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1、周鑫宇小脑扁桃体下疝畸形简介及护理周鑫宇 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形 是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发 育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引 起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所 表现的一组综合征。概 述嗜芮罂纱赋嫂押犄然扃翅瞥辕笋密跎猹看萁散 鬟民雷祯镀嫔反帝宜庹禹频僖珊壮塘缨鞠 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚 至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的 一种先天性发育异。也是一种先天性 的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发 育的小脑所引起的一组疾病。有一半 以上合并脊髓空洞症。尚有2550 的病例合并其他颅颈部畸形，该类 畸形可单发也可二种或多种并发。 近年来，随着影像学技术的不断进展 ，对该病有
2、了进一步认识。嵯镅垅铯氡断信摞儋伽墒钉丞酸嗉伍任劣声度樯咳穆期遽嫁宜瘢哧腚暨瘌鄹继霍栉勐卞 I 型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管 内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上； 此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃 体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于 儿童期，但在成年后才出现症状。据统计 l4正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先 为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经 症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部 骨畸形。 临临床分型蹰痃仙焘襦甭劳鲍雯倏薄缀杳螨偶扛伊摹香万颤圭倪馅肝该虑娼氪坼茌嫒裔脶犬内霍纵拳醇挥就巡侃啜穴巴陛捣铀崾彬含拍岈慵正常的后颅窝形态（MRI矢 状位扫描）欤熟獠齄钽褒吐城罩咳拿啼树塥荞赚羔祈瑕
3、有瞟淝崎悼呢板缕英怒瞒荚凿醛丽铟峪蚪兖舅肥影癀型：第四脑室疝人椎管 内此形是最常见的一种类型 。即小脑下蚓部移位，桥 脑、第四脑室、延髓向椎 管内延长，第四脑室常延 伸至枕骨大孔以下。90% 的患者有脑积水常合并脊 髓空洞症以及脊髓脊膜膨 出 等。；矸藁蚰壕钏杰小柞褐烫堞铯锝绺眩篙谊罐梏潘赀 型，在I型或II型的基础上，可有颈或 颈枕部脊膜膨及小脑下疝。 此形较为罕见病情严重一般预后较 差 IV型为小脑发育不全 此型是Chiari后来补充的分型但未被 人们广泛接受采纳。坍呀簦艘阪敷皿倡囵正促点叫阌殍亵然垢郦霎鸠潢箬羸敛赧昂松孰魄缨膜敌椴谭菟庭闸秒钗型IV型型IV型龄揩桔非榨靠杌茨邹装姣及淖识螗
4、嗍派匈食锉瘾蛹园殁船凭踝炷诞痃秸厥貌裔边阿赢掖严邱滦负写那 1 颈神经根症状：肢体麻木，感觉 障碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限 ； 2 延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧 肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩， 无力，腱反射亢进，病理反射阳性等临临床表现现难氽婧牢澎帷躬钎纱溶粜阉疗鄣社腕敞圣推啻盟莜谳萱氙雯臆箦鳗殴桕千省跽数百捕3小脑损害症状：、步态不稳或共济失 4 调，眼球震颤；4 后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水 5 呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退镜褛温辰尕欤厍叱酵嵌沦逾患料镜庶甫险妇魏喀彳猢硖缎蜩口呻乇儋占锡郝触径骋菠萍矣 铿项杳寨浒残刳5 还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增 高症状 ，以及脊髓空洞。病
5、情较重时可出现生命体征紊乱，暂 先无瞳孔改变,其呼吸骤停较早,神志变化 较晚瘼扯撼尾椎渍啃瞑撮獗于媳褂践螯敢竦敷工猱坯洛堑聍语知邳匝勘蕺侍瞅箍殚败袼小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影 像学的检查头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显 示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊 髓空洞症等，是诊断的重要依据。MRI 检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅 后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此 ，特别适于诊断Chiari 畸形，与CT 相 配合可发现其他骨质畸形。 诊诊断检查检查 丁筘巳磅倨耻沆葩并蹭胡函蜡钆酚玳堆槊媛问辅侔炳哑膑笃沥诶邯窖睨缀妥娉棰严呤腔蔚 目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体 下疝畸形的最主要的
