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1、第七章 呼吸系统疾病Diseases of the respiratory system佳木斯大学基础医学院病理教研室引言1.常见，老人，婴幼儿重要死因之一。2.呼吸系统主要由气道(上呼吸道-鼻、咽喉；下呼吸道-气管、支气管树)和肺泡组织二大部分组成，与外界相通，易受损伤 而患病。气道粘膜的纤毛-粘液（腺）系统和肺泡巨噬细胞系统是生理条件下的防病屏障结构（图）。3.疾病谱虽有变化，但仍以感染性疾病为多，如支气管炎、肺炎、肺结核病等，（正常抗病性图）尤以医院内感染和免疫功能低下患者的肺感染更受到广泛关注，严重、病死率高。4.相当一部分疾病呈现慢性和进行性器质性损害为特点，以及肺癌等呼吸系统恶性肿
2、瘤的发病率逐年上升，成了当前医学防治研究的热点领域。5.呼吸系统与循环系统的结构与功能密切关联，疾病彼此影响。6.肺循环的特点为低血压、高回流，双重血供（肺动脉与支气管动脉），组织疏松，富淋巴管，间质液体少而易回流，从而确保生理条件下，肺泡腔内始终处于干燥、充气状态。慢性阻塞肺疾病（COPD)慢性阻塞性肺疾病(chronic obstrnctive pulmonary diseases,COPD)是一组由肺内小气道(指管径在2mm以下的肌性,小、细支气管)病变引起的，以慢性不可逆性气道阻塞、呼气性呼吸困难和肺功能不全为共同特征的肺疾病的统称，主要包括：慢性支气管炎、肺气肿支气管哮喘和支气管扩张
3、症等。临床常见，重要，老年多发。一、慢性支气管炎chronic bronchitis慢性支气管炎系指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性炎症，寒冷季节或气温骤变时多发，临床症状以反复发作的咳嗽、咳痰和喘息等表现为特征。诊断标准：发作症状持续3个月，并连续发病两年以上，即可诊断。1.病因与发病机制 急性转来或慢性起病理化、感染及过敏等多种因素长期综合作用损害支气管粘膜的结果，其中吸烟与感染因素（细菌或病毒）关系尤为密切。2.病理变化 支气管管壁慢性炎症粘液腺增生、肥大(混合腺粘液化生)、Read指 数(腺体厚度与管壁厚度的比值)增大-0.5（图）。粘膜上皮纤毛粘连，倒状或脱落，上皮细胞水样变性、坏
4、死，杯状细胞增生。长期者较大支气管（管径2mm以上的含软骨片的支气管-叶段）上皮可出现鳞化(适应性病变)。粘膜腺增生、肥大，粘液细胞数量明显超过浆液细胞。粘膜及粘膜下充血、水肿(轻微)，有淋巴细胞、浆细胞浸润。若炎症改变波及管周组织，则伴发支气管周围炎。严重者，可见管壁平滑肌增生、肥大或断裂、萎缩，软骨结构不良或萎缩、纤维化、钙化或骨化。3.临床病理联系慢性咳嗽-慢性炎症刺激。大量白色粘痰-粘液腺增生、肥大，功能亢进。哮喘样发作-细、小支气管平滑肌炎性痉挛和管腔粘液栓形成致管腔狭窄或阻塞所致。病变先始于较大支气管，病人早期可仅表现咳、痰症状(单纯型)，后炎症向深部蔓延，逐渐累及较小支气管，直至
5、管径2mm以下的细支气管，气道外周阻力增大，管壁增厚，管腔狭窄，病人出现喘的症状和呼气性呼吸困难(阻塞型)，甚至炎症还可进一步波及细支气管周围组织和肺泡。4.结局及并发症痊愈(止咳、化痰、消炎)急性发作(伴发急性化脓性支气管炎-脓痰、发热)继发肺气肿及肺源性心脏病并发支气管扩张症 支气管扩张症 branchiectasis是指支气管、细支气管壁因器质性破坏而导致的节段性或广泛性永久性扩张。多数继发于各种原因引起的下呼吸道感染和支气管阻塞，其中以慢性支气管炎反复脓性感染破坏最为多见，少数也可伴发于先天性疾病或发育缺陷。病理变化部位：段以下直至管径2mm以上的中小支气管，左肺下叶背侧多见。病变：(
