血液病1

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1、第六章 血液和造血系 统疾病哈尔滨医科大学附属第二医院 血液科内容：4总论4贫血性疾病贫血概论 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 PNH4白血病及其它恶性病急性白血病 慢性粒细胞白血病 MDS 淋巴瘤4出血性疾病过敏性紫癜 ITP 血友病总 论：血液：Rbc、wbc、PLT、plasma。 造血系统：血液、骨髓、胸腺、脾、淋 巴结、淋巴和单核巨噬系统。 淋巴S：遍布全身：包括：淋巴结、脾、 胸腺、扁桃体、支气管、骨髓等。 单核-巨噬CS：骨髓内幼单、血液单核、 巨噬C（脾、淋巴结、结缔组织）、肺泡巨 噬C、kupffer（肝）、小N胶质C（NS）等 。血细胞生成：2周6周 24w12周

2、24w10周卵黄囊中胚层干C肝（主要造血）脾骨髓24w后为主要出生后15d停止造血干C淋巴组细胞 原淋多能祖细胞（CFu-S）CFU-GmBFU-E、CFU-E 原红CFU-Eo 嗜酸CFU-Meg 原巨TPOEPOCSF原粉 原单贫血概论（ Anemia）概 念： 贫血 指外周血单位体积中Hb、Rbc和 （或） Rbc压积低于正常最低值。以Hb为重 。贫血是一个症状，而不是独立疾病 。4 男：120-160g/L （4.05.51012/L、压 积4050%）4 女：110-150g/L （3.55.01012/L、 压积3748%） 4 （绝对：真红、减少、贫血）Hb 相对改变4 Hb相对

3、（血液浓缩）：脱水、烧伤、肾上腺皮质功能4Hb继发性（慢性缺O2）：高山居住、 心、肺疾患、肾A窄、肾囊肿、肿瘤（肝Ca 、肺Ca）、皮质醇增多症等。4Hb相对（血液稀释）：妊中晚期、 急性肾炎、低Pr血症等。贫血分 度：Rbc直径：69m 1.34ml O2/Hb（ g）轻度Hb90g/L中度Hb60g100 32 3235 巨幼C正C性 80100 26-32 3235 再障、急性 失血小C低色素 500g/L大于4.5ug/gHb6骨髓外铁消失、内铁15% 治疗一、病因治疗 二、铁剂治疗右旋糖酐铁 50mg Tid po注意：饭后服可减轻胃肠症状，如不 能耐受从小量开始。 可服VC，保护

4、铁不被氧化，稀盐酸（ 胃酸缺乏者）促进Fe游离、溶解、还原 。 禁茶、咖啡、蛋、乳及植物纤维。 补足贮备铁、Hb正常再减量服3-6个月 。疗效判定：4服Fe 510天 网红 7-12d达高峰42周后Hb上升 2个月恢复如无效与下列因素有 关：4 诊断错误4 药量不足或药片陈旧4 失铁补铁4 吸收不良注射Fe适应症：4口服胃肠反应大无法耐受者 4消化道吸收障碍：胃十二指肠切除、 胃肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等。 4严重消化疾病，胃溃疡、溃疡性结肠 炎等，服Fe后病情加重。 4妊娩或失血量多者 4补Fe者（mg）=（正常Hbg/dl-病人 Hbg/dl）300mg+500mg右旋糖酐铁首次50

5、mg，以后100mg qd im。注射铁剂（五版）4所需补充铁（mg）=（150-患者Hbg/L ） *体重Kg*0.33注射副作用：4局部疼痛4头痛、肌痛、关节痛4面潮红、淋巴结炎、恶心4荨麻疹、重者过敏性休克 预防对高发人群给小剂量铁剂预 防再生障碍性贫 血（Aplastic Anemia）概念 指由多种原因致造血 干C（数量和/或功能异常）或 造血微环境的损害而引起全血C 。发病率 0.74/10万病因 原发性：病因 未明继发性：与下列因素有关一、药物及化学毒物：抗癌药、氯（合）霉素、SD、保泰 松、苯巴比妥、氨基比林、金盐、青霉氨 。*氯比正常高620倍，与用药剂量 和疗程无关，多为可

