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1、帕金森叠加综合征一、概念l帕金森病l帕金森综合征l帕金森叠加综合征一、概念l帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性疾病主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致。一、概念l帕金森综合征：是一组在病理、发病机制、临床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。一、概念l帕金森叠加综合征，是指具有典型的帕金森病症状和体征又伴有其它神经系统损害的体征如植物神经、小脑、动眼神经或皮质功能的障碍的一组临床综合征群。 二、PDS分类l1、原发性帕金森病l（1）帕金森病l（2）少年型帕金森病二、PDS分类l2、继发性帕金森综合征l（1）感染l（2）药物l（
2、3）毒物l（4）血管病l（5）外伤l（6）其他：肝性脑病、脑瘤等二、PDS分类l3、遗传变性性帕金森综合征l（1）常染色体显性遗传Lewy小体病（ DLBD)l（2）亨廷顿病l（3）肝豆状核变性l（4）苍白球黑质红核色素变性（HSD）l（5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性l（6）家族性基底节钙化l（7）家族性帕金森综合征伴周围神经病l（8）神经棘红细胞增多症二、PDS分类l4、帕金森叠加综合征l（1）进行性核上性麻痹PSPl（2）多系统萎缩Shy-Drger syndrome (SDS), 纹纹状体黑质变质变 性（SND)，橄榄榄体脑桥脑桥 小脑脑萎缩缩（OPCA)l（3）帕金森综综合征痴呆肌萎
3、缩侧缩侧 束硬化 复合征（PDALSC）l（4）皮质质基底神经节变经节变 性（CBGD）l（5）偏侧侧萎缩缩偏侧侧帕金森综综合征l（6）阿尔兹兹海默病comparison of parkinsons and parkinson-plus diseasePDolivopontocerebella r degenerationshy-Drager SyndromePSPStriatonigral Degeneration tremor+ rigidity+ bradykinesia+postural instability+pyramidal signs000+ cerebellar signs0
4、+autonomic dysfunction+ dementia+axial and nuchal dystonia000+0supranuclear gaze palsy000+0response to levodopagoodabsentpoorpoorpoor多 系 统 萎 缩 l一、概念l多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性 疾病或综合征，病理表现类似，根据受累部 位的先后和临床表现的主次不同分为Shy- Drager综合征(SDS)、散发性橄榄桥脑萎缩 （SOPCA）和纹状体黑质变性(SND)。多
5、系统萎缩三种疾病的临床特点比较 SDSOPCASND 发病年龄3552 26634570 性别男女男女男女 病程3935 首发症状植物神经症状如阳痿、排尿障碍 共济失调如行走不稳、平衡障碍 动作缓慢运动迟缓 小脑症状自主神经症状锥体系症状 PD症状Shy-Drager综合征 l1961年Shy和1962年Drager首先进行了本病的病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)。病因l变性疾病。病因不明， 神经胶质细胞特别是少突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在包涵体，可能是病因。 病理：l部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交 感神经细胞、脑干及骶髓的副交感神 经细胞、节前
6、交感神经细胞及节前后 纤维，其次黑质、苍白球、壳核、小 脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细 胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走 神经背核变性最明显。 病理：l表现主要为弥漫性神经元变性，神经 细胞消失，反应性神经胶质增生，染 色质溶解，细胞固缩空泡形成。病变 常从骶段开始逐渐上升。少突胶质细 胞、神经元的胞浆、突触中存在嗜银 包涵体是基本病理改变。 发病机制：l由于节前交感神经元的变性，患者直 立时生理调节障碍，因此血浆中去甲 肾上腺素含量没有相应增加，因此没 有代偿性的心率增快和周围血管收缩 ，导致回心血量骤减，心排除量减少 ，脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第 二骶髓前角支配括约肌，SDS患者
7、此 核有严重的变性，因而出现排尿障碍 和阳痿。（1997 Adams)临床表现：l直立性低血压：直立2分钟后患者的血 压下降，收缩压下降30，舒张压下降 20以上，不伴有心率的变化。症状表 现为 头重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈 后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立 易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶 心多汗等症状。临床表现：l其他自主神经症状：在出现直立性低血压前 经常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显 ，尿频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁 或便秘。出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等 大，光反应迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备 核受累可出现声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤 停。
8、62例患者，100%有小便障碍，96%有 阳痿，37%以阳痿起病，43%患者误诊而进 行前列腺或膀胱手术，女性57%腹部压迫性 尿失禁。临床表现：l小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。临床表现：l锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐。临床表现：l锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变。l精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆。 临床表现：l累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣
9、和睡眠呼吸暂停。l感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退。临床表现：l病程：发展到生活不能自理和卧床约8年。一般710年内死亡，3年生存率为90%，6年生存率为54%，主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克。辅助检查：l血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去 甲肾上腺素水平降低。l皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗 增加。l发汗实验：出汗反应减弱或消失l皮肤化痕试验：减弱或消失l尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢 进。l压迫颈动脉窦：无心率降低。 辅助检查：l括约肌肌电图：神经源性损害l肢体肌电图：神经源性损害，NCV减 慢，l心电图：心动过速
10、或过缓，心率失常 ，QT间期延长。l头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和 四叠体池扩大，萎缩较OPCA轻。壳 核苍白球有T2低信号。诊断： l中年缓慢起病，逐渐进展，男性居多；查体 有直立性低血压，同时无心率改变；有其他 自主神经受累的表现：阳痿、括约肌功能障 碍、少汗或无汗瞳孔改变等；喘鸣、睡眠呼 吸暂停、小脑、锥体外系、锥体系受累的症 状和体征；实验室检查支持自主神经系统受 累；影象学有脑干小脑的萎缩，而无多发脑 梗死；除外其他原因引起的直立性低血压。鉴别诊断：l1、非神经因素引起的直立性低血压：治疗物 引起 抗高血压药，利尿剂，血管舒张药，精 神 安定剂，三环和四环抗抑郁剂，左旋多巴 和多
11、巴胺激动剂，NMDA拮抗剂 ；血管容积 不足摄入液体不足，脱水，慢性肾功能不全 ，血液透析，慢性肝功能不全 ，；心排出量 降低，心搏暂停，心力衰竭，心律失常，主 动脉瓣/二尖瓣狭窄，缩窄性心包炎； 内分泌 疾病甲状腺机能减退，甲状腺机能不全，垂 体前叶机能不全。鉴别诊断：l2、其他神经因素引起的直立性低血压： 多发性周围神经病：糖尿病，GuillainBarre 综合症，淀粉样变性、酒精中毒性、卟啉病性等，脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯性脊髓炎鉴别诊断：l3、帕金森病l4、多系统萎缩中的SOPCA SNDl5、进行性核上性麻痹：表现为强直少 动综合征，加眼球运动障碍,100%患 者均有垂直眼
12、球运动障碍,可有向一侧 的凝视麻痹,1/3患者有核间性麻痹,有 50%误诊为帕金森病,美多巴治疗少数 患者有一定疗效.l6、泌尿科疾病：治疗： l原则：无症状者不必治疗，注意少用或不用利尿药；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂。 治疗措施：l心理治疗；悲观失望、情绪低落鼓励，教会患者自我保护动作l物理治疗；头抬高15-20，起床宜慢，弹力袜、腹带。l高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4 克，即达810克，适当大量饮水；治疗措施：l激素类药物 9-a-氟氢可的松；增加水钠潴留，开始0.1-0.3mg，以后每日可1.0mg，根据血压调整用量，副作用
13、为低钾与低镁。l非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成 消炎痛75-150mg，布洛芬400mg治疗措施：l拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明；l单胺氧化酶抑制剂：异烟肼、呋喃唑酮；治疗措施：la1肾上腺能受体激动剂，米多君（管同）：使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高血压，不良反应有尿潴留、卧位高血压、瞳孔扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼痛；麦角胺和盐酸去甲麻黄素治疗措施：l-受体阻断剂：心得安l利他林：提高大脑的兴奋性l促红素：增加红细胞数量和血容量l中医治疗：升脉饮、补中益气汤、升脉稳压汤纹状体黑质变性 l于1961年由Adams首先提出，在4例帕金森病患者尸解发现除黑质神经元缺失外，壳核
14、、尾状核及苍白球均有明显的神经元的缺失和胶质细胞的增生，提出此名称（Striatonigral Degeneration ,SND）。病理： l壳核萎缩，颜色变淡，严重时出现筛孔。镜下见壳核和尾状核神经元脱失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓纤维减少。5%患者黑质神经元出现Lewy小体。 临床表现：l年龄：4570岁，平均62岁，病程38年l特点：具帕金森病的某些特点，但发展较快，多数对左旋多巴不敏感。临床表现：l单纯型SND：以帕金森综合征为唯一 的临床表现，主要表现为运动不能和 肌强直，极易误诊为PDl混合型SND：除上述PDS症群外，还 伴有小脑和自主神经功能损害的症状 和体征。临床表现
15、：l自主神经功能损害：最早出现的是性 功能障碍，最重要的表现是排尿障碍 71的患者有尿失禁，30的有尿尿潴留。l 小脑症状： 肢体共济失调（35）， 共济失调步态（23），眼球震颤（ 18），意向性震颤（11）。临床表现：l其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍 ，肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂停综合征。影象学： l壳核萎缩，T2信号降低，程度与强直正相关。18F-dopa PET显示豆状核摄取减少，尾状核摄取也明显减少。 鉴别：l根据肌强直、运动减少、构音障碍 等，对左旋多巴不敏感，MRI显示壳核明显萎缩与帕金森病 鉴别。确诊需病理检查。 治疗：l左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等效果欠佳。3
16、0的患者早期对左旋多巴类制剂有效。橄榄桥脑小脑萎缩 l主要累及小脑、脑干、脊髓的脊髓的神经系统变性病。分两类，遗传型和散发型。遗传型由Menzel于1891年首先报道，散发型由Dejerine-Thomas于1900年报道。 病因和发病机制：l病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷；HLA相关。l基因水平分型常见者为SCA1 SCA2 SCA7型。病理：l小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，细胞脱失，胶质增生。小脑Purkinje细胞脱失，脊髓后柱，橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性。黑质、苍白球、红核不同程度变性。 临床表现：l小脑症候群：为起始症状，多从双下肢开始，表现为小脑性共济失调步态。87100l帕金森样症状：5055，主要表现为运动不能、肌强直及各种形式的震颤。临床表现：l不自主运动：肌阵挛、肌
