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1、心尖肥厚型心肌病广西自治区人民医院心内科 jqw007病历资历资 料一般情况n男性，54岁岁n反复肩胛间间区胀胀痛6天n无明显诱显诱 因，每次持续续几十分钟钟，可自行 缓缓解n伴大汗、恶恶心、呕吐胃内容物1次病历资历资 料体格检查检查nT: 36.2 BP:158/87mmHg HR:66次/分 R：20次/分 n颈颈静脉无怒张张，心肺（-），双下肢水肿肿（-）病历资历资 料既往史n曾在瑞康医院（2009年4月）冠脉造影诊断 CHD,长期服用阿司匹林及调脂药物n否认高血压、糖尿病史n无烟酒嗜好病历资历资 料心电图电图病历资历资 料辅辅助检查检查 1n血常规规：WBC9.3109,N 71.9
2、n尿常规规：潜血（ ）n肝肾肾功能正常n心肌酶正常n血尿淀粉酶正常病历资历资 料辅辅助检查检查 2n心脏超声：各房室内径在正常范围，室壁 不厚，各瓣膜开放闭合可n心脏MRI:舒张末期左室横径4.8cm，右室横 径4.58cm，室间隔厚约0.93cm与左室后壁 大致相等，二、三尖瓣及主动脉瓣关闭良 好n腹部各脏器超声：肝左外叶一液性暗区约 1211mm，余未见异常急诊诊CAGn冠脉造影示左右冠状动脉无明显异常n左室造影见左室肥厚n升主动脉、降主动脉造影未见异常诊诊断？n肩胛间间区疼痛查查因n心尖肥厚型心肌病？心尖肥厚型心肌病n心尖肥厚型心肌病属于原发发性肥厚型心肌 病中的特殊类类型，首先由日本学
3、者 Yamaguchi等于1976年报报告n与经经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左 心室流出道动动力性梗阻和压压力阶阶差。肥厚 的心肌主要位于前侧侧壁心尖处处，而室间间隔 基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动动 图图尤其是二维维超声心动图动图 的广泛应应用，发发 现现本病并非少见见分型n根据心尖肥厚所累及的心室腔分型A 左室型，最多见B 右室型，少见，多分布于右室心尖C 双室型，罕见n根据心室显像（造影或MRI）分型A 黑桃型，曾被认为 是本病诊断金标准B 非黑桃型n目前认为 黑桃型和非黑桃型的形成与心尖 处肥厚心肌的分布有关，当肥厚心肌位于 心尖前壁和后壁时，即可在右前斜位投影 成黑桃样；当
4、仅局限于心尖狭小范围如心 尖侧壁时，则不足以形成黑桃样而表现为 非黑桃型。现认为 黑桃型可能来源于非黑 桃型，非黑桃型可能只是本病的早期阶段流行病学n病确切的发病率未明，且各国间差异很大 。其中日本较为 常见，约占肥厚型心肌病 的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总 数的2%3%，中国本病的发病率未明，据 估计占肥厚型心肌病的2%5%，与欧美报 告相仿 病因n仍不清楚n多有家族史或家族聚集倾向n可能为常染色体隐性遗传n体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常 可能也参与本病发生临临床特点n好发于中年n性别差异：男多于女 中国4.1(男)：1(女)n半数以上可无任何症状，多因心电图异常或体检时
5、发现n胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮 肿等n部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性 第四心音，部分有第三心音；可闻及(13)6级 收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖 部最响辅辅助检查检查 1-心电图电图n异常T波倒置：主要见于胸前导联 尤其V 4 6 导联 ，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波n左室高电压 ：多有胸前导联 QRS波群高电 压，RV52.7 mV，RV5+SV13.5 mVnST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移 ，多见于I、aVL和V2V6导联 ，幅度 在0.050.3 mV之间。辅辅助检查检查 2-心脏脏超声n心脏彩超诊断心尖肥厚
6、型心肌病的特异性不高， 无经验的医生常诊断为正常 n二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等 可能提高其准确率n依据超声分型：I型指肥厚仅限于乳头肌水平以下 的左室后壁和室间隔，厚度2.0 cm；型为肥厚 局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度1.3 2.0 cm，而左室后壁厚度正常或稍厚；型为肥厚局 限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间 隔，厚度1.3 cm辅辅助检查检查 3-MRInMRI检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动 脉及左室造影 n从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识 别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥 厚具有其他检查不可替代的价值n诊断标准:：心尖水平心室壁厚
7、度15 mm、心尖 最大室壁厚度基底部最大室壁厚度1.3即可诊 断心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴 MRI成像满足心尖水平心室壁厚度15 mm，心尖 处前壁厚度基底部前壁厚度1.3和心尖后壁厚 度基底部后壁厚度1.3辅辅助检查检查 4-心血管造影n左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对 称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭 窄，甚至接近完全闭塞n右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样 改变，尖端指向心尖n冠状动脉造影多数正常图图1-4显显示乳头头肌 远远端心肌各节节段 弥漫肥厚，左室 腔呈黑桃样样改变变 ，图图5，6为为早期 改变变，未见见黑桃 征，图图7示心尖 延迟迟强化，图图8 为为超声
8、四腔图图， 心尖显显示不清， 图图9示左室造影 ，舒张张期左室腔 呈尖端指向心尖 的黑桃改变变辅辅助检查检查 5-血流动动力学n除个别患者外，一般无左室流出道收缩期动力 性梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素 激发试验 也不能诱发出明显的左室收缩期压力 梯度n患者舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增 高诊诊 断n对于任何年龄(尤其40岁以上的中年男性)无症状 或出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电 图特别左胸导联出现深而倒置的T波、左室高电 压等异常改变时应 考虑该病的可能n结合心脏超声和(或)心室造影、MRI检查如能发 现局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断n高血压病合并心脏改变、结节
9、病、孤立性乳头肌 肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤等，也可出现 类似的改变治 疗疗n无自觉症状且24h动态心电图监测 未发现有心律 失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应 作定期随访n有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者 ， 选用受体阻滞剂和钙拮抗剂n有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可 联合应用胺碘酮和 受体阻滞剂n对于经历猝死、晕厥的患者应进行电生理检查 ，如诱发出心室颤动，应考虑安置自动复律除 颤器(ICD)预预 后n一般认为 本病的预后相对较 好n研究者对26例心尖肥厚型心肌病患者随访7 3年，无1例死亡，只有2例出现频发 心房 颤动 ，2例胸痛加剧，1例发生心尖心肌梗 死并导致心尖室壁瘤本病例诊诊断
