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1、短暂性左室心尖球囊综合征Chin J Cardiol, December 2005, Vol. 33 No.12背景定义流行病学病因及病理生理机制临床表现诊断预后结语治疗背景在心电图上,ST段抬高而伪似心肌梗死图 形的常见临床情况:正常变异(尤见于非洲裔美国人) 急性心包炎 冠状动脉痉挛 可卡因滥用左室室壁瘤 肺栓塞肥厚型心肌病 左束支阻滞短暂性左室心尖球囊综合征定义常常是由精神刺激所诱发的一过性改变,患者表现为胸骨后疼痛,心电图有缺血样改变,但冠状动脉造影正常,影像学检查显示左室心尖部运动减低或消失,伴基底部运动增强,呈球囊状,因而得名。1990年日本学者Satoh等首先报道该病圣瓶样心肌病
2、 章鱼壶样心肌病(章鱼壶:Takotsubo,日本古代一种捕鱼的工 具)流行病学该综合征在日本人中最常见目前所报道病例主要集中在日本,在欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报道在人群中的发病率不详,据现有病例发现该病好发于老年绝经期后的女性病因及病理生理机制病因:强烈的精神刺激,如亲人死亡 、家庭暴力、赌博狂输、突然听到不幸的 消息等躯体应激,如外伤、严重低血 糖、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验等Pison等报道一对姊妹均患本病,提示 可能存在一定的遗传倾向。机制 虽然有很多假说,但均不能很好的 解释所有的现象非缺血性应激(儿茶酚 胺应激、神经性应激) 交感神经活性增强 缺血性应激 缺血/再灌注损伤
3、非典型的心肌梗死假 说 冠状动脉痉挛学说 心肌顿抑 左室流出道梗阻假说临床表现1. 症状患者发作前常有明显的精神刺激。常突然出现胸痛,胸骨后疼痛类似心绞痛的症状,持续时间较长,可达数小时38(43%)24(27%)26(30%)Tsuchihashi等报道了88例日本人短暂性左室心尖球囊综合症患者 男性12例,女性76例,平均年龄67岁+13岁55(67%)6( 7%)4(5%) Tsuchihashi等报道了88例日本人短暂性左室心尖球囊综合症患者 男性12例,女性76例,平均年龄67岁+13岁2. 体征临床检查可无特殊异常,患者可呈痛苦面容,紧张,面色苍白,心动过速,严重病例可出现肺水肿、
4、心衰、收缩压下降,甚至心源性休克,部分可出现肺栓塞、室颤。Tsuchihashi等报道了88例日本人短暂性左室心尖球囊综合症患者 男性12例,女性76例,平均年龄67岁+13岁24(27%)19(22%)13(15%)1(1.1%)3.心电图开始发作时多为正常,而在症状发作424h才出现异常ST-T改变,ST段可抬高,伴或不伴T波倒置,部分出现QT间期延长。心电图改变可持续数小时至数天。Tsuchihashi等报道了88例日本人短暂性左室心尖球囊综合症患者 男性12例,女性76例,平均年龄67岁+13岁79(90%)32(36%)24(27%)39(44%)4.影像学冠状动脉造影常无明显狭窄或
5、闭塞左室造影、心脏超声、MRI、核素扫描等可见左室心尖部、左室中部室壁运动低下或消失,而左室基底部室壁运动增强,在收缩期左室心尖部形似球囊或圣瓶。这些改变为可逆的,一般在数天至数周可恢复。5.实验室检查心肌酶学、TnI可不高或仅有轻度增高,无心肌坏死的证据88例患者中,56%出现CK轻度增高,31/43例(72%)TnI轻度增高1例患者行心肌活检,未见异常诊断根据患者发作前精神刺激因素、胸痛症状、心电图改变、典型的影像学改变(心尖部呈球囊状),冠脉造影正常、酶学正常等可作出诊断,但须于冠心病心肌梗死、室壁瘤、心肌炎、扩张性心肌病、肥厚型心肌病等的鉴别。最近,Abe和Kondo提出了诊断的2个主
6、要标准和 3个次要标准主要标准:左室心尖球囊改变心电图改变次要标准:躯体和精神诱发因素酶学的中度升高胸痛治疗目前无特效治疗吸氧,应用利尿剂,血管扩张剂,血管紧张素转换酶抑制剂,正性肌力药物,甚至予主动脉内球囊反搏,或应用受体阻滞剂,均有一定疗效。预后一般预后良好左室功能常在数天或数周恢复正常,多数无复发,但亦有可疑复发的报告88例患者中,85例在出院时心功能均达到NYHA1 级,平均EF值由(44+11)%增加到(64+10)%88例患者中,随访(13+14)个月,2例复发,1例 发生猝死结语 短暂性左室心尖球囊综合症是一种新近认识 到的疾病 常有强烈精神刺激因素诱发 临床特点:(1)胸痛症状(2)心电图可有ST-T改变(3)冠造正常(4)心室收缩功能可逆性异常,心尖 部呈球囊状(5)心肌酶学正常或轻度改变 4. 预后一般良好谢谢!