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1、 烟 雾 病周丽芹廖招娣目的l了解什么是烟雾病?l烟雾病的病因是什么?l烟雾病的临床表现l烟雾病的诊断与分型l烟雾病的治疗与护理l烟雾病的手术方式概念n烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉 环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑 前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动 脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿 性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影 时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,故日本人 形象地称之为烟雾病。 烟雾病的病因确切发病原因至今尚不十分清楚可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等 原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修 复的迟缓有关研究表明患者子女的发病率比正常人高
2、出37 倍,虽有家族倾向,但无基因检查证实发发病率地区分布 发病率最高的是日本 其次是韩国和 中国等东南亚地区性别别差异 男性略少于女性 男女发病率为1比1.8两个高峰 4岁左右的儿童期 30-40岁时的中年期颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的 脑出血轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等重者则 以脑梗塞或脑出血起病 而危及生命症状儿童(%)成人(%)运动动障碍44(35.2 )16(15.5 )感觉觉异常8(6.4)10(9.7)颅颅内出血2(1.6)23(22.3 )头头疼8(6.4)11(10.7 )癫痫癫痫14(11.
3、2 )3(2.9)语语言障碍15(12.0 )8(7.8)不自主运动动8(6.4)2(1.9)视视力障碍6(4.8)6(5.8)智力减退及精神症 状13(10.4 )8(7.8)意识识不清3(2.4)12(11.7 )头晕头晕2(1.6)2(1.9)吞咽困难难1(0.8)1(1.0)发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成行MRA 或DSA检查CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状烟雾病如何诊断?1期(TIA期) 12次/月的TIA或RIND发作 查体阴性,CT阴性6期(破裂出血或其他) 出血的病人 或不能归入以上五期的病人2期(反复发作TIA期) 2次/月以上
4、TIA或RIND 发作,无固定临床体征 ,CT阴性3期(TIA-梗死期)TIA或RIND反复发作 查体有恒定的神经体征CT可见低密度灶。5期(梗死期) 梗死起病以后 可反复发作4期(梗死-TIA期) 以脑梗死起病 以后可伴发TIA、 RIND 偶可见再次梗死烟雾病 分期根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度 与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型。n铃木分期I期:颈内动脉 末端狭窄n铃木分期II期:产生烟 雾状血管,远端动脉扩 张n铃木分期III期:烟雾状 血管增多l铃木分期VI期:烟雾状 血管消失,大脑主要 靠颈外动脉供用n铃木分期V期:烟雾状 血管
5、极少,主要动脉 分支消失 n铃木分期IV期:烟雾状 血管减少,远端动脉 不显影分期-图例铃木分期I期:颈内动脉末端狭窄 n铃木分期II期:产生烟雾状血管,远端动脉扩 张n n铃木分期III期:烟雾状血管增多 n铃木分期IV期:烟雾状血管减少,远端动脉不 显影n铃木分期V期:烟雾状血管极少,主要动脉分支 消失 n铃木分期VI期:烟雾状血管消失,大脑主要靠颈外动脉供血 治疗n由于本病病因尚不明确,并且对病情发展难 以预测,一些患者由于得到足够侧支供血, 改善了脑缺血状态,可自发性痊愈。但另一 些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障 碍,因此在临床治疗中应考虑到这两种情况 。内科治疗缺血型出血癫痫脑
6、出血 伴颅内高压血管扩张药抗凝药止血药物抗纤维 蛋白溶解 药抗癫痫等 对症治疗脱水, 过度通气 等控制 颅内压手术方法手术时机目的在脑组织出现不 可逆神经功能障 碍前,通过手术 方法增加脑的侧 支循环,改善脑 供血,恢复正常 神经功能。采用内科无效的 患者,烟雾病的 缺血性发作在自 然病程中持续时 间长,并且病程 越长对智商的影 响也越大。故应 早诊断,早治疗外科治疗直接和间接血 管重建手术, 取决于脑缺血部 位、性质以及外 科医生对某种手 术方法的喜好手术过程 (颞肌贴敷+硬膜翻转术)1、作好切口标记,常规消毒、铺巾、铺开颅单,切开头皮 全层。 2、分离肌瓣翻向额颞侧。 3、铣开颅骨,明胶保
