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1、中国耳鼻咽喉头颈外科/2011年5月，第18卷，第5期CHIN ARCH OTOLARYNGOL HEAD NECK SURG/May 2011, Vol.18, No.5 239陈树斌，郑军，龚树生，李永新，梁凤和 （首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学），北京 100730）自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形的诊断及治疗第一作者简介及通讯：陈树斌，男，山西人，医学博士，主治医 师，主要从事耳科基础和临床研究。Email： 通讯作者：李永新（Email：）摘 要 目的 探讨自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患 者的临床表现及外科治疗方法。方法 对我
2、院10例自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患者资料进行回顾。有两种手术方法：一种为后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗填塞术；另一种是经乳突面隐窝径路探查后鼓室、水平半规管开窗（迷路开窗）后行前庭池填塞术。结果 术前所有患者患耳听力完全丧失，10例均有一次以上细菌性脑膜炎发作史，脑脊液耳鼻漏位于前庭窗镫骨底板或环韧带。经手术治疗，10例患者中8例1次治愈，2例经两次手术治愈。10例中4例采用前庭窗填塞术，6例行水平半规管开窗前庭池填塞术。术后随访1年半9年，无脑脊液耳鼻漏或脑膜炎复发。结论 反复发作的脑脊液耳鼻漏若合并听力异常应考虑此病。CT检查是诊断的重要依据。前庭窗填塞术或水平半规管开窗前庭池填塞
3、术是治疗自发性脑脊液耳漏伴内耳畸形的有效方法，水平半规管开窗前庭池填塞术为合并面神经变异遮盖前庭窗的患者提供了有效治疗方法。关键词 迷路；畸形；脑脊液耳漏；镫骨外科手术；水 平半规管开窗前庭池填塞术Diagnosis and management of inner ear malformations with cerebrospinal fluid leakageCHEN Shubin，ZHENG Jun，GONG Shusheng，LI Yongxin，LIANG Fenghe(Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Beiji
4、ng Tongren Hospital, Capital Medical University, Key Laboratory of Otolaryngology Head and Neck Surgery （Capital Medical University）, Ministry of Education， Beijing, 100730, China）Corresponding author：LI Yongxin（Email：）ABSTRACT OBJECTIVE To evaluate the clinical manifestation and surgical techniques
5、 of inner ear malformations with cerebrospinal fluid leakage. METHODS Ten cases of inner ear malformations with spontaneous cerebrospinal fluid leakage were treated in our hospital from 2002 to 2008. The clinical presentations, surgical management and outcomes were analyzed. Two methods of closure o
6、f the fistula were described. One technique was the stapedectomy and dumbbell blockade of oval window with muscle and fascia after exploratory tympanotomy. Another new technique was transmastoid facial recess approach. The fenestration of lateral semicircular canal（labyrinthotomy）was done and vestib
7、ular obliteration was performed with temporalis muscle and fascia. RESULTS All patients had at least one episode of bacterial meningitis. ABR showed no residual auditory function in the all involved ears. CT scanning showed cochleovestibular malformation in all cases. Eight patients had inner ear ma
8、lformation in one-side, 2 patients in both sides. The site of leakage was in the annular ligament of the oval window or stapes footplate. The stapedectomy and dumbbell blockade of oval window was performed in 4 patients, the labyrinthotomy and vestibular obliteration was performed in 6 patients. The
