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1、病例讨论病例讨论病史病史 男，男，4747岁岁 CTCT发现骶骨肿瘤，病人疼痛，夜间加重发现骶骨肿瘤，病人疼痛，夜间加重COR-T1WICOR-T1WITRA FS-T2WITRA FS-T2WITRA FS-T2WITRA FS-T2WITRA-T2WITRA-T2WITRA-T2WITRA-T2WITRA-T1WITRA-T1WITRA-T1WITRA-T1WI+C TRA+C TRA+C TRA+C TRA+C SAG+C SAG+C SAG-FS+C SAG-FS+C TRA-FS+C TRA-FS+C TRA-FS+C TRA-FSWhats it?病理病理间质性粘液性软骨肉瘤间质性
2、粘液性软骨肉瘤软骨肉瘤软骨肉瘤(chondrosarcoma)(chondrosarcoma) 起源于软骨组织起源于软骨组织, ,根据发病部位分中央型和根据发病部位分中央型和 周围型周围型, ,依发生发展过程分为原发性和继发依发生发展过程分为原发性和继发 性性, ,后者由软骨类肿瘤恶变而来。后者由软骨类肿瘤恶变而来。 原发性多见于原发性多见于3030岁以下岁以下, ,继发性多在继发性多在4040岁以岁以 上。发病部位多见于膝关节附近上。发病部位多见于膝关节附近, ,扁骨以骨扁骨以骨 盆多见，肋骨次之。盆多见，肋骨次之。 多数发展缓慢多数发展缓慢, ,病程长病程长, ,症状较骨肉瘤轻。症状较骨肉
3、瘤轻。病病 理理 软骨肉瘤表面常有纤维包膜。这些纤维组软骨肉瘤表面常有纤维包膜。这些纤维组 织即软骨膜伸到肿瘤内，将肿瘤分割为许织即软骨膜伸到肿瘤内，将肿瘤分割为许 多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶间多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶间 血管丰富，是肿瘤生长最活跃区。血管丰富，是肿瘤生长最活跃区。 肿瘤发展迅速时，小叶中心发生坏死。常肿瘤发展迅速时，小叶中心发生坏死。常 见有钙化，亦可有不同程度的粘液组织，见有钙化，亦可有不同程度的粘液组织， 甚至占肿瘤的主要成分。较大范围的粘液甚至占肿瘤的主要成分。较大范围的粘液 样变，形成囊腔，腔内充满粘液，肿瘤内样变，形成囊腔，腔内充满粘液，肿瘤内 有
4、时还可见纤维肉瘤的组织成分。有时还可见纤维肉瘤的组织成分。影像学表现影像学表现 中央型中央型: :干骺端内不规则破坏干骺端内不规则破坏, ,其内可见钙其内可见钙 化化, ,分化好者边缘清楚可有轻度膨胀分化好者边缘清楚可有轻度膨胀, ,骨膜骨膜 反应少见。肿瘤突破骨皮质可出现放射反应少见。肿瘤突破骨皮质可出现放射 样骨针。样骨针。 周围型周围型: :多为骨软骨瘤恶变多为骨软骨瘤恶变, ,表现为软骨帽表现为软骨帽 不规则增大，局部形成软组织肿块和不规则增大，局部形成软组织肿块和大大 量雪花样、环状、半环状或斑点状钙化量雪花样、环状、半环状或斑点状钙化 。CTCT与与MRIMRI表现表现 CTCT中
5、央型表现为髓内高、低混杂密度灶。中央型表现为髓内高、低混杂密度灶。 周围型多数可见残存的骨软骨瘤基底，肿周围型多数可见残存的骨软骨瘤基底，肿 瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常 有钙化和大小不等的坏死囊变区。有钙化和大小不等的坏死囊变区。 肿瘤软骨帽增厚肿瘤软骨帽增厚(2cm), (2cm), 灰色透明软骨被中灰色透明软骨被中 低信号的病变组织取代。低信号的病变组织取代。 大的肿瘤软组织肿块可发生坏死囊变，囊大的肿瘤软组织肿块可发生坏死囊变，囊 变周围可见钙化。增强扫描，非囊变区有变周围可见钙化。增强扫描，非囊变区有 轻到中度强化。轻到中度强化。鉴别诊断鉴
