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1、 肝肝 硬硬 化化 1肝肝 硬硬 化化l l 病因：病因：高危因素、高危人群高危因素、高危人群 l l 概述：概述：概念、发病情况、分类概念、发病情况、分类 l l 发病机制发病机制 l l 病理变化：病理变化：好发部位，大体观、镜下观好发部位，大体观、镜下观 l l 临床临床- -病理联系病理联系 l l 诊断诊断 l l 治疗治疗2定义：定义：各种原因引起的肝细胞弥漫性各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生，三种病变反复交错进行，导致肝脏增生，三种病变反复交错进行，导致肝脏变形、变硬而形成变形、变硬而形成肝硬变肝硬变。live
2、r cirrhosis liver cirrhosis3病病 因因bb病毒性肝炎病毒性肝炎：70%70%80%80%，HBV,HCVHBV,HCVbb药物及化学物质药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等中毒：砷、黄磷、四氯化碳等bb慢性慢性酒精中毒酒精中毒：bb营养缺乏营养缺乏：甲硫氨酸、胱氨酸、蛋白质、胆硷等：甲硫氨酸、胱氨酸、蛋白质、胆硷等bb胆道阻塞、胆道阻塞、胆汁淤积胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿：结石、肿瘤、总胆管囊肿bb寄生虫寄生虫：血吸虫等：血吸虫等bb黄曲霉素黄曲霉素：liver cirrhosisliver cirrhosis4RamziS.C. et alRamziS.
3、C. et al ( (19991999) ) 统计西方国家引起肝硬变的病因统计西方国家引起肝硬变的病因酒精性肝病酒精性肝病 60%60%70%70% 病毒性肝炎病毒性肝炎 10%10% 胆道疾病胆道疾病 5%5%10%10% 原发性血色素沉着症原发性血色素沉着症 5%5% 原因不明性原因不明性 10%10%15%15%RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999liver cirrhosislive
4、r cirrhosis5类类 型型l l病因分类：病因分类：病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性l l形态分类：大结节型形态分类：大结节型 、小结节型、大小结节混合型、小结节型、大小结节混合型l l综合分类（我国常用的分类）：综合分类（我国常用的分类）：门脉性肝硬变门脉性肝硬变( ( 小结节小结节) )坏死后性肝硬变坏死后性肝硬变( ( 大结节、大小结节混合大结节、大小结节混合) )胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变寄生虫性肝硬变淤血性肝硬变淤血性肝硬变 色素性肝硬变色素性肝硬变liver cirrhosisliver cirrhosis6又叫
5、又叫雷奈克雷奈克(Laennec)(Laennec)肝硬变，相当肝硬变，相当 于于小结节性肝硬变。小结节性肝硬变。病因病因：病毒性肝炎：病毒性肝炎慢性肝炎慢性肝炎慢性酒精中毒慢性酒精中毒营养缺乏营养缺乏门脉性肝硬变门脉性肝硬变 portal cirrrhosisportal cirrrhosis7发发 病病 机机 制制1.1.被动纤维间隔形成被动纤维间隔形成: : 肝细胞坏死后网状支架塌陷形成肝细胞坏死后网状支架塌陷形成. . 称为称为“无细胞硬化无细胞硬化” ” 2.2.主动纤维间隔形成主动纤维间隔形成: : 肝储脂细胞激活肝储脂细胞激活, ,转化为纤维母细胞转化为纤维母细胞, ,增生并大量
6、产生胶原纤维增生并大量产生胶原纤维liver cirrhosisliver cirrhosis纤维间隔形成纤维间隔形成：肝细胞再生结节形成肝细胞再生结节形成: : 肝细胞增生肝细胞增生, ,呈结节状团块呈结节状团块肝脏血液循环的改建: 血管网减少和异常吻合支形成 8liver cirrhosisliver cirrhosis正常肝脏解剖和组织结构正常肝脏解剖和组织结构9liver cirrhosisliver cirrhosis 肝小叶切面图像模式图肝小叶切面图像模式图10liver cirrhosisliver cirrhosis肝小叶肝小叶11liver cirrhosisliver ci
7、rrhosis假小叶形态假小叶形态12liver cirrhosisliver cirrhosis假小叶形态假小叶形态13liver cirrhosisliver cirrhosis假小叶形态假小叶形态纤维间隔纤维间隔肝细胞索排列紊乱肝细胞索排列紊乱中央静脉中央静脉偏位偏位14假小叶的形态特点假小叶的形态特点l l假小叶中央静脉数目和位置异常假小叶中央静脉数目和位置异常: :可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。 l l肝细胞索排列紊乱肝细胞索排列紊乱: :肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增
8、生。l l假小叶周围有纤维间隔包绕假小叶周围有纤维间隔包绕: :小胆管增生，淋巴单核细胞浸润小胆管增生，淋巴单核细胞浸润liver cirrhosisliver cirrhosis15肝脏血液循环的改建肝脏血液循环的改建: :l l肝内血管网减少肝内血管网减少: :血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少l l异常吻合形成异常吻合形成: :纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异 常吻合常吻合liver cirrhosisliver cirrhosis16肉眼肉眼：体积体积缩小缩小，重量重量减轻减轻至至 1
