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1、上腔静脉综合征的诊治进展武汉市第六医院呼吸内科 朱紫阳 上 腔 静 脉 综 合 征 ( superior vena cava syndrome , SVCS) 多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉及其主要 属支回流受阻 ,静脉压升高 ,或伴侧支循环形成 ,从而 产生头面部 、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静 脉曲张等的临床综合征 定义 上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉（左右头臂 静脉）汇合而成，长约6-8cm，接受来自头颈、上肢 和上胸部的血液进入右心房解剖 上腔静脉为一壁薄、低压的大静脉，周围为相对较 硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、 肺动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变
2、都 有可能压迫上腔静脉导致SVCS 在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的 病变也可引起SVCS解剖三.心静脉系一.上腔静脉系二.下腔静脉系三大静脉系冠状窦属支收集心壁的静脉学上腔静脉属支收集头颈、上肢、胸部的静脉血下腔静脉属支收集下肢、盆部、腹部的静脉血(二)头颈部静脉(三)胸部的静脉上腔静脉系(一)上肢的静脉1.上肢深静脉2.上肢浅静脉由颈内V与锁骨下V 汇合而成(1)头臂V汇合处的夹角称静脉角在胸锁关节 后方左长 近水平右短近垂直 横越主A弓3大分支前方右头臂V(2)上腔VV左头臂在右第1胸肋连结后方汇合而成沿升主A 右侧下行注入右心房胸部的静脉1.上纵隔静脉2.后纵隔静脉(1)头
3、臂V (2)上腔V2.后纵隔的静脉(1)奇V汇入上腔V沿胸椎体右前方上行平第4胸椎弯向前 越过右侧肺根属支有：右肋间后V肋下V 支气管V 食管V 半奇V(2)半奇V 沿下位胸椎体 左前方上行平第89胸椎 弯向右越脊柱 汇入奇V(3)副半奇V 沿上位胸椎体 左前方下行 汇入半奇V收集左侧肋间后静脉和肋下静 脉 上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主 气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管 旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上 腔静脉病理生理 上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主 干。当该血管受压可导致这些区域静脉压升高和淤 血，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗出，甚至气
4、管水肿，脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改 变、视力下降、头痛等症状。 若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以 及中枢神经系统损害。在缓慢的受阻过程中，可发 生乳房内侧、脊柱、奇静脉、胸廓的侧支循环形成 ，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。导致上腔静脉综合征的疾病诊断 YahalomMurry医科院肿瘤医院肺癌271（65%）452（71%）393（78%）恶性淋巴瘤34（8%）62（10%）58（12%）胸腺瘤23（5%）其他肿瘤40（10%）51（8%）28（6%）非肿瘤50（12%）34（5%）不明21（5%）36（6%）总计415（100%）636（100%）502（100%）恶性肿
5、瘤肺癌小细胞肺 癌鳞癌淋巴瘤非何杰金氏肿瘤性因素肺癌引起SVCS的病理类型 文献报道，最常引起SVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%为肿 瘤直接侵犯静脉，32%为压迫静脉所致。诊断 YahalomMurry医科院肿瘤医院小细胞癌142（38%）171（38%）120（31%）鳞癌97（26%）281（62%）47（12%）腺癌52（14%）19（5%）大细胞癌43（12%）17（4%）未分型34（9%）190（48%）总计370（100%）452（100%）393（100%）肺癌的SVCS发生率 Armstrong等统计4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%） Salsali分析
6、了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%， 80%为右肺肿瘤。 在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCS约4.8%（医科院），其次为鳞癌。 淋巴瘤的SVCS发生率 Armstrong统计在952例淋巴瘤中以SVCS就诊的占1.9% Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%）为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。 何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。 良性病致SVCS 结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化 梅毒性主动脉瘤、化脓
7、性 、放线菌性纵隔炎、上腔静脉炎、缩窄性心包炎 、心房粘液瘤 、纵隔发育不良 、白塞病 心脏先天性疾病及手术后 中心静脉插管或起搏器引起的栓塞医源性因素上腔静脉综合征的症状症状Yahalom （370例）Murray （657例）医科院肿瘤医院 （502例）呼吸困难63%57%86%面部肿胀50%66%19%咳嗽24%27%93%上肢肿胀18%27%胸痛15%9.1%65%吞咽困难9%2.0%5%咯血1.5%53%晕厥2.1%1.8%【症状】临床表现体征Yahalom（370例）医科院肿瘤医院（502例）颈静脉曲张66 %80 %胸壁静脉曲张54 %65 %腹部静脉曲张15 %面部水肿46 %
8、81 %发绀20 %5 %面部充血19 %10 %上肢水肿14 %31 %声带麻痹10%【体征】临床表现 SVCS严重程度取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的形成情况。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特殊症状和体征 1）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿2）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀3）喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平卧或弯腰时上述症状加剧 4）咽部水肿，致发生吞咽困难5）眶周水肿，结合膜充血，可伴有眼球突出。 6）脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍7）周围静脉压升高，两上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压
