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1、一、部分发作一、部分发作( partial seizures) 痫性发作的国际际分类类一.部分发作(局部起始的发作) (一)单纯部分发作(不伴意识障碍)1 单纯运动性部分发作 2 单纯感觉性部分发作3 单纯自主神经性发作 4 单纯精神性部分发作 (二)复杂部分发作(伴意识障碍) 1 单纯部分发作,继发意识障碍2 开始即有意识障碍,无肢体动作a 仅有意识障碍b 自动症 (三)部分发作继发为全身发作1 由单纯部分发作继发2 由复杂部分发作继发二.全身发作(两侧对称发作,无局灶症状) (一)失神发作 (二)肌阵挛发作 (三)强直性发作 (四)阵挛性发作 (五)强直-阵挛发作 (六)失张力性发作三.难
2、以分类的发作痫性发作的国际际分类类 单纯单纯运动动性部分发发作单纯单纯自主神经经性部分发发作单纯单纯精神性部分发发作单纯单纯感觉觉性部分发发作 (躯体感觉觉)病变定位病变定位单纯运动部分发作临床表现杰克逊癫痫 (Jackson发作)发作中抽搐自一处 开始,按一定顺序向其 他部位扩展,扩展路径 与发放在相应的大脑皮 质运动区有关,如此录 像自一侧口角沿上肢、 下肢扩展 病灶在对侧运动区在场的多人因会徽设计过于 复杂、宣传片中会徽色彩转 换过快导致癫痫发作2012年第30届夏季奥运会会徽快速闪动的光、来回变换的图形或 色彩,都可能成为癫痫的诱发因素复杂部分发作临床表现自动症 (automatism
3、 serizure)意识朦胧状态 下出现不自主运 动,事后不能回 忆。可有咀嚼、 吞咽、姿势、走 动、语言自动症 等。二、全部发作二、全部发作( generalized seizure)全部发作(generalized seizure)首发临床变化表 明发作开始即侵犯 双侧大脑半球,意 识可以有障碍并可 以为首发症状,运 动症状是双侧,发 作脑电图开始即双 侧异常。全部发作病灶起源及传布失神发作临床表现典型失神发作(小发作) (absence seizure)无先兆,表现意识短 暂中断,病人停止 当时的活动,呼之 不应,两眼瞪视不 动,状如“愣神”,约 3-15秒,一般不会 跌倒,事后对发作
4、无记忆。肌阵挛发作临床表现突发、短暂、闪电样(200-500ms)的某一肌肉或肌群收缩,累及颜面、肢体或躯 干,甚至导致病人跌倒。发作期脑电图:多棘慢波复合波,也可为棘慢或尖慢复合波 。青 少 年 肌 阵 挛 型 癫 痫Lennox-Gastaut综合征强直-阵挛发作临床表现发作可分三期: (1)强直期 (2)阵挛期 (3)朦胧昏睡期需要尽一切努力,预防癫痫诱因,控制反复发作防患于未然更重要!1 1病病 因因 治治 疗疗2 2 药药 物物 治治 疗疗3 3 手手 术术 治治 疗疗癫痫的治疗根据癫痫的类型选择药物长期规律性服药不得任意停、减、换药单一用药,不首先联合用药,注意个体差异癫痫药物治疗
5、原则癫痫药物治疗原则 癫痫的药物治疗血药浓度监测是合理用药的重要参考手段之一根据癫痫的类型选择药物发作类型第一线药物第二线药物部分发作卡马西平、苯妥英、丙戊酸、苯巴比妥氧异安定、氯硝西泮、拉莫三嗪、 托吡酯、加巴喷丁 强直-阵挛 发作丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥氧异安定、氯硝西泮、拉莫三嗪失神发作乙琥胺、丙戊酸乙酰唑胺、氯硝西泮、拉莫三嗪强直发作卡马西平、苯巴比妥、苯妥英氧异安定、氯硝西泮、丙戊酸失张力及 非典型失神丙戊酸、氧异安定、氯硝西泮乙酰唑胺、苯妥英、苯巴比妥、 拉莫三嗪、加巴喷丁肌阵挛发作丙戊酸、氯硝西泮、乙琥胺乙酰唑胺、氧异安定、苯巴比妥、 苯妥英 婴儿痉挛促肾上腺皮质激素、
