诊断学黄疸

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1、1黄 疸 jaundice2定 义由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常参考值总胆红素（TB）1.7-17.1mol/L(0.11.0/dl)结合胆红素（CB）0-3.42mol/L（00.2/dl）非结合胆红素(UCB)1.7-13.68mol/L（0.10.8/dl）隐性黄疸：胆红素17.1-34.2mol/L，临床不易察觉。黄疸：胆红素超过34.2mol/L（2.0/dl）时，皮肤黏膜黄 染，临床可以观察到。3胆红素的正常代谢1、衰老的红细胞：占总胆红素的80-85。衰老的红细胞经单 核-巨噬细胞的破坏分解，成为胆红素、铁和珠蛋 白。2、旁路途径：占总胆红素的15-

2、20，来源于骨髓幼稚红 细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（ 如过氧化氢酶，过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌 红蛋白）。4游离胆红素与结合胆红素游离胆红素：又称非结合胆红素( unconjugated bilirubin, UCB）,即为上述形成的胆红素，与血清白蛋 白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中 不会出现游离胆红素。结合胆红素（conjugated bilirubin, CB）：非结合胆 红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离，并经 Disse间隙被肝细胞摄取，在肝细胞内与Y、Z载体蛋白结 合，运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转 移酶的催化下与葡萄糖醛酸结

3、合，形成胆红素葡萄糖醛 酸酯，即结合胆红素。5胆红素的肠肝循环结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原（总量为68-473mol/L），尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分（约10-20）在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，其中的大部分再转变成结合胆红素 ，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”。 67正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定。8黄疸的分类1、按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（过去称为阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见，第四类较罕见。2、按胆红素的性质分类：以UC

4、B增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸9病因、发病机制和临床表现10一、 溶血性黄疸1、病因和发病机制：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。病因：先天性溶血性贫血，如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血 、蚕豆 病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋 白尿等。11发病机制大量红细胞破坏，形成大量的UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能；另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧及红 细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆 红素的代谢能力，使UCB在血中潴留，超过正 常水平出现黄疸。 12132、临床表现

5、：黄疸轻、浅柠檬色、皮肤无瘙痒。急性溶血表现：发热、寒战、头痛、呕吐、不同程度的贫血、血红蛋白尿（酱油色或茶色）、粪色加深、严重者可有急性肾衰。慢性溶血多为先天性，除贫血外尚有脾肿大。143、实验室检查：血-TB,UCB，CB或轻微尿-尿胆原、尿胆红素（-），Hb尿，OB(+)粪-粪胆素外周血-Hb、网织红细胞、骨髓红细胞系列增生旺盛15二、肝细胞性黄疸1、病因和发病机制：病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。16发病机制：肝细胞损伤，肝脏胆红素摄取、结合、排泄下降 ，UCB升高；正常肝细胞仍能将UCB转变成CB，CB 一部分从胆道

6、排泄，一部分经受损肝细胞返流入 血；另外，肝细胞肿胀、汇管区水肿及小胆管内胆栓 形成，使胆汁排泄受阻，胆汁返流入血，血中CB 升高，导致黄疸。17182、临床表现：黄疸：浅黄到金黄或桔黄色、可有瘙痒肝功能损害表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向3、实验室检查：血：TB，UCB，CB尿：尿结合胆红素（+）、尿胆原可不同程度的肝损害：ALT，AST19三、胆汁淤积性黄疸1、病因和发病机制病因：肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积（肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病）和肝内胆汁淤积（毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等）肝外性：见于胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫

7、阻塞所引起。20发病机制：胆道阻塞，阻塞上方压力增高，胆管扩张，导致小胆管及毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素返流入血；胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。21222、临床表现：黄疸：暗黄色暗黄色、完全阻塞者甚至黄绿色，皮肤瘙痒及心动过缓尿色深粪便颜色变浅或呈白陶土色3、实验室检查：血：TB、UCB、CB明显，AKP、胆固醇、 胆酸盐尿：胆红素（+）、尿胆原减少或缺如粪：粪胆素减少或缺如23四、先天性非溶血性黄疸由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能有缺陷所致的黄疸，临床上少见。lGilbert综合征lCrigler-Najjar综合征lRoto

8、r综合征lDubin-Johnson综合征242425辅助检查 1、B型超声波检查：肝大小、形态、肝内有无占位 性病变、胆囊大小、胆道系统结石与扩张、脾大小 、胰腺病变。2、X线检查：胆道钙化结石，胆道造影观察胆管结 石阴影、胆囊收缩功能、胆管有无扩张。3、经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）：观察壶 腹区与乳头部病变，经造影区别肝外或肝内胆管阻 塞的部位。观察胰腺病变。264、经皮肝穿刺胆囊造影(PTC):清楚显示整个胆 道系统，区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄 疸，并对胆管阻塞的部位、程度及范围有所了解 。5、电子计算机体层扫描（CT）：在上腹部扫描 ，显示肝、胆、胰腺疾病。6、磁共振

9、成像（MRI）：利用原子显示出来的磁 性形成诊断图象，它对肝的良恶性肿瘤的鉴别比 CT为优，也可用于检测代谢、炎性肝病。277、放射线核素检查：应用198金或99锝肝扫描了解 肝有无占位性病变，用131碘玫瑰红扫描对鉴别肝 外阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸有一定帮助。8、肝穿刺活检及腹腔镜检查：对疑难黄疸诊断 有帮助，但用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外 溢造成腹膜炎，伴肝功能不良者可因凝血功能障 碍而致内出血，故应慎重考虑指征。28伴随症状1、黄疸伴发热：见于急性胆囊炎、肝脓肿、钩端螺 旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎，急性 溶血可先有发热后出现黄疸。2、黄疸伴随上腹剧痛：胆结石、肝脓肿、胆道

10、蛔虫 症。右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科（Charcot ）三联征，提示急性化脓性胆囊炎。持续右上腹钝 痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌 293、黄疸伴肝肿大者：轻至中度肿大，质软或中 度硬且表面光滑，见于病毒性肝炎，急性胆道 感染或阻塞。明显肿大，质硬，结节，表面凹 凸不平，见于肝癌。不太大，质硬，小结节， 边沿不整，见于肝硬化。4、伴随胆囊肿大：提示胆总管梗阻，见于胰头 癌、壶腹癌、胆总管癌。305、伴随脾肿大：见于病毒性肝炎、钩端螺 旋体病、败血症、疟疾、门脉性及胆汁性肝 硬化、各种原因溶血性贫血、淋巴瘤。6、伴随腹水：见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。31问诊要点确定是否黄疸：与胡萝卜素沉积、球结膜下脂肪 沉积鉴别。黄疸的起病；急或缓，群集发病，药物史，酗酒 史，肝病史。黄疸伴随的症状黄疸的时间与波动情况：用于区别梗阻性与肝细 胞性黄疸。黄疸对全身健康的影响：肝细胞性黄疸的深度与 肝功能损害的程度成正比。32