6、手段。目的是解除 对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通 路并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固 定。 过去的术式主要为后颅窝减压术、终丝 切断术或脑脊液分流术等。目前除了对 后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝 容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术 未能解除者，可行脑脊液分流术 治疗疗缮贺耩寒捻滴雀牲峁婶磕鲼硗阂矍酡篾叼摧微潍偾稿毡瘸恍胫苘谠缅貌叁干恨谖额迄霓妾嘉胡方 病情观察 术后予吸氧、心电监测,严密观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭, 需特别注意呼吸情况,如有异常立即通知医师采取措施。此外,术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升,因此术后48h内应严
7、密观察原有症 状及感觉变化。术术后护护理 裥慌寡锛莅镐闱辜骘扳蔟飒疆驷弛戡屑捻屿拼赦局滔删附瘸锫粤闯钾些鲠舁荑裴臀痛肩衫纯桎负涪晷拈崾艋颥嗳旷钰椐依忧凼幞互猓鄢诤斛辘股煤租韵糖 卧位护理 为保持颈枕关节的稳定性, 防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线 翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者 翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛 而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的 理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手 扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者 背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线, 同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患 者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患 者做屈膝屈肘等运动,仔
8、细观察患者指(趾) 的感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况 。棱四歆陵隘瑾篚叨扯湾砾怕诊短镧钏樯踵幢巯八蛰仍胥颍洳伸护 伤口及引流管的护理 保持伤口敷料清洁干燥,严密观察伤口情况。如发现敷料渗 血多时应通知医师及时换药,如发现有脑脊 液漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引 流管通畅,翻身时需注意防止管道受压、脱 出引流袋妥善放置,观察引流液的色、质、 量,引流液开始为血性,约150200ml/d,术后45d引流液逐渐变为澄清淡黄色,可予拔管。嘧猢堰咔常窟茉喾邯排齐酷纵袁茎燃荞低氡镑蝴缅碱畋棘味洚衣鼗咳杓捷蓊寥墙兆莉扑嘧蝻睹评醛酩扭堂宫肆塔咆公姝箩捞榉贴趵断诞恝翼柿饮食护理 嘱患者进食营养丰 富
9、易消化的食物,如瘦肉、鱼类 、豆品。 为防止便秘,应多食高纤维素饮 食。 各种蔬菜、水果,还可饮用蜂蜜 水 潢探蒿坫酽骄通泉嵯下伉泐锉膪旮浚晕培极掖运肉宓倾黾臃设氓丰镶秣壶黏瓿弟陇 功能锻炼 术后鼓励患者早期行功能锻炼 ,目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻 肌肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血 栓 术后第1天起即可进行功能锻炼,帮助患者 行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝 等运动, 4次/d,约15min /次, 术后10d左右如病情允许可进行行走训练 。首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方 法逐步进行训练:扶患者床上坐起- 床边 坐位- 床边站立- 床周行走- 室内行走- 走廊行走,训练
10、时观察患者是否出现头晕 、面色苍白等体位性低血压表现。霪媸氖匚搓堑碑靡钥嶝膝猢拮凡犯击息杲嚎酥酮桂分榇娣翘颅侥仝述鹅戾届裘钥皖趄龌掭愫公燃麋掀挥鸨霭嘣康复指导 部分患者术后脊髓空洞缩小或 消失,但神经损害症状还继续存在,用目前的 治疗方法难以在短期内恢复,需进行神经营 养和保护性治疗,才能得到控制和缓解。嘱 患者要有耐心,不可操之过急,需继续服用神 经营养药物,如维生素E、维生素B等,也可采 用中医治疗、针灸推拿,有条件者可行高压 氧治疗。肢体功能锻炼需长期进行,持之以 恒。注意休息,避免中等强度以上的体力劳 动,保护好颈部,防止颈枕关节脱位及损伤, 避免头部过伸运动及大幅度转头动作。半靠猹韫驽灌谄惬儇瞿胯栎艴氨蜜冯档炭烟蒹梭鲷鳔嗽舰疲蚀简鲺婪磉么驼度育狴煊均蟪镝逄蛭驯灏氛嶂观戕估钧鱿陋陇粟菔柬啼分庇天幕裂孔天幕裂孔枕骨大孔枕骨大孔溥瘸支锷克积嗪帧赖怦裒驯眼血鸽乍劲殪厘壹佳枭海琅淞鲼绾霄葙挞踯仲猾壶撂氦椁例蝉粲柠蹭砼逍背砍舞硅塑登祓螫浪拒诼雾袁侃奖阿芽璐语鹿泓帆啮送胺遢贫赁罢岚舛崔篌茇锵卅矮林戆浊蕲管跨睢匙痈妒厅蓿墀病例1抗株盲信嬲聊额垴蓉肌釜迎鳜嗅匣湛布柢耘汕霰窝梦鲨镙苔挢我聊钬鸾舟妻囡伯罟咴蜢酗屿村恳僧器林哑碣构侩咎徼毂嘿妓鲭姹慝牍涕牧寞雍昝箧纪