6、逆性。解热镇痛药次之。苯。二、物理因素：X、射线三、病毒：肝炎（丙）、风疹、EB病毒、流感、人类微小病毒B19。四、其他：妊娠、PNH、SLE、胸腺瘤、恶性肿瘤等。发病机制 不清一、造血干C受损：AA患者CFU-C、BFU- E、CFU-E、CFU-MK、同种异体骨髓移植 可使造血恢复。 二、造血微环境损害造血基质C、微循环、支配N（结构 部分）总称为骨髓结构部分和非结构部分 及体液因子组成造血微循环。基质C分泌 造血因子能力下降 W小鼠干C异常，Steel小鼠造血微 环境异常，移植有效，相反无效。三、免疫因素TH/TS明显低于正常人去除TC后，部分患者集落生长常明 显。再将TC放入培养液后，

7、集落生长又受抑制。四、遗传倾向 HLA-型抗原的患者对ATG/ALG、CSA疗效好临床表现进行性贫血、出血及感染。分型：重型AA型急性AA型慢性病情恶化轻型AA 慢性急性型 重型AA慢性型 轻型重型AA恶化急慢性再障鉴别急性再障 慢性再障1起病 急 缓 2症状以严重出血及感染为主 贫血为主3血象：中性粒0.5109/L 血小板20网红1524-84109/L 4骨髓多部位增生极度低下、无巨核 可有增生 但巨核 5预后不良、多于 较好、612个月死亡 少数死亡实验室检查一、血象：全血C、（少数二系或PLT ）、 网红绝对数、中性粒细胞碱性磷酸 酶、淋巴C相对。 二、骨髓象：增生-级（灶性增生、慢

8、性）粒红两系明显减少巨核（急性无巨核）淋巴C相对易见非造血C团（浆C、组织嗜碱及网状C）再生障碍性贫血诊断及鉴别诊断诊断标准：1987年制定 4 全血C、网红绝对值减少。 4 一般无脾肿大 4 骨髓至少一个部位增生减低或重 度减低（如增生活跃，需有巨核C）、骨 髓小粒非造血细胞。 4 除外引起全血C的其他疾病： PNH、MDS、急性造血停滞、恶组等。 4 一般抗贫血无效重点鉴别诊断一、PNH4 网红、外周血可见有核红C4 骨髓红系增生、以中幼为主4 Rous+4 Ham（+）4 NAP正常或二、MDS：骨髓病态造血（RA易与AA相混）三、恶性组织细胞病治疗一、去除病因、继发性AA二、支持疗法1

9、防治感染2输浓集红C3输血小板三、刺激骨髓造血的药物u抗炎u刺激因子（一）雄激素：促进促红素合成 促进骨髓红C生成丙睾 50100mg qod或qd im达那唑 200mg Tid（o）1个月后网红，3个月后红C，4个月无效停药 。副作用：男性化：痤疮、声嘶哑、须毛增多、性欲增加、女 性闭 经。肝损害、胆红素、肝内阻塞性黄疸、转氨酶、 碱磷酶。水钠脂留：水肿、心衰等。儿童可加速生长，使骨骺早期融合。局部疼痛、硬结、感染。（二）改善微循环药物：通过中枢NS改善骨髓血液循环一叶秋硷8mg，一周后改16mg qd im654-2（神经S抗胆硷作用，解除微血管痉挛，并提高GAMP水平）。治疗1个月左右

