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1、病例分享福建省立医院神经内科 陈名峰病例简介l叶xx，女，25岁，以“反复腹痛14天，发作性意识不清、四肢抽搐10天”为主诉于2009-09-04平车入院l现病史：缘于14天前，无明显诱因突发中上腹部疼痛，持续性闷痛，伴腹胀、纳差，就诊我院，血常规“WBC 4.9*109/L、NE 54.1%，Hb93g/L”，尿常规“胆红素2+”，血生化正常，行消化系B超、腹部立位平片未见明显异常，尿液紫外线照射半小时无变化，经制酸、保胃、解痉治疗无明显好转。l10天前突发意识不清、口吐白沫、四肢抽搐，与安定静推后抽搐停止，但神志谵妄、烦躁。急查头颅CT“未见明显异常”，血生化“Na 108mmol/L,C
2、l 77mmol/L”，血气分析示呼吸性碱中毒，予补钠及面罩呼吸无好转，此后，反复发作抽搐，并出现发热，T38.4，双肺闻及痰鸣音，予抗感染及 “地西泮、丙戊酸钠、苯巴比妥”抗癫痫治疗无好转，考虑“昏迷原因待查：癫痫持续状态，腹痛待查：腹型癫痫可能、肺部感染、呼吸性碱中毒、电解质紊乱”于8天前转内科ICU。l7天前腰穿检查:脑脊液压力252mmH2O, 脑脊液WBC 6 109/L，中性比例86%，Glu5.4mmol/L,Cl 110 mmol/L,蛋白160mg/dl,血及脑脊液TORCH未见明显异常l头颅MRI平扫+增强：左额叶深部白质内小腔隙灶，增强扫描未见明显异常。l予补液、抗感染、
3、“德巴金、苯巴比妥”抗癫痫，逐渐减少“复方冬眠灵、苯巴比妥”等镇静抗癫痫药物后神志转清,体温正常,复查血气分析正常,转出内科ICU.l1天前再发意识不清、抽搐，转诊我科。l既往史：否认高血压、心脏病、癫痫病史，堂妹有癫痫病史。l入院体格检查：T37.2、P132次/分、R19次/分、BP157/105mmHg，神志清楚，表情淡漠，全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许细湿性啰音。心率132次/分，律齐。专科情况：神志清楚，表情淡漠，对答切题，查体欠合作；颅神经无异常，四肢肌张力正常，双上肢肌力4+级，双下肢肌力4-级。双上肢腱反射（+),双下肢腱反射（+）。感觉正常，
4、双侧指鼻试验准确，未引出病理反射。颈部稍抵抗，颏距前胸2横指，克氏征阴性。入院诊断癫痫原因待查：颅内感染可能腹痛原因待查：消化性溃疡？肺部感染电解质紊乱（低钠、低氯）窦性心动过速：病毒性心肌炎？轻度贫血辅助检查l血常规：WBC14.1*109/L，N%78.4%，Hb112g/L，PLT 248*109/L l血生化：ALT85IU/L、AST 105IU/L、CHDL 7.5mmol/l,LDH 378IU/L CK 1435IU/L CKMB 35IU/L Na 128mmol/L,Cl 86mmol/Ll血凝+dic全套：D-D 1.34g/mll甲功 T3 0.74mmol/L,FT3
5、2.65Pmol/L,T4正常l尿常规：胆红素2+,隐血（微量），红细胞2.2个/ul。l自身免疫全套、ANCA、RF、ASO阴性。l血尿淀粉酶（-）l腹部B超（-）l腹部立位平片（-）l脑电图:轻度异常l头颅MRI平扫+增强：左额叶深部白质内小腔隙灶，增强扫描未见明显异常 头颅MRI T1 、T2 头颅MRI增强扫描l甘露醇脱水降颅压l更昔洛维抗病毒、舒普深抗感染l得理多、丙戊酸钠、苯巴比妥抗癫痫l洛赛克制酸、舍兰保护胃黏膜治 疗l9月10日腰穿脑脊液压力 75mmH2O，脑脊液 WBC 1109/L，淋巴比例77%，单核样23%,Glu4.34mmol/L,Cl 113.5 mmol/L,
6、蛋白190mg/L。停用甘露醇。l9月11日 突然出现言语无力、双侧面瘫、四肢无力（肌力2级） 、呼吸急促，心率130-140/分，呼吸30-40/分。申请肌电图检查。肌电图运动神经传导：1、右侧尺神经刺激腕部CMAP波幅4.8mv（56 ），刺激肘部 CMAP波幅4.1mv（61.5 ）。2、右侧正中神经、双侧胫后神经、右侧面神经无异常。感觉神经传导：右侧正中神经、尺神经、双侧胫后神经、右侧面神经无异常F反应右侧正中神经：F波出现率40，F-lat:26.3ms右侧尺神经：未引出左侧胫后神经： F波出现率15，F-lat:49ms 瞬目反射双侧均未引出针极肌电图：右侧额肌、右第一骨间肌可见自