6、别诊断脊索瘤脊索瘤(chordoma)(chordoma) 发生于残余的脊索组织发生于残余的脊索组织, ,低度恶性低度恶性, ,好发于骶好发于骶 尾部和颅底尾部和颅底, ,少数发生在脊椎段少数发生在脊椎段. . 好发年龄好发年龄50605060岁岁, ,颅底者颅底者30603060岁岁. . 骶尾病变多位于骶尾病变多位于S3S3以下，呈大块状溶骨破以下，呈大块状溶骨破 坏坏, ,内有残留骨或分隔内有残留骨或分隔, ,外壳厚薄不一外壳厚薄不一, ,可不完可不完 整整. . 颅底病变主要累及斜坡颅底病变主要累及斜坡, ,可向四周扩展可向四周扩展, ,常伴常伴 有不规则钙化和软组织肿块有不规则钙化和
7、软组织肿块. .骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)(fibrosarcoma) 肿瘤起自纤维性结缔组织肿瘤起自纤维性结缔组织, ,分中央型和周围分中央型和周围 型型, ,前者起自髓腔前者起自髓腔, ,后者发自骨外膜的非成骨后者发自骨外膜的非成骨 层。层。 发病年龄以发病年龄以30403040岁多见岁多见, ,男女男女2:12:1。长骨和。长骨和 扁骨均可发生扁骨均可发生, ,以膝关节周围最多。以膝关节周围最多。 本病多数为低度恶性本病多数为低度恶性, ,病变发展缓慢病变发展缓慢, ,主要症主要症 状是局部疼痛状是局部疼痛, ,肿胀。肿胀。骨纤维肉瘤影像学表现骨纤维肉瘤影像学表现
8、中央型中央型: :干骺端溶骨性破坏干骺端溶骨性破坏, ,破坏区可见残留破坏区可见残留 骨骨, ,病变边缘无硬化病变边缘无硬化, ,极少有骨膜反应。极少有骨膜反应。 周围型周围型: :骨旁大的圆形软组织肿块骨旁大的圆形软组织肿块, ,边缘光滑边缘光滑, , 邻近骨皮质可出现浅的压迹或缺损。邻近骨皮质可出现浅的压迹或缺损。 骨纤维肉瘤的特征是无成骨现象骨纤维肉瘤的特征是无成骨现象。转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤(skeleetal (skeleetal metastases)metastases) 转移性骨肿瘤占所有恶性骨肿瘤的转移性骨肿瘤占所有恶性骨肿瘤的70%,70%,骨骨 转移仅次于肺和肝脏转移居
9、转移瘤第三位转移仅次于肺和肝脏转移居转移瘤第三位. . 转移途径主要为血行转移转移途径主要为血行转移, ,包括腔静脉型、包括腔静脉型、 门静脉型、肺静脉型和椎静脉型门静脉型、肺静脉型和椎静脉型. . 任何恶性肿瘤均有发生骨转移的可能任何恶性肿瘤均有发生骨转移的可能, ,但中但中 枢神经系统肿瘤和基底细胞癌罕见骨转移枢神经系统肿瘤和基底细胞癌罕见骨转移. .临床表现临床表现 发病年龄多在发病年龄多在4040岁以上岁以上, ,转移瘤与原发灶之间存在转移瘤与原发灶之间存在 三种模式三种模式: 1. : 1. 先发现原发灶先发现原发灶, ,后发现转移灶后发现转移灶, ,骨转骨转 移可发生于原发肿瘤切除
10、后的移可发生于原发肿瘤切除后的10151015年年; 2. ; 2. 先发先发 现转移灶现转移灶, ,后发现原发灶后发现原发灶; ; 3. 3. 发现转移瘤发现转移瘤, ,生前生前 找不到原发灶找不到原发灶(30%).(30%). 症状主要为疼痛症状主要为疼痛, ,与转移部位和生长速度有关与转移部位和生长速度有关. . 部位部位: :躯干骨占躯干骨占80%,80%,长骨以股骨和肱骨近段为多长骨以股骨和肱骨近段为多. .影像学表现影像学表现 溶骨型转移溶骨型转移 占占75%, 75%, 早期呈虫蚀状破坏早期呈虫蚀状破坏, ,后后 期融合成片状骨破坏区期融合成片状骨破坏区, ,边缘不规则边缘不规则, ,可出现可出现 软组织肿块软组织肿块, ,如无骨折极少有骨膜反应如无骨折极少有骨膜反应. . 成骨性转移成骨性转移 多发棉团样硬化或弥漫性硬化多发棉团样硬化或弥漫性硬化. . 混合性转移混合性转移 前两者演化而来前两者演化而来, ,约占约占10%.10%. 转移性骨肿瘤大多数为多发转移性骨肿瘤大多数为多发, ,孤立性转移只孤立性转移只 占占10%.10%.XIEXIEXIEXIE
