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1、长长Q-TQ-T综合症的心电图表现综合症的心电图表现1心电图表现心电图表现n nQTQT间期延长间期延长( (是是LQTS ECGLQTS ECG的主要特点的主要特点) )n nT T波改变波改变( (是是LQTS ECGLQTS ECG的主要表现的主要表现) )n n心律失常：心率较慢、窦性静止及尖端扭心律失常：心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速转型室速n n运动试验心电图变化运动试验心电图变化2一、一、QTQT间期延长间期延长n n当当QTc0.47s(QTc0.47s(女女0.48s)0.48s)，排除引起，排除引起QTQT延延 长的其它原因，无论是否伴有家族史或其长的其它原因，无论是否
2、伴有家族史或其 它症状，均可诊断它症状，均可诊断LQTSLQTS；n nLQTSLQTS在体表心电图可分为在体表心电图可分为LQT1LQT1、LQT2LQT2、 LQT3LQT3，而，而LQT1LQT1、LQT2LQT2患者中患者中QTcQTc正常者相正常者相 对较多，对较多， LQT3 QTcLQT3 QTc正常者较少。故表现正常者较少。故表现 QTcQTc正常者，并不能除外正常者，并不能除外LQTSLQTS，应结合，应结合 LQTSLQTS的其它心电图特征和病史综合分析。的其它心电图特征和病史综合分析。3二、二、T T波改变波改变n nT T波电交替（包括极性和振幅），是识别高波电交替（包
3、括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。危患者的一个重要而且非常直观的指征。n nT T波形态常有双向、双峰、切迹波形态常有双向、双峰、切迹,T,T波特别宽波特别宽大，呈正弦波大，呈正弦波. .4T T波形态改变与基因有关波形态改变与基因有关n nT T波宽大是波宽大是LQT1LQT1的特点的特点n nT T波双峰或低平是波双峰或低平是LQT2LQT2的特征的特征n nSTST段平直或斜型延长伴段平直或斜型延长伴T T波高尖是波高尖是 LQT3LQT3特特 点点n n采用心电图鉴别基因类型采用心电图鉴别基因类型, , 省时省力收效高省时省力收效高 。熟悉掌握典型。熟悉掌握典
4、型LQT1LQT1、LQT2LQT2和和LQT3LQT3心电心电 图图型，将有利于推断图图型，将有利于推断LQTSLQTS基础研究和临基础研究和临 床工作开展。床工作开展。5三、心律失常三、心律失常n n并发尖端扭转型室速，是最具特征心心律并发尖端扭转型室速，是最具特征心心律失常；失常；n n心率较慢，平均心率（心率较慢，平均心率（74217421）次）次/min, /min, 30%30%患者心率低于患者心率低于6060次次/min/minn n窦性静止，窦性静止，LQTSLQTS患者常可突然发生大于患者常可突然发生大于1.2s1.2s的窦性静止的窦性静止6四、运动试验四、运动试验n n可使
5、绝大部分可使绝大部分LQT1LQT1患者患者QTcQTc进一步延长或进一步延长或诱发波异常，如一过性双峰波诱发波异常，如一过性双峰波n nLQT2LQT2患者常在运动前有多导联双峰波，患者常在运动前有多导联双峰波，运动高峰时双峰波消失，运动后复现等运动高峰时双峰波消失，运动后复现等特点特点719931993年国际年国际LQTSLQTS协作组建议协作组建议LQTSLQTS的临床诊断标准的临床诊断标准诊断依据诊断依据计分计分诊断依据诊断依据计分计分心电图标准心电图标准临床病史临床病史A.QTC0.48sA.QTC0.48s3 3A.A.晕厥晕厥0.460.47s0.460.47s2 2与体力或精神
6、压力有关与体力或精神压力有关2 20.45s(0.45s(男男) )1 1与体力或精神压力无关与体力或精神压力无关1 1B. TdpB. Tdp2 2B.B.先天性耳聋先天性耳聋0.50.5C.TC.T波交替波交替1 1家族史家族史D.3D.3个导联中有切迹型个导联中有切迹型T T波波1 1A.A.家族中有确定的家族中有确定的LQTSLQTS患者患者1 1E.E.心率低于同龄正常值心率低于同龄正常值0.50.5B.B.直系亲属中有直系亲属中有3030岁以下发生无岁以下发生无 解释的心性猝死解释的心性猝死0.50.5注: 评分1分,LQTS的诊断可能性小; 23分,LQTS诊断为临界型; 4分
7、LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响8LQTSLQTS并发室性心动过速并发室性心动过速(Tdp)(Tdp)的发生机理的发生机理n nTdpTdp是是LQTSLQTS患者的主要临床表现和致死原因，它不患者的主要临床表现和致死原因，它不能被程序期前刺激诱发和终止。说明非折返性机能被程序期前刺激诱发和终止。说明非折返性机制制n n主要是由早期后除极主要是由早期后除极(EAD)(EAD)和触发活动诱发和触发活动诱发n nLQT2LQT2和和LQT3LQT3患者动作电位时限患者动作电位时限(APD)(APD)延长，产生延长，产生EADEAD及触发活动，诱发及触发活动，诱发TdpT
8、dp，而，而TdpTdp持续可能是反持续可能是反复的复的EADEAD及触发活动和折返激动共同参与及触发活动和折返激动共同参与9LQTSLQTS的早期后除极的早期后除极是在心肌中层是在心肌中层MM细胞动作电位时程不适当细胞动作电位时程不适当延长的基础上，形成了不同层心室细胞之间延长的基础上，形成了不同层心室细胞之间复极的离散，触发早搏落入其易损期时容易复极的离散，触发早搏落入其易损期时容易形成形成LQTSLQTS患者伴发多形性室速或室颤患者伴发多形性室速或室颤10LQTSLQTS的发病机制的发病机制主要是遗传缺陷。基因突变导致心肌细主要是遗传缺陷。基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍，使胞膜离子通道功能障碍，使K+K+外向复极电流外向复极电流减弱，使减弱，使CaCa2+2+或或NaNa+ +内向除极电流增加，从而内向除极电流增加，从而产生早期后除极，导致触发性心律失常如尖产生早期后除极，导致触发性心律失常如尖端扭转性室性心动过速端扭转性室性心动过速111213LQT3体表心电图,V1V3导联ST段平直延长,T波的起始较晚,且T波的基底 部较窄1415161718