6、肉眼)局限或多发，囊状(湿性)或柱状(干性)扩张，内壁粗糙，腔内可含脓性液体或血性脓液，周围肺组织萎陷、气肿或纤维化（图）。光镜下扩张的支气管壁呈不规则增厚，内见有多量炎细胞浸润(N、M、L、P)和不同程度纤维化，粘膜上皮坏死脱落、小溃疡形成或鳞状上皮化生，支气管周围肺组织萎陷、气肿或纤维化(慢性化脓性炎症)。临床上以慢性咳嗽，大量脓痰和反复咯血为特征，重者可伴发热、消瘦、贫血等全身慢性感染症状。结局：药物控制或手术切除治愈病变进展，可并发支气管肺炎、肺脓肿，脓胸和脓气胸、脓毒败血症及肺坏疽，晚期多发展成慢性肺源性心脏病。二、肺气肿emphysema定义：呼吸性细支气管以远的末梢肺组织(肺泡管
7、、肺泡囊和肺泡腺泡、细叶)因残气量增多而呈现的持久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏的一种病理状态。1.类型及病理变化(1)肺泡性肺气肿alveolar emphysema常见、危害大，多合并有小气道阻塞性通气障碍，故又称为慢性阻塞性肺气肿(chronic obstructive emphysema)。多由慢性支气管炎发展而来（图）。肉眼肺苍白少血，体积显著增大，边缘钝圆，质地柔软，弹性差，指压痕不易消退，切面呈蜂窝状，严重者可见直径超过1cm的肺大泡气肿囊腔 (多位于肺尖、胸膜下)（图）。镜下肺泡显显著扩张扩张 ，间间隔变变窄，肺泡间间孔扩扩 大。肺泡间间隔多有断裂，扩张扩张 肺泡相互融合成大小不等
8、的气肿肿囊腔(特征)肺泡壁毛细细血管减少，肺小动动脉内膜纤维纤维性增厚，管腔变变小(肺动动脉高压压)细细小支气管壁慢性炎症(病因)（图图） 根据病变部位和范围的不同，肺泡性肺气肿尚可分为：腺泡中央型、腺泡周围型和全腺泡型等亚类型。腺泡中央型肺气肿centriacinar emphysema特点：肺腺泡中央区的呼吸性细支气管呈明显囊状扩张，而肺泡管和肺泡囊扩张不明显。气肿囊腔大，其间有薄层正常肺组织间隔，炭末沉积明显。腺泡周围型肺气肿periacinar emphysema特点：肺腺泡远侧远侧 肺泡管和肺泡囊扩扩张张，近侧侧呼吸性细细支气管腔基本正常。气肿肿囊腔小，分布不均匀。全腺泡型肺气肿pa
9、nacinar emphysema特点：肺腺泡从呼吸性细细支气管直至肺泡均发发生扩张扩张 。气肿肿囊腔小而均匀，炭末沉积积可不明显显。(2)间质性肺气肿interstitial emphysema间质性肺气肿是由于肺内压骤然升高，引起肺泡壁或细支气管破裂，空气窜入肺间质所致。病理形态：肺小叶间隔与胸膜连接处可见呈串珠状排列的小气泡形成，严重时可出现纵隔气肿或颈胸部皮下气肿形成。儿童患者多见。代偿性肺气肿和老年人肺气肿，二者均属假性肺气肿，因不伴有肺泡壁组织的损伤破坏。病因和发病机制 (图)多由慢性支气管炎发展而来，亦可由于先天性1一抗胰蛋白酶缺乏(1-antitrypsin deficienc
10、y)症引起，后者是一种遗传病，发病年龄轻，常有家族史、病程短。小气道的炎症和肺泡间隔组织的破坏、断裂是肺泡性肺气肿发病的病变基础；阻塞性通气障碍(吸易呼难-余气积留)和弹性蛋白酶增多，活性增高(炎症细胞产生)是肺泡性肺气肿发生的主要环节。吸烟可加重和促进肺气肿的发生，原因在于烟草中的氧化剂抑制了1-AT酶的活性，以及诱发炎症细胞(N、M)分泌过多弹性蛋白酶，自我消化肺组织所致。临床病理联系日逐加重的缺氧-紫绀、呼吸困难(呼气性)肺组织膨胀-桶状胸、胸廓呈过度吸气状态(表现肋骨上抬，肋间隙变宽)；听诊心浊音界缩小，肝浊音界下降，肺呈过清音；X线检查显示肺透明度增加。结局与并发症积极治疗、病情稳定
11、。继续进展，肺内毛细血管床减少，肺小动脉内膜纤维性增生、硬化，管腔狭小，最终多导致慢性肺源性心脏病(常见并发症)。肺大泡破裂自发性气胸、纵隔气肿。抵抗力低下继发感染，合并支气管肺炎。支气管哮喘bronchial asthmaI型变态反应性疾病。变应原多样，患者常为年轻人群，多有遗传背景。基因异常涉及HLA、T细胞激活白细胞介素(lL)，以及参与调控支气管扩张的细胞因子等方面（图）。病理变化：肉眼肺脏膨胀，柔软有弹性，支气管壁增厚。镜下细小支气管平滑肌细胞增生、肥大，管壁增厚，腔内有粘液栓；杯状细胞和粘液腺增生及炎细胞浸润(E、L、P、M等)（图）。可查见夏科-雷登(Charcot-leyden
