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1、膜性肾病膜性肾病赵岩茹赵岩茹病例简介p万某，男，44岁，职业：职员p主诉:双下肢水肿间作10月余，加重两周p现病史：患者10月余无明显诱因出现双下肢水肿，未予 重视及治疗；1月后水肿症状未见好转，遂就诊于北京某 医院，查尿常规示：Pro3+，予口服中药汤剂治疗；后患 者双下肢水肿间作，规律口服中药汤剂，未复查。约两 周前患者因双下肢水肿加重就诊于武警广西总队医院， 住院治疗，入院查尿常规：Pro3+，24h尿蛋白定量 1.94g/24h，ALB24.7g/L，予利尿消肿、补蛋白、降糖、 降脂等治疗后，水肿症状好转出院，出院复查尿常规： Pro2+，ALB33g/L。病例简介p既往史：2型糖尿病
2、病史6年，现口服阿卡波糖（100mg Tid）、二 甲双胍（0.5g Tid）p发现血压升高2周，最高至130/100mmHg，现口服替米沙坦（80mg Qd)p症见：神清，精神可，乏力，未诉头晕、胸闷憋气等不适，双下肢 水肿，纳寐可，泡沫尿，24h尿量约2000ml左右，大便调，舌暗苔白 腻，脉弦滑。p查体：BP：110/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，双下肢 水肿，指压痕（+）。p实验室检查：凝血四项：FIB5.40g/L。生化全项：GLU6.70mmol/L ，UREA8.51mmol/L，TP43.7g/L，ALB30.8g/L，GLB12.9g/L， LDH220.2U/
3、L，Ca2.13mmol/L，TG4.23mmol/L，LDL-C3.46mmol/L， VLDL-C1.92mmol/L。尿常规：PRO3+，24h尿蛋白定量是18.7g/24h。p泌尿系彩超;肾脏大小正常，未见特殊异常。病例简介p治疗p中医：参芎葡萄糖注射液，肾康宁合剂，中药汤剂p西医：前列地尔注射液，托拉塞米，替米沙坦，阿托伐 他汀钙胶囊，盐酸二甲双胍片，阿卡波糖胶囊肾穿刺病理检测-膜性肾病概 述p膜性肾病(membranous nephropathy,MN）是一个病理形态学诊断名词，其特征性的 病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可 见大量免疫复合物沉积，该沉积物局限于 肾小球基底膜的上
4、皮侧，一般不伴有肾小 球固有细胞增生和局部炎性反应。流行病学p年龄和性别 任何年龄均可发病，但以成人多见 ，80%以上患者发病年龄超过30岁，高峰在36 40岁，男女发病之比为21。p发病率 国外报道MN占成人原发肾病综合征的 30%50%，国内为10%15%；儿童MN只占其原发 肾病综合征的2% 。p遗传 原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传 及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原 发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫 反应的作用影响MN的易感性。病因机制p1.特发性膜性肾病p大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与 足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继
5、而 通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤 足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。p2.继发性膜性肾病p继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性 关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境 因素等，引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制 剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。p病程反复、慢性迁延临床表现症状大多数患者以肾病综合征起病20% 无症状性、非肾病范围的蛋白尿少量镜下血尿少量镜下血尿17%-50%17%-50%成年患者起病时伴高血压成年患者起病时伴高血压40% 40% 静脉血栓静脉血栓肾功能损害肾功能损害临床表现p蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切p
6、男性、高龄、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和 肾小管损伤者预后较差p注意：明显肾小管损伤者，应警惕继发性膜性肾病体 征p双下肢或颜面水肿体 征p胸腔积液p腹腔积液辅助检查p尿蛋白定量通常3.5g/天， 但很少超过15g/天；p低蛋白血症血浆自蛋白 8g/天，血浆自蛋白3.5g/天 伴肾功能减退，或蛋白尿8g/天的高危患者应予 以免疫治疗。p单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无效，激 素+环磷酰胺（CTX）或环孢素A（CsA）治疗，能 使部分患者达到临床缓解。治疗方案：激素+细胞毒药物p1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）：第1、3、5个月 的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服
7、泼 尼松0.4mg/（kg.d），在第2、4、6个月口服苯丁酸氮芥 0.2mg/（kg.d），总疗程为6个月。p2）甲泼尼龙（MP）+环磷酰胺（CTX）：第1、3、5个月 初给予甲泼尼龙1g静脉滴注，连续3天，隔天口服泼尼松 0.5mg/kg，共6个月，同时口服 CTX 1.52mg/(kg.d)， 共12个月。随访观察发现病情复发率为32%，且66%的患 者存在较为严重的不良反应，如骨髓抑制、感染及出血 性膀胱炎等。如此严重的不良反应极大地限制了该疗法 的临床应用。治疗方案：环孢素p环孢素剂量为3-4mg/（kg.d），联合小剂量泼尼 松（每天0.15mg/kg）治疗，蛋白尿缓解率明显 增加
8、，无明显不良反应p环孢素造成肾毒性常见于剂量5mg/（kg.d）p停药后部分患者复发治疗方案：雷公藤多苷+小剂量激素治疗方案：雷公藤多苷+小剂量激素治疗方案：雷公藤多苷+小剂量激素p治疗12个月,TW+P组16例(37.2%)完全缓解,17例(39.5%) 部分缓解,有效率为76.7%,而TW组2例(4.88%)达到完全缓 解,16例 (39%)部分缓解,有效率为43.9%。pTW+P组有效率和完全缓解率均明显高于TW组。不良反应 的发生率两组之间无明显差异。pTW能有效减少膜型肾病患者蛋白尿。TW+P治疗的疗效明 显优于单用TW。患者耐受性好,不良反应少,是治疗MN的 有效方法。治疗方案p吗替麦考酚酯 抑制淋巴细胞增殖 p他克莫司 与环孢素A同属神经钙蛋白抑制剂，停药后 复发率约50%。p利妥昔单抗 一种针对B细胞表面抗原CD20的人鼠嵌合型 单克隆抗体,它可以特异性地削减 B 淋巴细胞数目。LOGO29
