《儿童身材矮小的诊断思路与处理.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《儿童身材矮小的诊断思路与处理.ppt(31页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、LOGO儿童身材矮小肖延风 教授 西安交通大学医学院附属二院儿科矮小症矮小症定义定义 身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的2个标准差(身高10cm以上,多为病理性矮小症 v(4)第二性征发育情况 v(5)有无心脏杂音,内脏是否肿大,有无贫血,肌肉的发育、肌张力诊断步骤3 辅助检查vX线检查:左手正位片(骨龄)。若患儿体格 不均称疑有骨骼病变时,应进一步检查X线骨 片。 v生长激素刺激试验 vIGF1、IGFBP3、GHBP诊断步骤GHGH药物激发试验药物激发试验激发剂 剂量 采样时间(分钟)运动多巴胺可乐宁精氨酸(IV)胰岛素(IV)糖原 (IM)GHRH(IV)诊断步骤v甲状腺功能(
2、T3、T4、TSH) v性激素:黄体生成素(LH)、卵泡刺激素 (FSH)、睾丸素、雌二醇等检查 v细胞染色体检查:排除Turner综合症 v颅脑磁共振显象(MRI) MRI可清楚显示蝶鞍 容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对 诊断GH缺乏症有重要意义。 v对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功 能障碍者可进行LHRH和HCG激发试验诊断步骤矮小鉴别诊断思路身材矮小, 外表正常正常 缓慢生长 速度低出生体重家族性矮小瘦不瘦全身内科疾病社会心理问题染色体病内分泌疾病诊断步骤身材矮小, 外表异常畸形表现身体比例异常生长障碍综合症四肢 短小躯干及四肢短小骨软骨 发育不 良脊椎骨骺发育异常粘多糖病矮小
3、鉴别诊断思路诊断步骤五、小儿身材矮小的临床治疗五、小儿身材矮小的临床治疗v原发病治疗v促生长药物治疗v饮食、运动治疗FDAFDA批准的批准的rhGHrhGH应用适应证应用适应证v1985年 儿童和青少年GHD v1993年 慢性肾功能不全 v1996年 Turner综合症 v2000年 Prade-Willi综合症 v2001年 SGA v2003年 ISS v 长效生长激素试验中小儿身材矮小的临床治疗小儿身材矮小的临床治疗 应用指征应用指征GV 2岁GH激发峰值 10 ng/ml、T4正常 剂量与方法剂量与方法0.1 IU /kg /天 皮下注射睡前一小时 影响疗效因素影响疗效因素年龄骨龄女14岁男15岁抗体生长激素治疗生长激素治疗GHDGHD小儿身材矮小的临床治疗小儿身材矮小的临床治疗生长激素可以明显改善生长激素可以明显改善ISSISS病人的生长速率病人的生长速率J Pediatr 1991;119:29-34小儿身材矮小的临床治疗小儿身材矮小的临床治疗LOGO