6、氯硝西泮氨己烯酸、硝西泮1.长期规律坚持AEDs控制发作后必须坚持长期服用,以免诱发癫痫持续状态。 2.增减药物、停药、换药原则增减药物:增药快,减药慢,逐一增减;更换药物:除非药物无效或出现严重不良反应,原药逐渐减量,新药逐渐增量,一周内交替完毕;停药:完全控制发作2-5年后为宜,产伤、脑外伤服药时间更长。如控制良好,脑电图转阴,服药3年以上可在医生指导下缓慢减量直至停用。长长期规规律性服药药 不得任意停、减、换药换药1.首选单一用药 考虑药源问题,经济问题; 从小剂量开始,不致不良反应的发生,又能控制症状;2.必要时联合用药 一种药物无效,可考虑联合用药; 避免使用作用相同的药物(药理作用
7、相同:扑痫酮和苯巴比妥副作用相似:氯硝安定和苯巴比妥); 注意药物的副作用(肝损害、皮疹、共济失调)。首选单选单一用药药,必要时时 联联合用药药,注意个体差异血药浓度监测是 合理用药的重要手段之一定期、必要时进行血药浓度监测,有助于剂量的调整, 避免因剂量过大引起毒副作用及剂量不足,避免治疗失败 。防治癫痫的主要方法是长期服用抗癫痫药控制症状, 抗癫痫的作用方式有两种 A、直接抑制病灶神经元的异常放电。 B、防止病灶异常放电的扩散。 机制 1.增强脑内GABA-A受体功能 2.抑制电压依赖性钠离子通道3.抑制T-型电压依赖型钙离子通道 癫痫癫痫药药物的作用机制癫癎的治疗-传统抗癫癎药(AEDs
8、)1、苯妥英(phenytoin, PHT):对GTCS和部分性发作有效,可加重 失神和肌阵挛发作2、卡马西平(carbamazapine, CBZ):同苯妥英,是单纯及复杂部 分性发作的首选药物3、苯巴比妥(Phenobarbital, PB):GTCS疗效好,也可用于单纯及复杂部分性发作4、扑癎酮(primidone, PMD):同苯巴比妥5、丙戊酸钠(valproato, VPA):广谱抗癫癎药。GTCS、失 神首选。2岁以下慎用。6、乙琥胺(ethosuxamide, ESX):仅用于单纯失神发作和肌 阵挛癫癎的治疗-新型AEDs1、加巴喷丁(gabapentin):部分性发作和GTC
9、S的添加治疗。经肾代谢。2、拉莫三嗪(lamotrigine):对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综 合征有效。经肝代谢3、非氨酯(felbamate):对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征 有效。经肾代谢。4、氨己烯酸(vigabatrin):对部分性发作、继发GTCS和Lennox- Gastaut综合征有效。经肾代谢。5、托吡酯(topiramate):对难治性部分性发作、继发GTCS和Lennox- Gastaut综合征和West综合征有效。丙戊酸钠药理作用 抑制Na通道增加GABA含量,增强脑内谷氨酸脱羧酶活性, 抑制GABA代谢酶, 从而使G
10、ABA合成增加, 降解减少,增强GABA的突触后抑制作 用, 阻止异常放电的扩散。临床应用 为广谱抗癫痫药。失神性发作, 优于乙琥胺,强直阵挛性发作和难治性癫痫也有一定疗效。 不良反应 体重增加,震颤,月经不规律,脱发。乙琥胺 仅对失神性发作有效, 为首选药。 作用与阻断Ca2+通道有关。地西泮地西泮静脉注射用于癫痫持续状态, 为首选药。常用的抗癫痫药癫痫药物药理作用 膜稳定作用, 能降低神经细胞膜对Na和K的通透性, 从而降低细胞的兴奋性, 延长不应期。临床应用1 . 大发作和单纯局限性发作首选, 小发作和复合性局限性发作也有效。2 . 治疗外周神经痛: 疗效优于苯妥英钠。3 . 抗燥狂:
11、有一定疗效, 可用于治疗锂盐无效者, 或与锂盐用治疗燥狂症。不良反应皮疹,复视,头晕,再障,骨髓肝损害,低钠血症,骨质疏松。常用抗癫痫药癫痫药物-卡马马西平Treatmentv药物的常见副作用传统AEDs(PTH、CBZ、VPA)都经肝脏代谢苯妥英钠:共济失调,牙龈增生,面容粗糙,多毛眼震,骨质疏松,巨红细胞性贫血 卡马西平:皮疹,复视,头晕,再障,骨髓肝损害低钠血症,骨质疏松 丙戊酸钠:体重增加,震颤,月经不规律,脱发癫痫持续状态 (STATUS EPILEPTICUS)癫痫持续状态概述l定义 指痫性发作持续30分钟或更长时间;出现两次或连续多次发作而发作间期无神经功能的完全恢复 期。l是神
12、经科常见急诊之一,致残率和死亡率相当高。l临床通常危及生命以强直-阵挛发作持续状态为重点l全身惊厥性癫痫持续状态l全身非惊厥性癫痫持续状态l简单部分性发作持续状态l复杂部分性发作持续状态l肌阵挛性癫痫持续状态遇见抽风发作 怎么办癫痫持续状态抢救处理癫痫发作时 别移动病人 癫痫病人侧 卧位防止误 吸 癫痫持续状态抢救处理癫痫持续状态抢救治疗原则一一尽快制止发作最好在10分钟内 ,避免发作引起的 神经元损害,彻底 从持续发作中康复 。二二维持生命体征 进行病情评估,监 测呼吸、心率、血 压,对症:气管插 管、呼吸机、升压 等三三防治严重并发症防止吸入性肺炎 ,防舌咬伤、坠床 、纠正脑水肿、感 染高
13、热、水电解质 酸碱平衡紊乱等四四寻找发作病因纠正低血糖、纠 正电解质紊乱、纠 正代谢中毒,抽血 查抗癫痫药物浓度 癫痫持续状态抢救治疗原则药物选择药物选择一一尽快制止发作最好在10分钟内 ,避免发作引起的 神经元损害,彻底 从持续发作中康复 。二二维持生命体征 进行病情评估,监 测呼吸、心率、血 压,对症:气管插 管、呼吸机、升压 等三三防治严重并发症防止吸入性肺炎 ,防舌咬伤、坠床 、纠正脑水肿、感 染高热、水电解质 酸碱平衡紊乱等四四寻找发作病因纠正低血糖、纠 正电解质紊乱、纠 正代谢中毒,抽血 查抗癫痫药物浓度 尽快制止发作-治疗关键 1.安定静推:成人10-20mg/次,速度2-5mg
14、/min ;儿童为0.3-0.5/kg,15分钟后如复发可重复给药静滴:安定100-200mg+5%葡萄糖或生理盐水500ml,12小时内缓慢静滴。【不良反应】可抑制呼吸,需停止注射。2.10%水合氯醛 成人25-30ml加等量植物油保留灌肠,NS+20-30ml可鼻饲(儿童0.5ml/kg)。3.利多卡因:24mg/kg加入10%葡萄糖内,以50mg/h速度静脉滴注后静点,用于安定无效者,1g/d 。4.丙戊酸钠:10mg/Kg(5分钟内推完),20分钟后可再重复;6mg/Kg.h静点,10g/d。癫痫持续状态抢救药物选择5.异巴比妥钠: 0.5g溶于注射用水10ml静注,速度每分钟0.1g,儿童14岁0.1g/次,5岁以上0.2g/次,速度不超过每分钟0.05g,至控制发作为止,注意呼吸 抑制和血压下降 6.苯妥英:成人1518mg/kg ivgtt 7.副醛:1530ml植物油稀释保留灌肠. 8.氯硝安定:成人首次剂量3mg iv.,以后每日510mg, iv. 9.其他:硫贲妥钠或乙醚 维持治疗癫痫发作控制后,应立即使用长效AEDs,苯巴比妥钠 0.1-0.2g肌注,每8小时一次,维持疗效 。口服卡马西平或 苯妥英钠,待达到稳态血浓度后可逐 渐停用苯巴比妥。癫痫的预后