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1、青紫先心缺氧发作的防治 主 要 内 容定义 基础疾病 诱发因素及原因分 析 发病机制临床表现及诊断 抢救治疗 预防 健康宣教定 义某些紫绀型先天性心脏病 患儿常有发作 性缺氧表现，称缺氧发作（Anoxic spells），患儿在哺乳、啼哭或排便时 ，突然发生呼吸困难，青紫加重，失去 知觉，甚至惊厥、偶尔死亡。 尤其是法洛四联症最多见(约20 %70 % 伴有缺氧发作) ,亦是法洛四联症死亡的 重要原因之一基 础 疾 病右室流出道有明显狭窄者如： 肺动脉瓣重度狭窄（如：右室双出口伴 肺动脉狭窄,三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄, 以及单心室伴肺动脉狭窄等）占30-40% 左右 法乐氏四联征占60-70%法
2、乐氏四联征 肺动脉瓣狭窄型 漏斗部狭窄型 肺动脉分支狭窄型 混合型诱 发 因 素啼哭 晨起 脱水 喂奶后 心导管检查与心血管造影后麻醉初醒 时 先心病在未明确分型前使用地高辛与 多巴胺原 因 分 析年龄: 4岁以下的有14例,占85 %左右。由于 体循环向肺循环丛生侧支血管是逐渐建立形 成的,故缺氧发作可于出生后不久出现,至4 5岁随着侧支循环增多而自行减少或消失 需氧量增加:啼哭、长睡、麻醉初醒时及使用 正性肌力药物,均可使氧需要量增加,致心室 水平右向左分流增多,导致体循环动脉血氧分 压与PH值下降原 因 分 析右室流出道反应性痉挛:心导管检查及右 室造影时,其导管尖端与造影剂直接刺激 右
3、室流出道,引起右室流出道反应性痉挛 体循环阻力下降:脱水,失血,心血管造影 剂快速注射引起外周血管扩张,都可导致 左室压力下降,从而加重心室水平的右向 左分流,加重低氧血症应用地高辛与多巴胺等药物,亦可引起局 部儿茶酚胺释放,促使右室流出道反应性 痉挛。使右室向肺动脉射血量减少,而心 室水平的右向左分流增加 中枢作用:低氧血症与酸中毒对敏感性增 高的呼吸中枢的刺激作用,使呼吸深快。 另外,深而快的呼吸又可引起心搏量的进 一步增加,从而使需氧量增加。原 因 分 析发 病 机 制缺氧发作时的病理生理改变主要是肺循 环血流量明显减少,右向左分流增加以及 体循环动氧饱和度下降。 目前对其确切发病机制仍
4、不明确,临床观 察发现主要有3 种可能性:右心室漏斗部 肌肉收缩性增加、外周血管扩张和过度 通气,3 种因素均可明显减少肺循环血流 量临 床 表 现年龄越小,发生率越高 主要症状和体征:阵发昏厥和抽搐伴发绀 加重 会走路后全部喜蹲踞 患儿如果出现烦躁、哭闹、发绀加重、 心率快、杂音明显减轻或消失,此时如未 及时控制则心率可很快变慢,继而发生抽 搐昏迷、死亡诊断时尤其要注意缺氧发作常常发生在早餐、哭闹或排便 后 病儿表现深快呼吸、烦躁或哭闹时间延 长,发绀加重 听诊时杂音减轻或消失抢 救 过 程 胸膝体位 镇静 吸氧 扩容纠酸 药物 急诊外科矫治体 位缺氧发作时迅速抱起放置于肩上并将患 儿下肢屈
5、起或把患儿置胸膝卧位（即先 将患儿平卧然后双膝屈至胸前）以减少 右向左分流,同时增加下肢循环阻力,保 证脑组织供氧保 持 呼 吸 道 通 畅保持呼吸道通畅,将患儿头侧向一边,随 时准备吸痰,同时给予中流量吸氧（吸纯 氧,提高动脉血氧饱和度）,2 岁以下患 儿予高流量面罩吸氧心 理 护 理 及 镇 静 治 疗对于年龄大的患儿嘱其精神放松,让家长 一起,尽量与患儿沟通 年龄小的可抚摸头部让患儿安静,保持情 绪稳定,满足其要求,让患儿休息,尽少刺 激患儿,避免因精神紧张再加重缺氧 不能安静者给予镇静药物如苯巴比妥钠 、安定等镇静治疗医护密切配合积极抢救护理人员做以上3点处理的时候应沉着、稳重, 同时