9、常升至30-50cmH2O上述症状的出现多少与轻重，视上腔静脉阻塞程度、发展速度以及侧支循环情况而定临床表现 胸片 CT、MRI 肘静脉压 上腔静脉造影 放射性核素血管造影 支气管镜辅助检查CTCT 上、下肢静脉压测量 上腔静脉阻塞所致的上肢静脉压升 高，尚可达1.6kpa(正常静脉压为0.49-1.47kpa),而下肢静 脉压则在正常范围 运动试验：握拳1分钟后放松测其肘静脉压力，正常人握拳 前后无变化，而上腔静脉阻塞患者肘静脉压上升大于或等 于0.98kpa 奇静脉征：观察呼吸活动，若吸气时肘静脉压上升，呼气 时下降，则阻塞部位多在奇静脉人口以下肘静脉压上腔静脉造影 1.局麻下行静脉穿刺插
10、管，导管顶 端位于上腔静脉上端或上腔静脉 狭窄或闭塞的部位造影 2.注射参数包括对比剂用量20 30ml/次，注射流率810ml/s 3.造影体位为正位，必要时加摄斜 位 4.造影程序为36帧/s，注射延迟 0.5s。每次造影应包括静脉期及其 侧支性循环 5.造影完毕拔出导管，局部压迫后 加压包扎治疗【是否必须病理或细胞学诊断？】 SVCS为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。 一方面，主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。 另一方面，部分恶性肿瘤引起的上腔静脉
11、阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。 【先治疗还是先取得病理诊断？】 由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。 治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。 个体化处理是解决这一问题 治疗 一般处理 化疗 放疗 抗凝 外科治疗 介入治疗治疗治疗【一般处理】l病人应卧床，取头高脚低位，吸氧，这样可增加静脉回流血量，减 轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解 暂时性呼吸困难l限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻l利尿剂的使用可以
12、减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状l脑水肿：呋塞米注射液20mg-60mg iv；20%甘露醇250ml，ivdrip， qd或tidl一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成 一般治疗镇静剂和止痛剂 减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适 应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁 地塞米松520mg，口服，每日3次；或5-10mg，静滴，每日1次或每日2次。强的松1020mg，每日3次，口服 由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗，但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致静脉炎抗凝治疗 适用于非恶性
13、病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效 对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除 另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果放射治疗 小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以30003500cGy/34周为宜，肺鳞癌往往需给50006000cGy/56周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱水剂 几乎90%的病人放疗3周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，所以容易复发 应该注意，放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后纵隔纤维化，但这在临床中较少见化学治疗
14、上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细胞瘤时，具有显著的化疗效果，有时可先作化学治疗。 其优点是避免放射治疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。对于病变较广泛，需要照射的范围过大的病人也可先做化疗化疗注意事项 若用化疗，一般必须有明确的组织学诊断，才能制订出较为有效的化疗方案 在给药途径上，因上腔静脉受压，血液回流受阻，速度减慢，药物通过同样减慢，所以应避免上肢给药，即避免从上腔静脉特别是右上肢静脉注入 上腔静脉阻塞后，血栓形成和静脉炎外科治疗 外科手术治疗对于良性病因所致的上腔静脉阻塞有效，对化疗、放疗不敏感的恶性肿瘤也可用外科手段作姑息性治疗，但效果往往不甚理想 外科手段
15、对上腔静脉阻塞所致的急性发作如脑水肿和气道阻塞的病例最有效。对于其他恶性病因者则避免手术治疗上腔静脉扩大缝补术 由于纤维病变或血栓造成 的上腔静脉短段梗阻 可游离病变段上腔静脉， 于其近、远端各放置一把 无创伤血管钳，阻断血流 ，然后纵向切开梗阻段血 壁，或摘除血栓 用心包片或自体静脉片缝 补扩大上腔静脉上腔静脉梗阻段切除重建术 切除上腔静脉梗阻段 用口径、长度相近的一段 拼集自体大隐静脉或股浅 静脉亦可用Gortex人造血 管 与上腔静脉上、下切端作 吻合术，以重建血流通道旁路分流术 不切除上腔静脉病变 利用上腔静脉分支或自体静脉在 上腔静脉梗阻段的近远端另行建 立血流通道，以改善静脉回流，
16、 减轻症状1、无名静脉或奇静脉与右心耳 或右心房旁路分流 2、奇静脉下腔静脉旁路分流 3、左颈内静脉-右心耳旁路分流 4、大隐静脉-颈外静脉旁路分流 1974 年 , 经导管局部溶栓术开始应用于 SVCS 的治 疗并取得了一定疗效 近十几年来 ,支架技术在 SVCS 的治疗中逐步得到应 用使 SVCS 的介入治疗进入了一个崭新的阶段 介入技术创伤微小 ,适应证广泛 ,在缓解 SVCS 症状方 面 ,更为迅速、 有效 ,术后复发率也更低血管腔内介入治疗 大型臂机（DSA） 全身肝素化后经股静脉穿刺插入多用途导管 在泥鳅导丝配合下调整导丝和导管头端的位置将导 管送至狭窄段上端 检测压力并造影明确病变部位后置入交换导 丝支架植入术 选 择 合 适 的 金 属 内 支 架
