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1、脑动-静脉畸形的诊断与治疗 Diagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM) 是颅内最多见的一种脑血管畸形 脑血管畸形包括：脑动静脉畸形（AVM）；颅内毛细血管扩张症；海绵状血管瘤；脑静脉性血管畸形；大脑大静脉动脉瘤样畸形；硬脑膜动静脉瘘。概 述概 述 AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。 AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。概 述发生率：男性2倍于女性，有明显的家族性发生倾向。年龄高峰为
2、20-39岁，平均25岁。发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同；颅内远隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。脑动静脉畸形的病理引自刘承基主编脑血管外科学 AVM的大小uAVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。uAVM的大小可用病变的最大径来表示；uAVM的大小是AVM分级的重要指标之一。Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型 ：a .隐匿型(o
3、ccult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不 能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血, 尤其是年轻血压正常者。 b .隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但 可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实 。 c .微型(micro AVM): 最大径1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常 大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常 小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见 病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血 后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清
4、除后有 必要复查DSA。 d .小型(small AVM):最大径12cm。 e .中型(moderate AVM):最大径24cm。 f .大型(large AVM):最大径46cm。 g .巨大型(giant AVM):最大径6cm。AVM的分布根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类： 皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。 皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。 皮质-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。 皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同
5、的是无穿支动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。 脉络丛AVM：全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。脑AVM的部位分类(Yasargil,1988).浅表病变（在显露脑表面时可见）背侧表面（额、颞、枕、小脑） a. 皮质+皮质下基底腹侧表面（额、颞、枕、小脑） b. 皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）叶极表面（额、颞、枕）.深部病变脑沟(所有脑沟，尤其是中央前沟、中央后沟、a. 皮质+皮质下顶下沟、顶枕沟、距状裂） b. 皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）脑裂（外侧裂、大脑纵裂、横裂）：与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联深部白质（半卵圆中心）：
6、病变小，常见于脑室周围和内囊 a. 皮质下深部灰质（纹状体）：脑深部核团 b. 皮质下+室管膜下脑池（蛛网膜下隙） a.中脑旁 b.脑桥旁 c.延髓旁脑室内：脉络丛AVM a.三角区、颞角 b.第三脑室 c.第四脑室脑AVM构筑 供血动脉 供血动脉的结构成分 引流静脉的结构成分 畸形血管团 间隔概念供血动脉需搞清以下几方面问题： u供血动脉的名称？ u单支动脉还是多支动脉供血？ u脑动脉与畸形血管团的关系？A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”；C：正常脑供血动脉。脑动脉与畸形血管团的关系A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血；C：正常脑供血动脉。浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，
7、主要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。皮质下+室管膜下型则正好相反。脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。供血动脉的分布规律供血动脉的结构成分a .非芽样血管增生-继发于缺血的缓慢血管增生; b .芽样血管增生-继发于出血后的新生血管混有机化血栓; c .软脑膜动脉供血; d .硬脑膜动脉供血-占1/3 (1)直接供应病变;(2)与病变外围 的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织. e .动脉变异-大脑动脉环的变异; f.动脉狭窄和血栓形成-约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和 间质细胞增殖所致; g .动脉瘤-约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可
8、发 生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.引流静脉的结构成分 按引流静脉支数分类： 单支静脉引流:主要引流方式； 多支静脉引流： u从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦 ； u从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。 按引流静脉深浅分类： 浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦； 深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉 -直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑 腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径：不遵循
9、上述静脉引流规律。A.单支供血动脉，多支引流静脉B.多支供血动脉，单支引流静脉C.多支供血动脉，多支引流静脉BC脑AVM静脉引流的方式畸形血管团由成团的血管襻组成，其组织学上为静脉样结构，壁增厚和透明变性，也可钙化或淀粉样沉积，缺乏动脉壁的弹力组织，常呈囊性扩大和曲张，血管内可有血栓形成，其间脑组织胶质变性，含铁血黄素沉积。有两种类型的异常血管连接： 缠结的血管襻（血管团型nidus）:见于大多数皮层AVM； 直接的动静脉瘘（瘘型fistula）:多见于Galen静脉畸形。根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型 ：u单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。
10、u多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域 ，其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。间隔概念间隔（compartment）：是AVM中的血流动力学单 位，畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。 单间隔畸形血管团：1个AVM有多支供血动脉，每支 供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉 造影均可显示整个AVM，其充盈度相等，引流静脉 也完全相同。 多间隔畸形血管团：1支供血动脉只供应AVM的一部 分，另一支供血动脉供应其另一部分，互相间有或 无部分重叠供血。 DSA时各支动脉造影所显示的 AVM大小、部位和形状不相同，可能部分影像重叠 ，其中一个供血动
11、脉系统占优势或完全不重叠。AVM诊断、分级及发病与风险评估AVM的诊断反复自发出血表现和顽固性癫痫发作;头颅MRI:局灶性流空血管团影;脑血管造影(DSA).发病与风险因素(Natural History) 发病年龄（Average age at presentation）: 33yrs(1) 症状表现（Symptomatic presentation）： Hemorrhage 66.7%, seizures 46.7%, headaches 48.3% (2). Ischemia 8.9%. (3). Others: mass effect. 出血风险因素（ Risk factors of
12、hemorrhage: ）：increase age, infratentorial 50: 245-256. (4) Staph et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated arteriovenous malformation. Neurology 2006; 66: 1350-1355 (5) Graf et al. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history. J Neurosug 58: 3
13、31-337, 1983.发病与风险因素(Natural History)Increase hemorrhage risk post diagnosis: Staph et al. Independent risk factors: increase age, initial hemorrhagic presentation, deep brain location 66: 1350-1355 (1) Gerosa et al: Cerbral arteriovenous malformations in children (56 cases). Childs Brain 8:356-371.
14、1981 (2) Wilkins RH: Natural history of intracranial vascular malformations: A review. Neurosurgery 16: 421-430, 1985. (3) Ondra et al. The natural history of symptomatic arteriovenous malformations of the brain: 24 yr follow up assessment. J of Neurosurg 1990; 73: 387 -391 (4) Reyns et al. Role of
15、Radiosurgery in the Management of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group: Data From a 100-Patient Series. Neurosurgery 60: 268- 276, 2007Cumulative Risk of Bleed in an AVMAn example of a 13 yr old with a newly detected AVM has a 33% cumulative risk of hemorrhage in the next 20 yrs and a 55% risk in 40yrs (1)Risk of bleeding (at least once in x-yrs)= 1-(annual risk of not bleeding) expected years of remaining life (2)(1) Kondziolka 50: 245-256. High grade Embolization45%Radiosurgery alone3%Resection al