12、)结晶(嗜酸性粒细胞崩解产物)及Curschmann螺旋丝(由破碎的脱落上皮细胞及粘液成分构成的细丝)，主要出现在腔内粘液栓中。临床上以发作性喘息、呼气性呼吸困难和哮鸣音、紫绀为特征，少数重型患者可出现哮喘持续状态(status asthmaticus)，病人可因严重缺氧出现焦躁、昏迷等表现。结局并发症，解痉缓解。发作频繁可并发慢性支气管炎、支气管扩张症、肺气肿、肺纤维化及肺源性心脏病。慢性肺源性心脏病肺源性心脏病(cor pulmonale)简称肺心病，是指由肺组织或肺动脉的疾病引起的肺循环阻力增加，出现肺动脉高压(pulmonary hypertension)，导致右心室肥大、扩张(右心衰
13、竭)的一组疾病，有急性与慢性之分，临床上以慢性最为多见和重要。1.病因 慢性肺源性心脏病的主要病因为慢性肺及肺血管疾病和胸廓运动障碍疾病，其中并发于慢性阻塞性肺疾病和慢性间质纤维化肺疾病最为常见。2.发病机制 慢性肺心病发生的关键环节是长期肺动脉高压。3.病理变化:(1)右心室肥大、扩大(肺动脉瓣下2cm处右心室厚度5mm，正常3-4mm)，心重量增加，X线：肺动脉圆锥增大隆起。(2)肺原发病变：如肺气肿，肺广泛纤维化或陈旧性炎性破坏病变等；(3)肺小动脉病变：肺内细、小动脉内皮细胞肥大,管壁增厚(平滑肌增生或化生,纤维化、透明变性)，管腔变小,血栓形成或闭塞。4.临床表现：代偿期可无心功能障
14、碍症状，仅表现缺氧、乏力和呼吸困难等肺部原发疾病表现；失代偿期可呈现体静脉淤血体征-颈V怒张、肝大、下肢浮肿和腹水等。肺部感染Pulmonary infection肺末梢组织(腺泡、小叶、肺段、大叶)的病原感染疾病有肺炎、肺结核或肺脓肿等。本次课重点为肺炎，尤其是细菌性肺炎，要求掌握大叶性肺炎（肺炎球菌性肺炎等）和小叶性肺炎(各种化脓菌性肺炎)的病因和病理变化特点，结局并发症和临床病理联系。一、肺炎pneumonia指肺实质（肺泡）和间质（肺泡间隔、小叶间隔）的急性渗出性炎症，类型很多。病因病原分类利于防治，解剖和病变性质分类利于诊断。彼此间有一定关联，临床上多综合应用。（一）细菌性肺炎bac
15、terial pneumonia1.大叶性肺炎lobar pneumonia大叶性肺炎是主要由肺炎(链)球菌感染引起的(95%-a肺炎球菌性肺炎pneumococcal pneumonia)，累及肺大叶的大部或全部，以肺泡内弥漫性纤维蛋白渗出为主的急性渗出性炎症。少数(5%)也可由葡萄球菌、链球菌、肺炎杆菌(克雷伯杆菌)、军团菌等感染引起(病变易趋向化脓，常伴有坏死)。 临床上,本病青壮年居多,男女，寒冷季节易于发生，起病急骤，寒战高热、胸痛、咳嗽、咳铁锈色痰，呼吸困难，紫绀并有肺实变及白细胞增多。病程一般较短，710天后体温骤降，症状消退。病理变化及其临床表现 单侧肺多见，左肺或右肺下叶。典
16、型的病变发展阶段明显，一般可分为四期：充血水肿期、红色肝变期、灰色肝变期、溶解消散期(图)。1.充血水肿期 (图)病变初期，12天，光镜下肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内有大量浆液性渗出物，混有少数红细胞、嗜中性粒细胞和巨噬细胞，含有大量细菌-急性浆液性肺泡炎。肉眼病变肺叶增大，重量增加，呈暗红色，湿软。临床X线检查见大片淡薄均匀阴影，寒战、高热、咳嗽、咳泡沫痰（白色或混有血丝），听诊湿罗音。2.红色肝变期(实变早期)24天，镜下，肺泡壁毛细血管显著扩张、充血，肺泡腔内充满混有大量红细胞，少量嗜中性粒细胞、巨噬细胞及一定量的纤维蛋白的渗出物，其中纤维蛋白细丝连接成网，可穿过肺泡间孔与相邻肺泡中的纤维蛋白网相连-急性出血纤维蛋白性肺泡炎，渗出物仍含有活菌(图)。肉眼：肺叶增大、重量增加，暗红色，切面质地变实，粗糙颗粒状，质实如肝，表面肺膜常并发急性纤维蛋白性胸膜炎。临床：X线检查大片均匀致密阴影，呼吸困难明显(气促、紫绀-病变造成肺泡