6、立即通知医生如果缺氧症状无改善,应快 速建立静脉通道 心电、血压监测,观察呼吸深浅情况 医生用药,常用安定镇静,心得安解除右室流出 道痉挛,生理盐水扩容（20ml/kg/次），5%碳 酸氢钠纠正酸中毒（用量为1mmol/kg , 静脉 注射,10-15 分钟后可以重复应用;碳酸氢钠可 减轻酸中毒对于呼吸中枢的刺激） 定时做血气分析,测量血氧饱和度药 物吗啡0.1-0.2mg/kg/次，皮下注射，有镇静作 用并可抑制呼吸中枢,减少缺氧发作 心得安0.1mg/kg/次静脉注射，可减轻右室流 出道肌肉挛缩,阻止周围血管阻力下降,减慢心 率,以改善右室充盈 新福林0.05mg/kg/次肌注，激动受体,
7、有明 显的血管收缩作用，提高体循环压力，减少右 向左分流（收缩压低于70mmHg时应用）外科手术治疗小儿缺氧频繁发作或内科处理效果不好 应急诊手术纠正缺 氧 发 作 后 处 理缺氧发作后绝对卧床休息,缺氧发作控制 后适当限制活动,根据病情予流质饮食, 多喝水,由于这类患儿动脉血含氧量低, 血液内红细胞增多,血粘度增加易引起红 细胞聚集而致血流不畅,引起栓塞症状。 饮食时注意避免呛咳引起窒息,这种患儿 特别容易呛咳。预 防按 医 嘱 按 时 服 药 缺氧发作频繁者，可长期口服心得安每 日1-3mg/kg，分3-4次，预防发作，其作 用是使心肌耗氧量降低。要服至手术前, 效果好。减少或避免不良刺激
8、保持病室的安静：其温度与湿度适宜 静脉输液采用静脉留置针：在静脉穿刺 前用10%水化氯醛灌肠镇静,同时在局部 穿刺处湿敷2%利多卡因10分钟左右,以降 低局部对疼痛敏感性防止交叉感染注意对上呼吸道或消化道感染患儿的隔 离，防止交叉感染。 对发热的患儿要及时处理,使体温尽快降 至正常,但尽量避免使用发汗退热药。保持水、电解质与酸碱平衡对禁食、腹泻、发热的患儿,以及在炎热 夏天或出汗多时,都要及时补充水份和液 体,必要时补充碱性液体。加强心导管检查与心血管造 影术后的监护心导管检查与心血管造影术后使心率、血压、 呼吸、体温及经皮氧饱和度维持在正常范围之 内。 适当延长麻醉时期,使麻醉清醒在术后1
9、h后, 可避免多因素(心导管、造影剂、麻醉初醒)的 刺激,同时也降低机体对各种刺激的反应性。 故要密切观察术后麻醉状态,当患儿出现心率 较前增快,四肢微动,瞳孔大小也恢复正常时, 说明麻醉开始初醒。此时可根据病情,遵医嘱 适当使用镇静药物。对未明确类型的先天性心脏 病患儿虽然平时紫绀不明显,但在使用地高辛、 多巴胺、及异丙肾上腺素等正性肌力药 物时,要严密观察病情,加强监护,一旦出 现缺氧发作的临床表现,立即停药,按缺 氧发作处理。加 强 病 情 观 察特别注意有缺氧发作史的患儿,如发现患 儿先烦躁,突然停止活动,紫绀加重,呼吸急 促,双目凝视等症状,就考虑缺氧发作,立即 采取抢救措施健 康 宣 教做好健康宣教,教会家长熟悉引起缺氧发 作的原因 按时、连续口服心得安的重要性 嘱患儿多喝水、多休息,避免剧烈运动,保 持情绪稳定。 注意保暖,预防上呼吸道感染,尽早手术最 后 强 调缺氧发作要尽早发现、尽早处理。 常在哺乳、玩耍、啼哭、情绪激动时发生 表现为突然呼吸频率加深加快,发绀加重,严重 时表现为抽搐,双目凝视,失去知觉,大小便失禁, 呈癫痫样,心率增快,杂音减轻或消失,持续时间 长时,致心跳停止。 医护人员及一定要严密观察病情,抢救熟练,动 作要快,掌握发生原因,做好预防工作。 外科手术是治疗缺氧发作的最终方法。谢 谢