7、发电位，均无力收缩结论正中、尺、胫后神经F反应异常，考虑周围神经近端损害双侧瞬目反射未引出考虑“格林巴利综合症”，予“大剂量丙球”静滴治疗，无好转，且进行性加重，意识不清、出现点头样呼吸，予气管插管、呼吸支持并转内科ICU。l肌无力进行性加重，查体：意识不清，颈软，四肢肌张力低，肌力0级，腱反射消失，未引出病理反射。l9月28日 肺部感染加重，行气管切开l癫痫反复发作调整治疗方案l甲基强的松龙冲击治疗l加强抗癫痫治疗：德巴金10ml TID,苯巴比妥0.1 IM q6hl营养神经l加强抗感染：舒普深+他格适结果未见改善l10月3日腰穿脑脊液压力280mmH2O, WBC 1109/L，淋巴比例
8、40%，单核样60%,Glu5.34mmol/L,Cl 123 mmol/L,蛋白220mg/L。l8月28日 压力252mmH2O, WBC 6 109/L，中性比例86%，Glu5.4mmol/L,Cl 110 mmol/L,蛋白160mg/L。l9月10日 压力75mmH2O, WBC 1109/L，小淋巴比例77%，单核样细胞23%, Glu4.34mmol/L,Cl 113.5 mmol/L,蛋白190mg/L。l10月3日 压力280mmH2O, WBC 1109/L，淋巴比例40%，单核样60%,Glu5.34mmol/L,Cl 123 mmol/L,蛋白220mg/L脑脊液化验
9、诊断？治疗？病例特点l年轻女性，急性起病，进行性加重。l主要症状：腹痛、癫痫、四肢无力、电解质紊乱、窦性心动过速、肺部感染l主要神经系统体征：神志不清、四肢肌张力低，肌力0级，腱反射减退，未引出病理反射辅助检查：l头颅MRI：未见明显异常；脑电图：轻度异常；l肌电图：F波未引出，瞬目反射未引出；l胸片：肺部感染；l腹部平片：未见异常；腹部B超：未见异常；l血常规：WBC14.1*109/L，N%78.4%；l尿常规：胆红素2+3+。l血生化：TBIL 7.9UMOL/L,DBIL 2.2UMOL/L, IBIL1 5.7UMOL/L, ALT22IU/L、AST 62IU/L；l多次腰穿检查：
10、压力（75- 280）mmH2O， WBC （1-6） 109/L，蛋白160-220mg/L；诊断标准 病前1-4周感染史或疫苗接种史，急性起病，进行性加重，多在2周达高峰 四肢对称性迟缓瘫，脑神经可受累 可有轻度感觉异常、自主神经功能障碍 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢，F波与H反射延迟或消失、传导阻滞或异常波形离散 病程自限性格林巴利综合症？l腹痛 l癫痫 l电解质紊乱 l尿胆红素2 +3+，无溶血性黄疸，复查肝功能基本正常l补充病史父亲、姐姐类似腹痛史l补充检查尿紫质体（阳性）父亲尿紫质体（弱阳性）姐姐尿紫质体（弱阳性）确诊:血卟啉病l血卟啉病(hematoporphyria)
11、原称血紫质病，属少见病，为常染色体显性遗传病。大多是因血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病，临床表现形式多种，按损害部位分为皮肤型和神经型。 其中遗传性急性间歇性卟啉病最易出现神经系统症状，其无光敏性皮炎，急性危象的特征是腹痛、神经、精神症状。卟啉病性神经病临床表现l植物神经症状：腹痛、心动过速、高血压l周围神经症状:上下肢迟缓性瘫痪、也可表现为单神经病、严重时可出现呼吸肌麻痹l中枢神经症状:癫痫、昏迷、偏瘫、精神症状l丘脑下部损害抗利尿激素分泌异常综合征：低钠、低镁确诊实验室证实l 尿液l 粪便l 酶活性检测l 血清学检查l 脑脊液l 分子生物学l 影像诊断l多发生于青春期后，女性多见，家族史l腹痛后出现周围神经损害l中枢神经损害l自主神经症状l实验室检查治疗l防止诱因：避免巴比妥盐、磺胺、酒精等l高糖治疗l对症治疗
