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1、主动脉夹层基本概述 n主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见也是最复杂、最 危险的心血管疾病之一，如不及时诊治，48小时内死亡率可高 达50%。 n主动脉夹层超声波图n主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁 囊样变性的中层而形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在 主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程，并非主动脉壁 的扩张，有别于主动脉瘤。n本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动 脉分支血管时出现的脏器缺血症状。65%75%病人在急性期(2 周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50 70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为23:1。 病因1、
2、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良， 这也是AD的重要诱发因素。病因2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤 维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物 质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一 种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的 病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族
3、性，患者常在年轻时发病。病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病理变化基本病理表现为动脉内膜
4、撕裂与囊性中层坏 死。n发生机制：n A 内膜撕裂，使主动脉的血液进入中层 。65%内膜撕裂发生在升主动脉，10%在主动 脉弓，5%在腹主动脉。n B 原发血肿（中层滋养血管破裂）进入 中层，继发内膜撕裂。尸检中，13%病例并 无可辨的内膜撕裂。主动脉夹层始动机制分型DeBackey分型 型 破口位于升主动脉，病变累及升、 降或和腹主动脉。 型 破口位于升主动脉，病变仅累及升主 动脉。 型 破口位于左锁骨下动脉以远，病变只 累及降主动脉者为a型，同时累及腹主动 脉者为b型。Stanford分型A型 无论起源部位，所有累及升主 动脉的夹层分离B型 所有不累及升主动脉的夹层分离主动脉夹层分型示意图
5、临床症状 一、疼痛 突发性刀割或撕裂样胸痛，向胸 前及背部放射，随夹层波及范围可延伸至 腹部、下肢、臂及颈部。二、休克与血压变化 约1/3患者发生休克， 近端夹层常出现血压下降，远端夹层多为 血压升高。三、其它系统症状1.心血管系统：急性左心衰，急性心梗，急性心包填塞2.神经系统：脑和脊髓供血不足，声嘶，截瘫，尿滁溜等3.呼吸系统：咳嗽，呼吸困难，大咯血，窒息等4.消化系统：剧烈腹痛，恶心，呕吐，呕血，便血等5.泌尿系统：腰痛，血尿，高血压ARF等辅助检查n1.心电图：主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损;冠 状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心 电图改变;
6、心包积血时，可出现急性心包炎的心 电图改变(除aVR导联以外的所有常规导联，ST 段呈弓背向下型抬高，aVR导联中ST段压低)。n2.胸部X线平片：胸片可有主动脉增宽， 约占主动脉夹层患者的 81-90%，可提示进一步 做确诊检查。n3.超声心动图：呈正负双向血流信号。 对观察内膜破口及主动脉 夹层的主动脉真假双腔征 非常可靠，并可见主动脉 根部扩张、主动脉壁增厚 和主动脉瓣关闭不全，且 易识别并发症，如心包积 血、胸腔积血等。 经食道超声心动图检查 (TEE)更具优势。 n4.CT及MRI显示撕裂的内 膜片真假两腔。如 果钙化内膜向中央 移位提示主动脉夹 层，如果向外围移 位提示单纯主动脉
7、瘤。n5.数字减影血管造影(DSA) ：少创性的静脉注射DSA，对型主动脉 夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。 n6.主动脉逆行造影：最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明 确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全 的严重程度等。评价诊断夹层各种影像学性能诊断性能 ANGIO CT MRI TEE 敏感性 + + + + 特异性 + + + +/+ 内膜撕裂部位 + + + +有无血栓 + + + + 有无主A关闭不全 + + + 心包积液 + + +分支血管累及 + + + + 冠状动脉累及 + +诊断根据急起胸背部撕裂样剧痛，伴有虚脱 表现，但血压下降不明显甚至增高，脉搏 速弱甚至消
8、失或两侧肢体动脉血压明显不 等，还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或 心脏压塞体征，急腹症或神经系统障碍、 肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应 考虑主动脉夹层的诊断。治疗夹层发生2周以内为急性夹层，2周以后为慢性夹层。未经治疗的急性夹层预后很差，50%于48小时内死亡，70%于1周内死亡，90%于3个月死亡。n夹层动脉瘤肯定性治疗原则是封闭撕裂入 口，治疗因夹层所造成的并发症。但具体根据各型又有不同，目前观点认 为：A型夹层，应马上考虑外科手术治疗。 B型夹层预后好于A型夹层，1年生存率76% ，5年72%，10年46%，外科手术效果较差， 主要考虑内科保守治疗和介入治疗。（一）内科药物治疗药物
9、治疗指征 1.无并发症的远端夹层分离首选的治疗 2.稳定的孤立的主动脉弓夹层分离的治疗 3.对稳定的慢性夹层的首选治疗（起病后 两周或以上的无并发症的夹层分离）内科药物治疗n1 镇静，镇痛：吗啡5mg,度冷丁100mg或给予冬眠合剂。2 降压：将收缩压降至100-120mmHg或更低。硝普钠（0.510微克/kg/min），乌拉地尔，艾司洛尔等静脉用药待病情稳定后，渐改为口服降压药，慎 用ACEI和ARB。3 减低心肌收缩力：减慢心率至60-70次/分。受体阻滞剂（普萘洛尔）或钙离子拮抗剂（二）外科手术治疗1. 适应证：A型夹层B型夹层出现下列情况：a.夹层导致重要器官缺血b.动脉破裂，或是将要破裂如形成梭状动脉瘤c.夹层逆行延展，累及了升主动脉2. 手术机制：封闭内膜破口，阻止血流进入假腔3. 手术风险：A型 26%，B型 31.4%（死亡率）（三）介入治疗1. 介入开窗手术 a .血管造影：真腔，假腔造影，真假腔测压 b .血管内支架置入：使塌陷的血管开通 c .内膜片造口术：改善远侧血供，降低假腔与 真腔之间的压力差 2. 带膜支架封闭远发撕裂口：主要用于B型夹层