9、000g,1000g,硬度硬度增增 加，加，表面表面小结节状小结节状 (1cm), (1cm), 大小大小 一致，整个肝一致，整个肝 脏弥漫受累。脏弥漫受累。 portal cirrhosisportal cirrhosis病理变化17镜下镜下：假小叶形成假小叶形成。portal cirrhosisportal cirrhosis病理变化18预后预后：1.1.功能代偿功能代偿2.2.功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染是死亡的常见原因是死亡的常见原因3.3.癌变率：癌变率：2.4%2.4%34.5%34.5%portal cirrhosisporta
10、l cirrhosis19portal cirrhosisportal cirrhosis临床病理联系临床病理联系l l门脉高压症门脉高压症: : 纤维增生压迫纤维增生压迫肝内肝内 血液循环异常血液循环异常门静脉回流受组门静脉回流受组门静脉门静脉 高压高压. .l l肝功能不全肝功能不全: : 肝细胞大量变性坏肝细胞大量变性坏 死死肝功能不全肝功能不全. .20门 静 脉 循 环portal cirrhosisportal cirrhosis21门脉高压症的原因门脉高压症的原因l l静脉受压静脉受压: : 肝纤维化使小叶下静脉、中央静肝纤维化使小叶下静脉、中央静 脉、肝窦受压脉、肝窦受压; ;
11、l l肝内血管网受破坏而减少肝内血管网受破坏而减少: :l l肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支: :portal cirrhosisportal cirrhosis22门脉高压症门脉高压症的临床症状的临床症状portal cirrhosisportal cirrhosis23门脉高压症的症状和体征门脉高压症的症状和体征1.1.脾肿大脾肿大( (splenomegaly)splenomegaly):70%-85%:70%-85%可出现可出现,500-1000g,500-1000g脾功能亢进脾功能亢进：贫血、白细胞和血小板减少：贫血、白细胞和血小板减少 2.2.胃肠
12、道淤血、水肿胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等：食欲不振、消化不良、腹泻等 3.3.侧枝循环侧枝循环：食道下静脉、胃冠状静脉曲张：食道下静脉、胃冠状静脉曲张呕血呕血痔静脉丛曲张痔静脉丛曲张黑便，黑便，腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张“海蛇头海蛇头” ”，4.4.腹水腹水：漏出液：漏出液portal cirrhosisportal cirrhosis24门脉高压症的症状和体征门脉高压症的症状和体征1. 1. 脾肿大、脾功能亢进、出血倾向：脾肿大、脾功能亢进、出血倾向：portal cirrhosisportal cirrhosis252.2.胃肠道淤血、水肿胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化
13、不良、腹泻等：食欲不振、消化不良、腹泻等26portal cirrhosisportal cirrhosis3.3.侧枝循环侧枝循环： (1)(1)食道下静脉侧支食道下静脉侧支: :食道下静脉曲张、胃食道下静脉曲张、胃 冠状静脉曲张，呕血冠状静脉曲张，呕血27portal cirrhosisportal cirrhosis食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，出血食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，出血28portal cirrhosisportal cirrhosis食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，出血食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，出血29portal cirrhosisportal cirrhos
14、is3.3.侧枝循环侧枝循环： (2)(2)直肠静脉侧支直肠静脉侧支: :直肠静脉曲张、直肠静脉曲张、痔疮痔疮30portal cirrhosisportal cirrhosis3.3.侧枝循环侧枝循环： (3)(3)腹壁静脉侧支腹壁静脉侧支: :腹壁静脉曲张、腹壁静脉曲张、海蛇头现象海蛇头现象31portal cirrhosisportal cirrhosis腹壁静脉曲张、海蛇头现象腹壁静脉曲张、海蛇头现象324.4.腹水腹水：漏出液：漏出液33肝功能不全的症状和体征肝功能不全的症状和体征1.1.肝脏灭活功能减退肝脏灭活功能减退: :血清血清酶活性增高酶活性增高：GPTGPT、GOTGOT等
15、等雌激素灭活不全雌激素灭活不全：男性乳腺发育，：男性乳腺发育，睾丸萎缩，睾丸萎缩，蜘蛛痣，肝掌。蜘蛛痣，肝掌。portal cirrhosisportal cirrhosis34353637肝功能不全的症状和体征肝功能不全的症状和体征2.2.肝脏合成功能减退肝脏合成功能减退: :血浆白蛋白减少，球蛋白增多血浆白蛋白减少，球蛋白增多, ,清球比倒置清球比倒置: : 出血倾向出血倾向：肝脏合成凝血酶原、凝血因子：肝脏合成凝血酶原、凝血因子、纤维蛋白原下降，脾功能亢进，血纤维蛋白原下降，脾功能亢进，血小板破坏增多。小板破坏增多。portal cirrhosisportal cirrhosis3839
16、3. 3. 黄黄 疸疸：主要为肝细胞性黄疸主要为肝细胞性黄疸肝功能不全的肝功能不全的 症状和体征症状和体征portal cirrhosisportal cirrhosis404.4.肝性脑病肝性脑病( (肝昏迷肝昏迷) )：晚期肝功能衰竭引起的精神：晚期肝功能衰竭引起的精神 神经综合症。神经综合症。原因原因：氨中毒氨中毒假性递质假性递质其它因素其它因素表现表现：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷肝性肾病肝性肾病: :肾小管坏死性肾病肾小管坏死性肾病肝功能不全的症状和体征肝功能不全的症状和体征portal cirrhosisportal cirrhosis41相当于相当于
