长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓
11、、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊 断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难 从跪位站起困难慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点华山医院神经科周围神经病运动、感觉损害分布 运动为主 混合感觉为主急性 GBS 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 病危后周围神经病 亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病 华山医院神经科受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？对称性受累表现为长度依赖性（远端受累）：远端和近端受累：不对称受累单神经和神经丛受累 多见：少见
12、：感觉性神经病（对称或不对称）运动性神经病（对称或不对称）自主神经 （对称或不对称）糖尿病，代谢，中毒，药物，CMTAIDP CIDP,副肿瘤性, POMES糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome副肿瘤，干燥综合征ALS MMN LMNS孤立发生或是其它神经受累的结果AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyel
13、inating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies华山医院神经科第二步 确认周围神经受损害的分布 华山医院神经科诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的
14、特点如何再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最终的神经损害的分布特点确认损害神经的分布方式华山医院神经科不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同，对病因判定有一定意义代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为对称性分布感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分布同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变确认损害神经的分布方式华山医院神经科对称性的轴索损害常有长度依赖性，表现出远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍和手套袜子样感觉障碍不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特点，也见于根性损害，有多种病因近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液蛋白含量增加确认损害神经的分布方式华山医院神经科
15、可治性多数多发性单神经病的病因是可治疗的，急性多发性单神经病是神经系统急症，早期治疗有助恢复， 可防止不可逆神经损害 部分与全身多发性单神经病可以是系统性疾病的一部分，周围 神经损害的证据有助于确诊系统性疾病多发性单神经病部分与全身华山医院神经科 确诊结缔组织疾病血管炎是病因糖皮质激素 环磷酰胺严重性和全身情况 周围神经病血管炎唯一表现，诊断活检确认 活检研究表明糖尿病性肌萎缩是腰骶丛神经微血管炎，有激烈的疼痛无力和一侧或双侧的股四头肌的无力或萎缩多发性单神经病华山医院神经科不对称的多发性单神经病的病因血管炎原发性系统性血管炎结节性多多动脉炎ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）与结缔组织疾病有关的系统性血管炎风湿性关节炎干燥综合征局限于周围神经病的血管炎 其它病因结节病淋巴瘤癌瘤淀粉样病多发性卡压性麻