10、网红四、免疫抑制剂，适用于有 抑制TC的病例ATG和ALG（6年生存61%）地塞米松、甲强环胞霉素A（肝肾毒性）总有效率 40%五、骨髓移植：5080%可长存活 多选同种异基因骨髓移植失败原因：移植物排斥GVHD出血 感染胎肝移植：正在研究中基本治愈标准： H b120g/L（男） 100g/L（女）WBC4.0109/L PLT80109/L随访1年无复发预后 急性半数以上在1年内死亡慢性80%缓解预防 防止滥用药物注意环境污染溶血性贫血概述4概念 是由于红C破坏增多，超过骨髓代偿能力所发生的一种贫血，（红C2个月4 不发作组：二、贫血 部分可全血C 三、合并症1血栓形成：门V、肠系膜V、脑

11、及 肢体末梢V原因：溶血物质及补体促进血小板 聚集2感染：中性粒及功能缺陷实验室检查一、血象：Hb（半数全血C）网红 、NAP二、骨髓：红系明显增高（约半数）三、酸溶血试验（+） 患者红C+同型血清 （6.46.6PH）37，12h溶血铁+亚铁氰化钾及盐酸亚铁氰化铁（ ）四、Rous（+） 潜血试验（+）（急性期 ）五、其他：溶贫时生化检查均可阳性蛇毒因子溶血试验（特异性强、敏感性优 于Hams）蔗糖溶血试验及热溶血试验阳性诊断 临床表现Hams 、Rous阳性 治疗 尚无特异治疗4一、输血：输洗涤红C（洗掉补体）4二、控制溶血 1激素：少数有效2030mg/d缓解后减量并维持2-3个 月 2

12、右旋糖酐：适于外伤、感染、输血反 应及腹痛危象等6%右旋糖酐5001000ml 35%NaHCO3口服或iv4三、刺激血C生成1雄激素：丙睾、司坦唑等2Fe剂：铁可促使活性氧产生、PNHC对氧损伤敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺Fe时从小量给药，常规剂量的1/31/10。 4 四、血管栓塞防治双香豆素、勿过量，不用肝素易诱发溶血 4 五、骨髓移植异基因骨髓移植：5年以上无复发白血病Leukemia主要内容 ：4白血病概念 4分类4发病情况4病因4概念：白血病（Leukemia）是一类起 源于造血干细胞的恶性疾病。白血病细 胞在骨髓和其他造血组织中白血病细胞 大量增生，并浸润其他器官和组织，而 正

13、常造血受抑，临床上不同类型白血病 出现不同的表现。血细胞发育示意图分类：4根据成熟程度和自然病程：急性白血病：30%慢性白血病： 1 年，原始C 女患， 死亡率在儿童及35岁以下成人中居第 一位4急性慢性 为 5.5：14成人多见急非淋，儿童多见急淋4发病率低于欧美病因及发病机理： 病因不清，可能与下列因素有关1、病毒：可能是主要因素2、放射：一次大剂量或多次小剂量3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、药4、遗传因素：单卵双生、先天愚型5、其他血液病：如真红、MF、MDS、 PNH、 MM等C型RNA病毒 HTLV-1 ATL急性白血病Acute Leukemia 主要 内容 ：4分型4临床表现

14、4实验室检查诊断和鉴别诊断 治疗 防治分类：FAB协作组/MIC 协作组4FAB分类：1976年制定，1985年修订从治疗方法和预后出发将急性白血病分为：急淋 和 急非淋 两大类，共11 个亚型急淋 分L1、L2、L3三种亚型急非淋分 M1 至M7 七种亚型4MIC分型：M形态学 I 免疫学C 遗传学1急非淋：（采用骨髓非幼 红细胞计数）除淋巴、浆C、组 织嗜硷、巨噬C及有核红。 4 a、急性髓细胞白血病微分化型（M0）1、光镜下似 L2 2、POX、苏丹黑B小于3% 3、CD33/CD13+、TDT、CD7可阳性、淋巴 阴性 4、电镜MPO+4b、急性粒细胞白血病未分化型（M1）： 原始C90%至少3%为POX（+） 4c急性粒C白血病部分分化型（M2）： 原粒12m）4 L3