7、护脑膜中动脉。悬吊硬膜后切开硬膜 ,保留脑膜中动脉及其分支,余硬膜切除,保留的硬膜 翻转后贴敷在脑表面。 4、将颞肌贴敷于脑表面,周缘与硬膜缝合并固定于颅骨。 5、骨瓣复位,以钛条钛钉固定,放置引流管,缝合皮肤。烟雾病护理常规 (颞肌贴敷+硬膜翻转术)n评估及观察要点:n病情观察:观察患者生命体征的变化,并注意有无 恶心、呕吐、头痛、肢体活动及癫痫发作情况。n观察头痛部位、性质、颅内压增高症状。n术后观察引流管是否通畅,引流出液体的性质、颜 色及量。n术前护理措施:n按神经外科一般护理常规。n加强生活护理,防止意外发生。n给患者创造一个安全、舒适、安静的环境,加强患 者及家属的心理护理 烟雾病
8、护理常规(颞肌贴敷+硬膜翻转术)n术后护理措施:n病情观察:心电监护,严密观察患者生命体征、瞳孔、肢体活动及氧饱和度的 变化,每小时一次,并详细记录,并注意观察患者有无头痛、头晕、呕吐等症 状,如有异常及时与医生联系。n保持呼吸道通畅。术后给予氧气吸入,鼓励患者咳嗽、咳痰,行深呼吸,协助 翻身、拍背。n引流管的护理:妥善固定引流管,引流管高度随引流液多少而调节,详细记录 引流量,观察引流液的颜色、性状,定时更换头部敷料,严格无菌操作,防止 颅内感染;固定要牢靠,并留出一定的活动度,注意安全。n有效缓解和解除头痛:术后患者若诉头痛,应了解和分析头痛的原因、性质、 程度,然后对症处理和护理。n及时
9、发现和处理并发症。避免颅内压增高引起脑疝;观察术后出血征象;预防 切口感染及肺部感染;癫痫发作时给予及时处理。n健康教育:n心理指导:向病人及家属说明保持情绪稳定的重要性,避免哭吵及剧烈运动。n健康指导:避免独自外出;注意气温变化,及时调节穿衣以防感冒;保持大便 通畅,避免颅内压增高。n出院指导:规律生活,劳逸结合;加强营养的同时应注意低脂、低盐、低糖, 不要饮酒,防止受凉,避免增加胸腹腔压力的动作,避免情绪激动,保持心情 舒畅;按时吃药,定时复诊。n健康促进:有肢体语言功能障碍者,加强肢体、语言功能训练。并发症的预防12加强翻身、扣背 、吸痰,抬高床 头30。3定时翻身,保持皮肤 清洁干燥,
10、避免局部 受压,并经常按摩受 压部位,促进皮肤血 液循环。对尿潴留和尿失禁患 者留置导尿,严 格无菌操作,加 强会阴护理,每 日2次膀胱冲洗 。泌尿系感染肺部感染 褥 疮谢谢!GLASGOW昏迷评分意识水平GCSn睁眼q自动睁眼4q呼唤睁眼3q刺痛睁眼2q无1n语言n正常对答 5n时有混淆 4n词不达意 3n无法理解 2n无语言 1n运动n遵嘱运动6n疼痛定位5n疼痛躲避4n疼痛屈曲3n疼痛伸直2n无反应1GCS的主要缺陷p无感觉检查、无瞳孔检查,该评分法不能反映出极为重要的脑干功能状态;p3岁以下小孩不能台作;老年人反应迟钝评分偏低p人工气道患者的语言问题语言不通、聋哑人、精神障碍等都不宜执
11、行 。需要强调 指出的是,并不能用评分法代替仔细的神经系统检查。意识水平GCS使用镇静和(或)肌松药物时应遵循 best guess 的 原则进行判断评分,即根据临床表现及药物使用情况 ,估计在没有药物影响时的GCS (这当然并不容易 ,且容易导致不同评分者之间的差异,但没有更好的 解决方法)n两侧肢体活动不对称时,应根据病情较轻侧的情况进 行评分n有人工气道的患者进行语言评分时应采用 5-3-1 评分 (见下表)n应计算 15 - GCS 的结果后与其他急性生理评分相加格拉斯哥昏迷评分 (GCS)n n n 最佳语语言反应应插管患者“语语言”最佳运动反应最佳睁睁眼 6 遵嘱活动5定向力好 定
12、向力好 疼痛定位4言语错乱屈曲:收回 自主3只能说出单词介于两者之间屈曲:去皮层 命令2只能发音 伸展 疼痛1无反应 无反应 无反应 无反应意识水平GCSn-影响意识障碍观察的特殊因素n1 饮酒 n酒精对脑及神经系统有麻醉作用,可使人反应迟钝,对光、声刺激反应时间延长,反射动作的时间也相应延长,感觉器官和运动器官如眼、手、脚之间的配合功能发生障碍等,在进行GCS判定时影响其准确性。n在一些脑外伤、脑血管病的病人要注意询问有无饮酒,如果有饮酒可在表上标注,以排除酒精的影响。意识水平GCSn2 癫痫 n颅脑疾患的病人往往伴发癫痫发作,特别是癫痫持续状态时在发作的间歇期仍然呈昏迷状态,应注意与原发病
13、所致昏迷相鉴别。护士应注意观察癫痫发作情况,包括发作时间、间歇时间等,注意病情的连贯性,并作好记录。意识水平GCSn3 使用镇静剂 n对烦躁不安、情绪激动、睡眠障碍的病人常使用镇静剂如地西泮、苯巴比妥或冬眠合剂,在做GCS 评定时往往使得分降低。n使用传统方式记录时往往不再表述药物使用情况,必须看医嘱才能了解。意识水平GCSn合并伤 n常见于颅脑损伤的病人。如果病人在颅脑损伤的基础上合并胸部损伤、骨折、脏器破裂等,病人可出现低血压,严重时也可出现意识障碍。护士在评估病人时应注意有无合并伤,其程度如何,以排除对评分的影响。意识水平GCSn5 一些特殊并发症的影响 n在病情发展的过程中,有些病人可出现血糖过高或过低、电解质紊乱、呼吸道感染等,这些情况均可出现意识的改变,应注意结合其他症状、体征、化验检查等予以鉴别。以上情况都可影响到评分,但缺乏神经系统异常体征的支持,易于鉴别。意识水平GCSn以下情况不宜进行评分 n手术病人麻醉作用尚未消失;n有各种睁眼障碍;n带气管插管者;n经医生判定已处于植物生存状态者。处于以上状态时所得到的分值已不能代表意识障碍的准确性,即不应再进行评估。