9、 results of surgical intervention were good and no facial paralysis was found. CONCLUSIONCT scanning of temporal bone should be done in patients with recurrent meningitis and congenital deafness. The appropriate surgical intervention was needed. The stapedectomy and dumbbell blockade of oval window
10、was an effective surgical technique. And the labyrinthotomy and vestibular obliteration was an alternative method, especially in patients with facial nerve anomaly.Key words Labyrinth；Abnormalities；Cerebrospinal Fluid Otorrhea；Stapes Surgery；labyrinthotomy and vestibular obliteration内耳畸形可引起自发性脑脊液耳鼻漏
11、，患者多因化脓性脑膜炎反复发作就诊于儿科或神经内科，常常难以确诊。目前由于高分辨率CT的应用，先天性内耳畸形的诊断率明显提高。本文对我院2002年1月2008年10月诊治的10例自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患者的临床资料进中国耳鼻咽喉头颈外科/2011年5月，第18卷，第5期240 CHIN ARCH OTOLARYNGOL HEAD NECK SURG/May 2011, Vol.18, No.5行分析，探讨其临床表现和外科治疗方法。1 资料与方法1.1 临床资料。患者10例，男4例，女6例；年龄2.556 岁，平均13.5岁。右耳5例，左耳5例，其中2例患者为双侧内耳畸形。脑脊液耳鼻漏修补
12、术前病程为1个月7年。脑膜炎发作1次者4例，2次者3例，5次者2例，12次者1例。8例有鼻流清亮液体史，2例有患耳流清亮液体史，4例在我院术前收集到耳鼻分泌物生化检查符合脑脊液。1例有头部外伤史。1例在当地误诊为左侧慢性中耳炎，行左侧乳突根治术，术后左耳一直流清水不止。所有患者患侧听力：ABR 103 dB nHL均无反应。所有患者CT检查均显示为内耳畸形（图1），2例患者显示为双侧内耳畸形（图2）。5例行MRI检查，1例行脑室造影。肌填塞前庭窗，使其呈哑铃状嵌顿于前庭窗，肌肉表面可用自体骨片加固；另一方法为经水平半规管开窗前庭池填塞术，经耳后切口乳突轮廓化后开放面隐窝，暴露后鼓室，确认脑脊液
13、耳漏瘘孔部位，磨开畸形的水平半规管，显露前庭池，将颞肌或筋膜经半规管开窗处充填前庭池，使其从瘘孔处疝出，用骨片或骨粉加固开窗处。术后常规用抗生素1周，静脉点滴甘露醇注射液3 d，卧床35 d。2 结 果10例患者术中均证实有脑脊液耳漏，瘘口位于前庭窗， 包括镫骨底板和环韧带。单纯镫骨底板瘘孔6例（图3），镫骨底板瘘孔伴环韧带裂口1例，单纯环韧带裂口1例，镫骨底板完全缺如1例，底板部分缺如1例。2例经2次手术治愈，其中1例患者改用前庭窗填塞术，另1例改用水平半规管开窗前庭池填塞术。其他8例手术1次成功，颞肌哑铃状填塞前庭窗术者3例，经水平半规管开窗充填前庭池者5例。术后均无面瘫发生。术后随访1年
14、半9年，无脑脊液耳鼻漏或脑膜炎复发（表1）。图1 A 颞骨CT轴位，右侧内耳道底与前庭相通（红箭头所示）；右 侧前庭扩大，与外半规管融合（黄箭头所示），乳突腔可见软组织密 度影（蓝箭头所示）；B 颞骨CT冠状位，右侧内耳道底与前庭相通 （红箭头所示）；前庭扩大，外半规管增粗与前庭融合（黄箭头所 示）；C 颞骨CT斜矢位重建，右侧前庭扩大（红箭头所示），前庭窗 扩大，前庭窗处可见软组织密度影（黄箭头所示）；D 颞骨MRI T2WI 水平位，右侧前庭扩大（红箭头所示），内耳道底处脑脊液信号与前 庭信号相连，乳突腔可见高信号影（黄箭头所示）图2 双侧耳蜗畸形患者。颞骨CT，A 冠状位，左侧鼓室充满软
15、组织 密度影；B 轴位，左侧鼓室和乳突充满软组织密度影图3 镫骨底板前庭面两处 骨质缺损，膜性封闭（红 箭头所示），瘘孔（黑箭 头所示）1.2 手术方法。患者采用全身麻醉。有两种手术入路， 第1种为耳内切口，翻起外耳道皮肤鼓膜瓣，暴露后鼓室；第2种为耳后切口，开放乳突，经面隐窝探查后鼓室。术中可见鼓室内有脑脊液。手术修补方法有2种，一种为前庭窗填塞术，开放后鼓室，探查瘘孔部位，瘘孔位于前庭窗时，完整切除镫骨，去除前庭窗周围黏膜，用颞3 讨 论3.1 内耳畸形患者脑脊液耳鼻漏形成机制。内耳发育畸 形患者发生自发性脑脊液耳鼻漏必须同时存在两个条件：首先，脑脊液能迅速地从蛛网膜下腔进入内耳或外淋巴间
16、隙；其次，脑脊液能从内耳进入中耳腔，然后进入鼻腔。耳蜗导水管是蛛网膜下腔和外淋巴间隙的唯一通道，正常情况下，耳蜗导水管有狭窄区，使脑脊液的压力波动不会传到外淋巴间隙。内耳畸形患者可能存在耳蜗导水管扩大或内耳道底骨质缺失，使脑脊液迅速从蛛网膜下腔进入外淋巴间隙。内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏的文献报道中偶见耳蜗前庭导水管扩大1，最多见的是内耳道底骨间隔缺失24。本组患者亦见内耳道底骨质缺失（图1A，图1B）。脑脊液从外淋巴间隙进入中耳鼓室的瘘孔多位于前庭窗处，包括镫骨底板和环韧带，亦有位于蜗窗者。瘘孔形成的原因包括先天和后天两个方面。耳囊参与了镫骨底板和环韧带的形成，内耳发育畸形常伴有耳囊发育异常，导致镫骨底板和环韧带发育不良，出现先天薄弱或瘘孔。另外，内耳长期压力增高以及脑脊液长期搏动使镫骨底板变薄而出现瘘孔，或使环韧带出现裂隙。内耳畸形受外伤或气压伤后更容易发生脑脊液耳鼻漏。本组10例患者瘘孔均位于镫骨底板或环韧带，与文献报道一致5
